МАРК РЕГНЕРУС ДОСЛІДЖЕННЯ: Наскільки відрізняються діти, які виросли в одностатевих союзах
РЕЗОЛЮЦІЯ: Громадського обговорення навчальної програми статевого виховання ЧОМУ ФОНД ОЛЕНИ ПІНЧУК І МОЗ УКРАЇНИ ПРОПАГУЮТЬ "СЕКСУАЛЬНІ УРОКИ" ЕКЗИСТЕНЦІЙНО-ПСИХОЛОГІЧНІ ОСНОВИ ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОЇ ІДЕНТИЧНОСТІ ПІДЛІТКІВ Батьківський, громадянський рух в Україні закликає МОН зупинити тотальну сексуалізацію дітей і підлітків Відкрите звернення Міністру освіти й науки України - Гриневич Лілії Михайлівні Представництво українського жіноцтва в ООН: низький рівень культури спілкування в соціальних мережах Гендерна антидискримінаційна експертиза може зробити нас моральними рабами ЛІВИЙ МАРКСИЗМ У НОВИХ ПІДРУЧНИКАХ ДЛЯ ШКОЛЯРІВ ВІДКРИТА ЗАЯВА на підтримку позиції Ганни Турчинової та права кожної людини на свободу думки, світогляду та вираження поглядів Контакти
Тлумачний словник |
|
||||||||||||||||||||||
Код МКХ 10 - Е-23.0Код МКХ 10 - Е-34.3
Анамнез: - В сімейному анамнезі є випадки низькорослості. - Нормальний ріст і маса тіла при народженні; Клініка: - дефіцит росту 1-3 δ; - пропорційна затримка росту; - щорічні темпи росту нормальні. - Настання пубертатну своєчасне - Дефіцит осифікації відсутній; - Кінцевий зріст низький Гормональна діагностика: - Селективний дефіцит СТГ: спонтанна секреція нормальна, але на одній із 2-х стимуляційних проб немає адекватного підвищення СТГ
Анамнез: - в сімейному анамнезі є випадки затриманого росту і статевого розвитку - нормальний ріст і маса тіла при народженні Клініка: - дефіцит росту і маси тіла < - 2,5 δ; - пропорційна затримка росту; - протягом першого року життя повільні темпи росту - у період лінійного росту (від 3-х років до пубертату) – нормальні темпи росту - Дефіцит осифікації 1-4 роки; - Затримка статевого розвитку на 2-4 роки, по типу pubertas tarda; - Час настання пубертатного „стрибка” росту затриманий - Прогноз кінцевого росту задовільний. Гормональна діагностика: - Соматотропна, тиреоїна і гонадотропна функції гіпофізу, як правило, нормальні або не різко знижені. Лікування. Проводиться амбулаторно. - Повноцінне харчування, збагачене білками, мінералами та вітамінами. - При виявленні дефіциту СТГ – терапія препаратами соматропіну (див.нижче). - При відсутності гормону росту і у випадках, коли має місце помірна затримка росту - неспецифічні стимулятори росту (полівітаміни, кардонат, тощо) Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних процедур при вперше діагностованій хворобі Критерії ефективності лікування - Нормальні темпи росту, нормальний фізичний і статевий розвиток Профілактика – не існує Диспансерне спостереження - до відсутності затримки росту
Гіпофізарний нанізм Визначення: захворювання, що розвивається внаслідок первинної недостатності секреції гіпофізом соматотропного гормону (СТГ). Дефіцит СТГ може бути ізольованим, або як прояв гіпопітуїтаризм, пангіпопітуїтаризму, тобто у поєднанні зі зниженням або відсутністю секреції інших гормонів гіпофізу (АКТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ, ПРЛ). Причини: - Пухлини гіпофіза, ЦНС, краніофарінгіома (більш, ніж у 10% дітей з краніофарінгіомою затримка росту – єдиний симптом) - Близько 15% дітей з дефіцитом СТГ мають аномалії гіпофіза, у т.ч. вроджені (eктопія, пусте або зменшене турецьке сідло). - Інфільтративні процеси (саркоїдоз) - Травматичні ураження - Токсоплазмоз - аутосомно-рецесивне успадкування - ідіопатичні форми Критерії діагностики: 1. Клінічні: - Анамнез: нормальний зріст і маса тіла при народженні, затримка росту діагностується з 2 років Часто спадковий характер затримки росту Швидкість росту після 4-х років життя не перевищує 2-3 см на рік; - Будова тіла пропорційна; - Дефіцит росту зазвичай > 2 δ; - Помірне тулубне ожиріння; - Пізнє прорізування і пізня зміна зубів; - Нахил до гіпотонії, брадикардії, - Прояви гипогонадотропізму (крипторхізм та мікропенія при народженні). - Кетотичні гіпоглікемії - Коротка шия, широке обличчя, велика голова (по відношенню до тулуба); - Зморшкувата, витончена шкіра - Волосся на голові густе, вторинне оволосіння відсутнє, не з’являється воно і в період несправжнього пубертатну; - Розумовий розвиток нормальний або дещо знижений; - Ознаки гіпокортицизму можуть проявлятись лише при лікуванні тиреоїдними гормонами, на фоні стресових ситуацій. 2. Параклінічні методи: а. Обов‘язкові - Рентгенографія кісток кистей: дефіцит осифікації понад 2 роки („кістковий” вік відстає від паспортного більше, ніж на 2 роки); - МРТ головного мозку - Низький рівень СТГ (< 7 нг/мл) у відповідь на проведення 2-х стимуляційних тестів (інсулін-індукована гіпоглікемія, леводопа, клонідін, та глюкагон) - за умови еутиреоїдного стану; - Зниження рівня ТТГ, вТ4, в пубертатному періоді – також ЛГ та ФСГ; - Низький рівень ІПФР-І (при можливості) б. Додаткові - Зниження рівня АКТГ (при можливості), в пубертатному періоді – також ЛГ та ФСГ); - Проведення глюкозо-толерантного тесту - Аналіз крові на токсоплазмоз Лікування Основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень. За умови своєчасно розпочатого лікування (з перших років життя) кінцевий зріст дитини – нормальний. При досягненні прийнятного росту та остаточному злитті епіфізарних щілин – продовжити лікування препаратами соматоропіну в добовій дозі, що становить 1/3 – ¼ від дитячої дози (в середньому - 0,05-0,1 мг/кг/ тиждень), що вводиться щоденно. Контролем ефективності лікування є рівень ІПФР-І. За наявності дефіциту інших тропних гормонів гіпофізу - замісна терапія відповідними препаратами (див. протокол „Гіпопітуїтаризм”): - При гіпотиреозі призначають лівотироксин (див. протокол „Гіпотиреоз”) - Корекцію статевого розвитку починають після закриття зон росту (як правило, після 15-18 років). Спочатку призначають гонадотропні препарати, потім статеві гормони. Важливим компонентом лікування є повноцінне харчування, збагачене білками та вітамінами. Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі Критерії ефективності лікування - Нормальні темпи росту, фізичний і статевий розвиток, - Нормальний рівень ІПФР-І (соматомедіну С)
Диспансерне спостереження - довічне:
Ізольована недостатність СТГ Причини: - Аномалії гіпофізу з дефіцитом лише СТГ (інші тропні гормони – в нормі). - Випадіння секреції соматоліберину - Синтез аномального СТГ - Тип успадкування аутосомно-домінантний (тип В) або аутосомно-рецесивний (тип А) Класифікація: 1. Виражений дефіцит СТГ 2. Частковий дефіцит СТГ 3. Селективний дефіцит СТГ, нейросекреторна дисфункція (порушення катехоламінової, дофамінергічної, серотонінергічної регуляції секреції СТГ) Критерії діагностики:
Анамнез: - Затримка росту – з перших місяців життя - Клініка нагадує гіпофізарний нанізм, але не характерна зморшкуватість шкіри. - Пропорційне зниження росту - Ожиріння рівномірне - Психо-моторний розвиток нормальний чи дещо затриманий. - Пубертат спонтанний, при відсутності лікування настає на 3-5 років пізніше. У хлопчиків можливий пубертатний стрибок росту завдяки наявності андрогенів. - Помірна затримка статевого розвитку, але фертильність збережена. - Часто – гіпоглікемії.
а. Обов‘язкові - Дефіцит осифікації („кістковий вік” відстає від паспортного) - Виражений дефіцит: знижена спонтанна секреція СТГ (чим нижче – тим гірше прогноз кінцевого росту), стимульована секреція СТГ - нижче 7 нг/мл - Частковий дефіцит: знижений спонтанна секреція СТГ (не так виражена), стимульована секреція СТГ – 7-10 нг/мл - Селективний дефіцит: Спонтанна секреція знижена, а після стимуляції – адекватне підвищення СТГ. При проведенні 2-х стимуляційних проб: одна – нормальна, інша – знижена; або якщо спонтанна секреція нормальна, але на одній із проб немає адекватного підвищення СТГ (зазвичай це спостерігається при сімейній низькорослості) - Проведення глюкозо-толерантного тесту б) Додаткові - Низький рівень ІПФР-І - Аналіз крові на токсоплазмоз
Лікування: Призначають препарати соматропіну – див. вище. Прогноз для росту гірше у хворих зі зниженою спонтанною, а не стимульованою секрецією СТГ. Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі Критерії ефективності лікування - Нормальний фізичний і статевий розвиток, темпи росту
Диспансерне спостереження - довічне:
Церебральний нанізм
|
|||||||||||||||||||||||
|