Гемолітична хвороба новонароджених. Причини, патогенез, клінічні форми, симптоми, лабораторна діагностика

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) — це захворювання, основі якого лежить несумісність крові матері і плода за резус-фактором, групою крові або за іншими факторами крові. Частота ГХН становить один випадок на 200—300 пологів.

Етіологія. Основна причина розвитку ГХН — несумісність крові попередньо сенсибілізованої матері і плода — несумісність за двома системами: резус (Rh) та АВ0.

У разі АВО-конфлікту причиною ГХН є несумісність крові матері й дитини за антигенами А або В. Хвороба може настати, якщо в матері 0(I) група крові, а в плода А(ІІ) або В(ІІІ).

У патогенезі ГХН важливе значення має накопичення непрямого білірубіну, який може спричинити ушкодження ядер основи мозку, що й визначає тяжкість зроби.

Клінічна картина. Розрізняють 3 основні форми ГХН: набрякову, жовтяничну й анемічну.

Набрякова форма є найтяжчою, але вона трапляється рідко. Дитина народжується з вираженими набряками всіх тканин. У серозних порожнинах спостерігається накопичення рідини. Шкіра набуває воскової блідості, можливі петехії. Печінка й селезінка завжди різко збільшені. Типовими ознаками є тяжка анемія зі зниженням рівня гемоглобіну до 40 г/л, ретикулоцитоз, еритробластоз, часто тромбоцитопенія, гіпоальбумінемія. Діти з набряковою формою захворювання нежиттєздатні, помирають у перші години життя або народжуються мертвими.

Анемічна форма ГХН розвивається в 1 — 15 % дітей. Це найбільш доброякісна форма, що зазвичай проявляється з кінця 1-го тижня життя блідістю шкіри і слизових оболонок, незначною млявістю, зниженою активністю смоктання, помірним збільшенням печінки й селезінки. У периферійній крові виявляють анемію, ретикулоцитоз, нормобластоз. Прогноз сприятливий.

Жовтянична форма трапляється найчастіше. Одразу після народження помітна жовтавість навколоплідних вод, пупкового канатика, першорідного мастила. Раннім симптомом захворювання є жовтяниця, що виявляється в перші години дні життя, її інтенсивність швидко зростає, через 2—3 доби шкіра набуває жовто-коричневого відтінку. З'являються іктеричність слизових оболонок, склер, збільшення печінки й селезінки. Відповідно до наростання хвороби стан дитини погіршується, відзначаються адинамія, гіпорефлексія, зригування, млявість смоктання; у периферійній крові — анемія, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, нормобластоз (рівень гемоглобіну нижчий за 160 г/л). Найважливішою і найхарактернішою ознакою цього процесу є рівень непрямого білірубіну в сироватці крові. У пуповинній крові він становить 51,3 мкмоль/л і вище, що можна розцінювати як прояв ГХН. Характерне також швидке погодинне його підвищення — понад 5 мкмоль/л.

У разі невчасного медичного втручання рівень білірубіну швидко досягає : високих показників — 260,5—340 мкмоль/л і вище, що спричинює розвиток білірубінової енцефалопатії, яка проявляється млявістю, зниженням м'язового тонусу відсутністю рефлексів Моро, патологічним позіханням, блюванням. Пізніше розвивається класична картина ядерної жовтяниці: м'язовий гіпертонус, ригідність потиличних м'язів, опістотонус, "кінцівки, що не згинаються", міцно стиснуті кулачки, симптом Грефе, ністагм, симптом "сонця, що сідає", гіперестезія, " мозковий" крик, зникнення смоктального рефлексу, напруження великого тім'ячка,сіпання мімічних м'язів, судоми, апное. Білірубінова енцефалопатія може призвести до летального кінця або до атетозу, глухонімоти, паралічу, затримки психо-фізичного розвитку.

У разі жовтяничної форми лікування може бути консервативним і хірургічним. Консервативне лікування передбачає:

· фототерапію (опромінення лампами денного, синього або зеленого світла);

· ентеросорбцію (карболен, ентеросгель тощо);

· стимуляцію глюкуронілтрансферазної системи печінки (фенобарбітал, зиксорин);

· пригнічення гемолізу — імуноглобулін внутрішньовенно.

Хірургічне лікування:

· замінне переливання крові;

· плазмаферез;

· гемосорбція.

При резус-конфлікті для замінного переливання крові використовують резус-

негативну кров, при АВО-конфлікті — еритроцитну масу 0(I) групи плюс плазму AB(IV), за гематокриту суміші 50—55 % потрібна кров в об'ємі 160—170 мл/кг.

Прогноз. У разі набрякової форми несприятливий, у разі тяжкої жовтяничної — сумнівний. Надалі можливе відставання у нервово-психічному розвитку, розвиток атетозу, глухонімоти, ДЦП.

Профілактика. Передбачає запобігання абортам, а в жінок із резус-негативною кров'ю перша вагітність має бути збережена. У перший день після пологів чи аборту, краще в перші години, резус-негативним жінкам необхідно ввести антиглобулін (250—300 мкг).

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.004 сек.