Студопедия
Новини освіти і науки:
Контакти
 


Тлумачний словник






Імунодефіцитні стани

Імунодефіцит - це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.

Імунодефіцит - природжений або придбаний дефект імунної системи, що проявляється різким зниженням кількості окремих популяцій імунокомпетентних клітин або порушенням синтезу імуноглобулінів (агамаглобулінемія).

Усі імунодефіцитні стани діляться на дві великі групи:

- природжений (спадково обумовлений) імунодефіцит

- придбаний імунодефіцит

У основі спадково обумовленого імунодефіцитного стану (первинній імунологічній недостатності) лежать генетично детерміновані дефекти клітин імунної системи.

Класифікація форм первинної специфічної імунологічної недостатності (ВІЗ, 1980): 1. Важкі комбіновані імунодефіцити: Ретикулярна дисгенезия; "Швейцарський тип"; недостатність аденазиндезаминазы (АДА); Важкі комбіновані імунодефіцити з В-лімфоцитами. 2 Гіпоплазія тимуса (синдром Ді-Джорджі). 3. Недостатність пуриннуклеотидфосфорілази (ПНФ). 4. Імунодефіцит з атаксією-телеангіоектазією (синдром Луї-Бар). 5. Імунодефіцит з тимомою. 6. Агамаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосмой (хвороба Брутона).7. Недостатність транскобаламина II. 8. Селективна недостатність IгA. 9. Ізольована недостатність інших класів Iг. 10. Недостатність секреторного компонента молекули IгA. Недостатність Iг з підвищенням рівня IгM. 12. недостатність Iг з виробленням IгM і без В-гамма і В-альфа клітин. 13. Транзиторна гипогамаглобулінємія дітей. 14. Недостатність антитіл з нормальним або підвищеним рівнем Іг в крові.15. Недостатність каппа-цепей. 16. Синдром Віскота-Олдріджу. 17. Варіабельні форми імунологічної недостатності (загальні і не класифіковані) - переважно недостатність Iг, переважно недостатність Т-клітин.

Первинні імунодефіцитні стани в країнах СНД розділяються на 5 груп:

1. недостатність гуморальної В-клітинною ланки імунітету;



Интернет реклама УБС

2. недостатність Т-клітинної ланки;

3. дефіцит функцій фагоцитів: полинуклеаров і моноцитів-макрофагів;

4. дефіцит чинників комплементу;

5. комбіновані імуннодефіцитні стани, що включають недостатність декількох ланок імунологічної реактивності і сволових клітин.

Відмічена залежність характеру інфекційних ускладнень від особливостей поразки імунної системи. Локальні гнійні мікробно-запальні процеси в дихальних шляхах, шкірі, кістках, суглобах, викликані коковою флорою (стафілокок, стрептокок, пневмокок), частіше зустрічаються при спадкових дефектах гуморальної системи імунітету, а схильність до вірусних, паразитарних і грибкових захворювань і поразок мікобактеріями туберкульозу - при недостатності клітинного імунітету (Д.В.Стефани, Ю.Е.Вельтищев). При дефектах системи комплементу часто реєструється понижена резистентність по відношенню до нейссерий.

Нині ідентифіковано більше 70 природжених (первинних) імунодефіцитів. Звичайно це важкі захворювання у дітей, що викликані дефектами якої-небудь ланки імунної системи. Дефекти можуть зачіпати різні імунокомпетентні клітини, у тому числі Т- і В-лімфоцити і макрофаги. Прикладом переважної поразки Т-клітинної ланки імунітету може служити синдром Ді-Джорджі, який супроводжується недорозвиненням тимусу. Дефекти Т-клітин підвищують чутливість організму до різноманітних мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), які в нормі нешкідливі.

Порушення в макрофагах також призводять до важкої патології, наприклад, до хронічного гранулематозу. Відомі патології, пов'язані з виробленням антитіл В-лімфоцитами. При цьому зростає сприйнятливість організму до повторних інфекцій, що викликаються бактеріями.

Природжені імунодефіцити зустрічаються досить рідко (в середньому 1 випадок на 25000-100000 чоловік).

До основних видів B-клітинної недостатності відносяться агамаглобулінемія, недостатність IгA, недостатність підкласів IгG, імунодефіцит з гіперпродукцією IгM, загальний варіабельний імунодефіцит, транзиторна гипогамаглобулінємія дитячого віку.

До основних видів T-клітинної недостатності відносяться важкий комбінований імунодефіцит, дефіцит аденозіндезамінази, дефіцит пуріннуклеозідфосфорілази, недостатність MHC-антигенов класу II, синдром Ді Джорджі, спадкова атаксія-телеангіоектазія, синдром Віскот-Олдрича.

T-клітинний дефіцит веде до комбінованої недостатності як гуморального, так і клітинного імунітету.

Недостатність системи комплементу виражається в дефектах контролюючих білків і приводить, наприклад, до нічної гемоглобінурії, до ангіоневротичних набряків, до надзвичайно високої частоти синдромів червоного вовчаку. Недостатність комплементу складає не більше 2% усіх первинних імунодефіцитів, проявляється порушенням опсонізації, фагоцитозу і руйнування мікроорганізмів і супроводжується важкими інфекціями, аж до сепсису. Недостатність комплементу часто спостерігається при аутоіммунних захворюваннях, наприклад СКВ.

Дефіцит компонентів класичного шляху активації комплементу - C1q, C1r і C1s, C4 або C2 викликає схильність до захворювань, обумовлених порушеннями у формуванні і кліренсі імунних комплексів, наприклад, до виникнення системного червоного вовчаку. Дефіцит C3, чинника B або чинника I призводить до підвищення чутливості організму до гнійних інфекцій. Недостатність термінальних компонентів C5, C6, C7 і C8, а також компонентів альтернативного шляху - чинника D і пропердину - створює особливу схильність до інфекцій, двома видами Neisseria, що викликаються, - N.gonorrhoeae і N.meningitidis.

В основному форми недостатності компонентів комплементу наслідують як аутосомно-рецесивні ознаки.

Недостатність фагоцитів складає 10-15% усіх первинних імунодефіцитів. Недостатність фагоцитів обумовлена порушенням проліферації, диференціювання, хемотаксису нейтрофілів і макрофагів і власне порушенням процесу фагоцитозу. Виражена недостатність поліморфноядерних лейкоцитів (нейтропенія) може привести до розвитку генералізованої бактерійної інфекції. Особливе значення мають генетичні дефекти, фагоцитів, що порушують функцію, з якими пов'язано виникнення важких захворювань, часто з летальним результатом - хронічного гранулематозу (причина якого полягає в порушенні механізму відновлення кисню) і недостатності адгезії лейкоцитів (обумовленою дефектами в генах інтегрінів).

Придбаний (вторинний) імунодефіцит виникає впродовж життя пацієнтів і є результатом дії на організм цілого ряду хімічних, радіоактивних, медикаментозних і інших речовин, а також впливу вірусних інфекцій, хронічних запальних процесів, складних операцій, травм, стресу.

Придбані імунодефіцити є групою захворювань, в основі яких лежать порушення або окремих ланок імунітету, або комплексне ушкодження цієї системи під впливом чинників зовнішнього середовища або патологічних процесів, у своїй етіології не пов'язаних з імунною системою, але таких що чинять на неї пригнічуючу дію.

Імунодефіцитний стан може бути викликаний опроміненням, глюкокортикоїдною терапією, застосуванням фармакологічних препаратів, але, за даними світової статистики, виснаження в результаті недостатнього живлення - найчастіша причина імунодефіцитних станів. Крім того, імунодефіцит виникає в якості супутнього явища при таких патологіях, як захворювання шлунково-кишкового тракту, нефротичні порушення, множинні мієломи та ін.

Вірусні інфекції нерідко чинять імунодепресивну дію. Лімфопроліферативні захворювання (хронічний лимфолейкоз, мієлома і макроглобулінемія Вальденштрема) відповідальні за загальне пригнічення клітинного імунітету.

Багато дій, таких, як рентгенівське опромінення, введення цитотоксичних агентів і кортикостероїдів можуть також пригнічувати імунореактивність. Вторинні імунодефіцити спостерігаються при злоякісних новоутвореннях, у тому числі гемобластозах, вірусних інфекціях, наприклад ВІЛ-інфекції або інфекції, викликаній вірусом Епштейн-Бар, імуносупресивній терапії, старінні, виснаженні, втраті імуноглобулінів, наприклад при нефротичному синдромі або ексудативній ентеропатії. Провідною причиною вторинного імунодефіциту на сьогодні є ВІЛ-інфекція. Вона проявляється хронічними інфекціями, у тому числі викликаними умовно-патогенними мікроорганізмами, і злоякісними новоутвореннями, передусім лімфомами і саркомою Капоши.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ПРИ ІМУНОДЕФІЦИТНИХ СТАНАХ:

Передбачуване порушення функції Т-клітинної системи :

1. Системне захворювання після імунізації будь-якої живою вірусною або вакциною BЦЖ; незвичайні, загрозливі життя ускладнення після інфекцій, що викликаються банальними безпечними вірусами (пневмонія при вітряній віспі).

2. Хронічний кандидоз порожнини рота, персистуючий після досягнення дитиною віку 6 місяців і непіддатливий дії адекватних хіміотерапевтичних засобів.

3. Хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок.

4. Характерні ознаки (м'яке тонке волосся, карликовість за рахунок укорочення кінцівок, типові рентгенологічні зміни) синдрому гіпоплазії волосся і хряща.

5. Внутрішньоутробна реакція трансплантат проти хазяїна - еритродермія і тотальне облисіння (відсутність брів).

6. Реакція трансплантат проти хазяїна після гемотрансфузії.

7. Гипокальциємія новонароджених (синдром Ді-Джорджі, особливо у поєднанні з характерними аномаліями вушних раковин, серця).

8. Невеликого розміру (діаметр менше 10 мкм) лімфоцити, число їх постійно складає менше 1500 в 1 мкл; необхідно виключити їх втрату через ШКТ і лімфатичну систему.

Передбачуване порушення функції В-клітиної системи :

1. Рецидивуюча бактерійна пневмонія, сепсис, менінгіт.

2. Вузлова лімфоїдна гіперплазія.

Передбачуване порушення функції В- і Т-клітинною систем: (комбінований імунодефіцит)

1. Усі перераховані прояви, за винятком хронічного кандидозу шкіри і слизових оболонок, а також вузлової лімфоїдної гіперплазії.

2. Ознаки синдрому Віскот-Олдриджу (гнійний отит, тромбоцитопенія і екзема).

3. Ознаки атаксії і телеангіоектазії (синдром Луї-Бар).

Ознаки, що свідчать про імунодефіцитний стан, але не без чітких вказівок на Т- чи В- клітинний дефект:

1. Пневмонія, викликана Pneumocystis carinii.

2. Екзема, непіддатлива дії лікарськими засобами.

3. Виразковий коліт у дітей у віці до 1 року.

4. Діарея, непіддатлива корекції.

5. Нез'ясовний гематологічний дефіцит (дефіцит еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів).

6. Важкий генералізований себорейний дерматит (хвороба Лейнера) може свідчити про недостачу С5; себорея часто супроводжує комбінований імунодефіцит.

7. Рецидивуючі гнійні інфекції спостерігаються при недостачі С3.

 


Читайте також:

  1. Агрегатні стани речовини
  2. БАЖАННЯ і НАМІРИ - це миттєво виникаючі і досить часто змінюють один одного мотиваційні суб'єктивні стани, що відповідають змінюваних умов виконання дії.
  3. Відомі чотири основні історичні типи організації соціальної нерівності — рабство, касти, стани і класи.
  4. ГОСТРІ АЛЕРГІЧНІ СТАНИ. ГОСТРА СУДИННА НЕДОСТАТНІСТЬ.ІНФЕКЦІЙНІ, ШКІРНІ І ВІНЕРІЧНІ ХВОРОБИ.
  5. Депресивні стани
  6. ЕМОЦІЙНІ СТАНИ
  7. Емоційні стани.
  8. Змінені стани свідомості
  9. Комбіновані імунодефіцитні стани
  10. Напружений стани гірських порід при втискуванні
  11. ПЕРЕЛІК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ




<== попередня сторінка | наступна сторінка ==>
Міжнародні відносини України 3 страница | Методика викладання української мови як науки

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:


 

© studopedia.com.ua При використанні або копіюванні матеріалів пряме посилання на сайт обов'язкове.


Генерація сторінки за: 0.002 сек.