Частота окремих груп вад в популяції

Групи вад	Частота, %
Множинні природжені вади розвитку	7,9–18,2
Ізольовані і системні ПВР: — Вади нервової трубки — Вади серцево-судинної системи — Вади кінцівок — Вади статевих органів	8,4–22,3 (вади ЦНС — 30 % всіх вад) 10,9–21,0 7,4–24,5 2,4–7,5

Множинні природжені вади розвитку класифікують за етіологічним принципом.

1. Хромосомні синдроми.

2. Генні синдроми

3. Синдроми, обумовлені тератогенними факторами.

4. Синдроми невстановленої етіології.

5. МПВР невстановленої етіології.

У міжнародній програмі моніторингу за природженими вадами розвитку нині відсутній показник «множинні природжені вади розвитку», оскільки сучасні методи дослідження дозволяють встановити точний генетичний діагноз певного синдрому МПВР.

У зарубіжній літературі ізольовані і системні вади класифікуються таким чином:

— Мальформації (malformation) — ПВР, які виникають при неправильному формуванні ембріональних структур. Мається на увазі, що зачаток органа початково аномальний і його розвиток не може відбуватися нормальним шляхом. Прикладами мальформацій можуть бути такі вади серця, як дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, заяча губа і/або вовча паща, вади нервової трубки (аненцефалія, спинномозкова грижа) та ін. Більшість ізольованих мальформацій є мультифакторіальними. Можуть бути також наслідком генних, хромосомних і геномних мутацій, ефекту тератогенів.

— Дизрупції (disruption) — руйнування — ПВР, які виникають в органах, що нормально розвиваються, під впливом інфекційних агентів, механічних пошкоджень (амніотичні перетяжки) або порушення кровообігу. Прикладом дізрупції може бути ампутація пальців унаслідок амніотичних перетяжок.

— Деформація (deformation) — аномальна форма або положення частини тіла внаслідок дії зовнішніх механічних (недизруптивних) сил. Прикладами можуть бути дисплазія тазостегнових суглобів, клишоногість, які можуть формуватися при маловодді, пухлинах матки, вадах матки, при багатоплідній вагітності та ін. причинах. Як правило, деформації виникають в пізні періоди вагітності.

— Дисплазія (displasia) — системні вади, що є наслідком порушення будови тканини. Ефект дисплазії спостерігають у всіх органах, до складу яких входить дана тканина. Прикладом може бути ангідротична ектодермальна дисплазія, при якій спостерігаються ураження багатьох похідних ектодерми (волосся, потові залози, зуби, нігті) osteogenesis imperfecta (підвищена ламкість кісток). Більшість дисплазій обумовлена генними мутаціями.

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Захворюваності і смертності	\|	Множинні природжені вади розвитку в зарубіжній літературі класифікуються на синдроми, послідовності та асоціації.

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.004 сек.