Еритремія

Еритремія (справжня поліцитемія, хвороба Вакеза), - прогресуюче мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, в першу чергу, збільшенням маси еритроцитів, а у 2/3 хворих одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Переважно хворіють чоловіки у віці 50-60 років. Етіологія захворювання невідома.

Клініка. Захворювання характеризується тривалим і відносно доброякісним перебігом. Спостерігається червоно-ціанотичне забарвлення шкіри обличчя, вух, носа, шиї, дистальних відділів кінцівок. У половини хворих виникає свербіж шкіри, особливо після прийому водних процедур. Частими симптомами є головний біль, загальна слабість, запаморочення, швидка втомлюваність, зниження пам’яті, безсоння; оніміння, пощипування та біль в кінчиках пальців, порушення зору. Порушення мікроциркуляції, схильність до підвищеного тромбоутворення призводять до виникнення у таких хворих ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії, транзиторних порушень мозкового кровообігу, інсультів.

У 25% хворих можуть спостерігатись виразкові ураження шлунково-кишкового тракту, які виникають внаслідок тромбозів судин шлунка і 12-палої кишки, ішемії, порушення трофіки слизової. Інколи можуть виникати кровотечі із варикозно розширених вен стравохода, шлунка, тромбози мезентеріальних судин. Спленомегалію виявляють у 90% пацієнтів, рідше спостерігається збільшення розмірів печінки.

Картина крові. Зростання рівня Нb у чоловіків понад 170 г/л, кількості еритроцитів вище 6,0х10¹²/л, у жінок – відповідно 150 г/л та 5,3х10¹²/л. Збільшується об’єм еритроцитів (визначається радіологічним методом), який при еритремії у чоловіків перевищує 36 мл/кг, а у жінок 32 мл/кг. Окрім цього, у хворих на справжню поліцитемію виявляють зростання гематокриту, тромбоцитоз, може спостерігатись лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво; у 5-8 разів зростає в’язкість крові. ШОЕ різко сповільнена (0-2 мм/год). Збільшена активність лужної фосфатази нейтрофілів (180-300 у.о.), що є патогномонічним для еритремії. Для верифікації діагнозу доцільно проводити гістологічне дослідження кісткового мозку, при якому спостерігається гіперплазія еритроцитарного або всіх трьох ростків мієлопоезу, помірне підвищення кількості еритро- і нормобластів.

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Хронічний лімфолейкоз	\|	Підходи до медикаментозного лікування захворювань кровотворної системи

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.005 сек.