Іммуні: стероїди, цитостатики (вінкристін, циклофосфамід, імуран), імуноглобуліни (Sandoglobulin,Intraglobin-F), циклоспорин, інтерферони, моноклональні антитіла, плазмаферез

2. Спленектомія в більшості випадків резистентних тромбоцітопеній корисна, але потребує ретельно виваженого доказу діагнозу (спленектомія не рекомендована дітям до 6 років із-за можливості виникнення сепсису)

3. При загрозливих життю кровотечах (в першу чергу неврологічних або гастроентерологічних) показано в/в введення концентрату тромбоцитів 4-6 раз на добу + в/в імуноглобулін 1,0/кг + при недостатній ефективності – 1000 мг метілпреднізолону. Можлива ургентна спленектомія.

4. При вагітності кесаревий розтин показаний лише при наявності акушерсько-анатомічних умов. Перед родами потрібна підготовка (стероїди, імуноглобуліни), при родах – тромбоконцентрат ( в залежності від важкості ТЦ-пенії). Новонароджений потребує лабораторне моніторування ТЦ (!).

5. При інвазивних втручаннях у хворих з ТЦ-пеніями або ТЦ-патіями (важливо визначити час кровотечі, оскільки при навіть достатній кількості ТЦ можливі небезпечні кровотечі) показана профілактична інфузія тромбоконцентрату, бажано з досягненням 50-60х10⁹/л ТЦ, при неврологічних або офтальмологічних втручаннях – 100х10⁹/л.

6. При діагностованих тромбоцитопатіях стероїди неефективні, навіть шкідливі (!)

При ТТР, ГУС – тромбоконцентрати протипоказані (!!)

Клотоцит

Штучний аналог тромбоцита, який піcля попадання в зону кровотечі зможе моментально зупинити кровотечу, а при необхідності розчинити тромб і вести боротьбу з тромбозами.

Застосування клотоцитів може дость суттєво змінити підходи до лікування тромбоцитопеній та тромбоцитпепатій

ВАЗОПАТІЇ – це вроджені або набуті захворювання, при яких кровоточивість зв’язана з патологією судинної стінки від підвищеної проникливості капілярів або зниження опірності капілярної стінки від мікротравм.

Слайд

КЛАСИФІКАЦІЯ ВАЗОПАТІЙ

І. Без наявності запального процесу судин:

А) вроджені судинні (хвороби Рандю-Ослера, Фабрі, Казабаха-Мерріта, атаксія- телеангіоектазія)

Б) вроджені сполучнотканинні (хвороби Елерс-Данло, Марфана, інші)

В) набуті (деякі вроджені) (гомоцістеїнурія, дефіцит вітаміну С, патологія білкового обміну, інші)

Г) ідіопатичні (синдроми Гарднера-Даямонда, Шамберга, проста пурпура, інші),

Д) медикаментозні, хімічні впливи, отрути

ІІ. З наявністью запального компоненту у судинах:

А) первинні геморагічні васкуліти

Б) вторинні васкуліти (інфекційні, інфекційно-алергічні (хвороба Шенлайн-Геноха), аутоімунні, пухлинні, медикаментозні).

Хвороба Рандю-Ослера є найбільш частою вродженою патологією судин.

Причина хвороби – вроджена неповноцінна мезенхіма, так званий спадковий васкулярний мезенхіматоз. Судин розширені, їхня стінка витончена і має практично один шар ендотелію.

На шкірі обличчя та слизових оболонках рота і носа, на пальцях або нігтьовому ложі появляються висипки пурпурового кольору, які нагадують плями, павучків, вузлики, які бліднуть при надавлюванні. Дії різних чинників – мікротравми, емоційні подразники, інфекційні впливи приводять до кровоточивості.

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.005 сек.