• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Тлумачний словник
Авто
Автоматизація
Архітектура
Астрономія
Аудит
Біологія
Будівництво
Бухгалтерія
Винахідництво
Виробництво
Військова справа
Генетика
Географія
Геологія
Господарство
Держава
Дім
Екологія
Економетрика
Економіка
Електроніка
Журналістика та ЗМІ
Зв'язок
Іноземні мови
Інформатика
Історія
Комп'ютери
Креслення
Кулінарія
Культура
Лексикологія
Література
Логіка
Маркетинг
Математика
Машинобудування
Медицина
Менеджмент
Метали і Зварювання
Механіка
Мистецтво
Музика
Населення
Освіта
Охорона безпеки життя
Охорона Праці
Педагогіка
Політика
Право
Програмування
Промисловість
Психологія
Радіо
Регилия
Соціологія
Спорт
Стандартизація
Технології
Торгівля
Туризм
Фізика
Фізіологія
Філософія
Фінанси
Хімія
Юриспунденкция

Гіпофізарний нанізм

Гіпофізарний нанізм-захворювання, що розвивається внаслідок первинної недостатності секреції гіпофізом СТГ або як прояв гіпопітуітаризму (пангіпопітуітаризму), тобто у поєднанні зі зниженням або відсутністю секреції інших гормонів гіпофізу(АКТГ,ТТГ,ЛГ, ФСГ, ПРЛ) .

Етіологія та патогенез гіпофізарного нанізму

1. Абсолютний дефіцит СТГ: Вроджена недостатність. Аутосомно-рецесивне

Успадкування (ідіопатичні форми).

Набута недостатність: Пухлини гіпофіза, краніофарінгіома, саркоїдоз, травматичні ураження, інфекції, судинна патологія,токсоплазмоз.

2. Відносний дефіцит СТГ: Периферична резистентність до дії СТГ.

Низькорослість -відставання у рості на 1-2 стандартних відхилень ( δ ) для відповідного віку і статі.

Субнанізм -відставання у рості на 2-3 δ.

Нанізм -відставання у рості більше 3 δ.

Крім того, нанізм діагностують, якщо у пацієнта після закриття зон росту зріст у чоловіків не перевищує 130 см, у жінок – 120 см.

Оцінка зросту та фізичного розвитку:

Метод сигмальних відхилень за допомогою стандартної таблиці фізичного розвитку дітей:

Зріст фактичний - Зріст середній (табличне значення)

Середнє квадратичне відхилення

Приклад 1: хлопчик віком 12 років 3 міс., зріст 132 см

132 см - 145 см

6 см

Приклад 2: хлопчик віком 14 років 8 міс., зріст 168 см

168 см - 164 см

8 см

Оцінка отриманих результатів:

– Нормальні показники: проміжок від -1d до + 1d

– Затримка фізичного розвитку: проміжок від -1d до - 2d

– Субнанізм: проміжок від -2d до - 3d

– Нанізм: -3d і більше

– Субгігантизм: проміжок від +2d до +3d

– Гігантизм: +3d і більше

3.Визначення кісткового віку - рентгенологічне досліження кистей з променево-зап’ястковими суглобами.

Метод дозволяє оцінити біологічний вік дитини

вік кістковий (біологічний)

вік фізичний (паспортний)

4. Рентгенологічне дослідження черепа («турецьке сідло» - прицільно).

5. Визначення базального рівня соматотропного

гормону (СТГ), гормонів щитовидної залози (Т3, Т4),

тиреотропного гормону (ТТГ).

6. Проби з навантаженням (фізична активність + фармакологічна проба) і визначення СТГ.

Діагностичні критерії гіпофізарного нанізму:

Алгоритм лікування гіпофізарного нанізму:

Збалансоване лікувальне харчування.

Патогенетична терапія:

Замісна гормональна терапія препаратами соматотропіну

(Генотропін, Нордитропін, Сайзен, Хуматроп 0,08 МО/кг на день)

препарат вводять о 20.00 постійно до досягнення бажаного результату

Корекція статевого розвитку:гонадотропні препарати (після досягнення максимального ростового ефекту) – препарати гонадотропіну по 1500 ОД 2-3

рази на тиждень, а також: дівчаткам - циклічна терапія комбінованими препаратами,

хлопчикам - препарати тестостерону

Замісна терапія тиреоїдними гормонами.

Симптоматична терапія: засоби, які покращують метаболічні процеси в міокарді. Гепаторотектори. Засоби, що містять харчо травні ферменти.

КЛАСИФІКАЦІЯ ПОРУШЕНЬ РОСТУ У ДІТЕЙ (Касаткіна Е.П., 1998)

1. Ендокринно-залежні варіанти.

1.1. Дефіцит гормону росту (ГР).

1.1.1. Церебрально-гіпофізарний нанізм:

а) ідіопатичний;

б) органічний.

1.1.2. Ізольований дефіцит ГР:

а) значний;

б) частковий;

1.1.3. Синдром Ларона.

1.2. Дефіцит тиреоїдних гормонів - гіпотиреоз.

1.3. Дефіцит інсуліну - синдром Моріака, Нобекура.

1.4. Дефіцит статевих гормонів - гіпогонадизм.

1.5. Надлишок статевих гормонів - передчасне статеве дозрівання

1.6. Надлишок глюкокортикоїдів - хвороба Іценка-Кушинга.

2. Ендокринно-незалежні варіанти.

2.1. Соматогеннообумовлені - вроджені та набуті хвороби, які
супроводжуються:

а) хронічною гіпоксією - вроджені вади серця, хвороби
легень;

б) хронічною анемією;

в) порушенням процесів всмоктування - целіакія,
муковісцидоз;

г) порушеннями функцій нирок;

д) порушеннями функцій печінки.

2.2. Патологія кісткової системи - хондродистрофія.

2.3. Генетичні та хромосомні синдроми:

а) премордіальний нанізм (генетичні порушення,
внутрішньоматкові інфекції, «плід алкоголіка» тощо);

б) Синдром Шерешевського-Тернера.

3. Конституційні особливості фізичного розвитку.

3.1.Синдром пізнього пубертату.

Сімейна низькорослість.

Переглядів: 2164