Клінічна класифікація гемофілії

Важкість перебігу	Активність фактору	Поява геморагічного синдрому (вік)	Клінічні прояви
важкий	< 1 %	на 1-му році життя	Гематомний тип крово- виливів (в шкіру, м’язи), рецидивуючі гемартрози з ураженням кількох суглобів, важкі кровотечі зі слизових, ниркова кровотеча, важкі післяопераційні кровотечі
середньої важкості	1 % – 5 %	між 1 та 3 роком	Шкірний геморагічний синдром за гематомним типом (але менш вира-жений), крововиливи у м’які тканини та м’язи після травми, рецидивуючи гемартрози з ураженням 1–2 суглобів, кровотечі зі слизових оболонок, важкі після операційні кровотечі
легкий	> 5 % – < 30 %	в будь-якому віці	Аномально довгі кровотечі після травм та хірургічного втручання. Інші геморагічні прояви рідко

Середній вік, в якому діагностується гемофілія, становить 9 місяців при важкій формі і 22 місяця при формі середньої важкості.

За статистичними даними частота найбільш характерних проявів гемофілії:

· гемартрози – 70-80 % ,

· міжм’язеві та внутрішньом’язеві гематоми – 10-20 %,

· гематурія – 10-15 %,

· кровотечі зі слизової ротової порожнини – 10-15 %,

· шлунково-кишкові кровотечі – 7-10 %,

· крововиливи в ЦНС – до 5 %.

Терапіязахворювань, пов’язаних зі спадковим дефіцитом факторів згортання, переважно полягає в корекції дефіциту препаратами, які містять відсутній в організмі фактор. Оскільки ф.VIII та ф.IX знаходяться в цільній крові та плазмі, це були перші препарати, які використовувались для зупинки кровотечі.

Свіжозаморожена плазма (СЗП)містить усі фактори згортання крові. При застосуванні СЗП необхідно враховувати групу крові хворого. Частіше вона використовується при лікуванні гемофілії В. Для зупинки кровотечі СЗП вводиться тільки внутрішньовенно струйно, тому що ф.IX є лабільним й досить швидко руйнується при введенні крапельно.

Кріопреципітат (КПП).У 1959 році Pool i Robinson показали, що ф.VIII можна отримувати шляхом кріопреципітації, осаджуючи його із плазми при температурі +4° С. В порівнянні із кров’ю КПП містить більшу кількість ф.VIII в одиниці об’єму, а також ф. Віллебранда, фібриноген, ф. XIII. Однак вміст ф. VIII у КПП не стандартизовано і залежить від багатьох складових. Використовувати КПП хворим з гемофілією В не рекомендується, тому що в ньому відсутній ф.IX.

Приведені вище препарати мають ряд істотних недоліків. По-перше, низьку активність факторів згортання крові. Крім того, препарати не стандартизовані і технологія їх виробництва не передбачає сучасних методів вірусної інактивації, тому вони можуть бути джерелом передачі цілого ряду вірусних агентів.

Революційним кроком була розробка концентратів факторів VIII та IX. Це дозволило отримувати препарати з високою активністю даних факторів в малому об’ємі, а також вирішило проблему забезпечення будь-якої концентрації фактору в крові реципієнта. Для приготування препаратів використовується пул плазми, заготовленої від великої кількості донорів. Розроблені методи вірусного контролю дозволяють звести до нуля ризик зараження найбільш значимими інфекціями – ВІЛ, гепатити В та С. Для вираження чистоти концентратів фактора застосовується поняття «специфічна активність» – число міжнародних одиниць фактору (МО). Сучасні препарати уявляють собою ліофілізований порошок з точно визначеною активністю фактору. Вони можуть зберігатися до 2 років в умовах + 2 - +8° С, що дозволяє легко використовувати препарат в домашніх умовах. Представниками даного класу препаратів є концентрат ф.VIII Імунатта ф.IX Імунін.

В останні роки з’явився принципово новий клас препаратів – рекомбінантні препарати, отримані шляхом гібридомної технології (без використання донорської крові). Мінусом всіх концентратів є дуже висока ціна.

Лікувальна доза залежить від конкретної клінічної ситуації. В табл. 2 наведені принципи призначання дози концентрату фактора VIII.

При гемартрозі із значним збільшенням суглоба, різко вираженому больовому синдромі з метою декомпресії показана його пункція з подальшим введенням в суглоб протизапальних препаратів (кортикостероїдів) та при необхідності антибіотиків. Оскільки повного розсмоктування крові, що вилилася в суглоб, не відбувається, це стає однією з причин хронічного синовііту та руйнування хряща. При повторних гемартрозах може бути запропонований курс внутрішньо суглобових введень кортикостероїдів протягом 7 днів під прикриттям факторів згортання. Пункція суглобу дуже відповідальна процедура, яка повинна проводитись виключно фахівцем в спеціалізованому лікувальному закладі.

Таблиця 2

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.005 сек.