Найбільш часто хвороба провляється від 10 до 20 років і поступово кількість телеангіоектазій наростає. Хворіють і чоловіки і жінки

Телеангіоектазії появляються і у внутрішніх органах. При кровотечах з них прояви типові для кровотеч з відповідних органів.

Лікування симптоматичне, місцево прикладають гемостатичні губки, тромбін, гемофобін. Інколи дають естрогені, тестостерон, адроксон. При тяжких кровотечах – оперативне втручання. Лікують також анемію, яка розвивається у хворих.

Вважаемо вартим зупинитись на типовому геморагічному васкуліті - хвороба Шенлейна-Геноха

Геморагічний васкуліт – хвороба Шенлайн-Геноха відноситься до імунокомплексних захворювань, які виникають під пошкоджуючим впливом на судини низькомолекулярних імунних комплексів з розвитком множинних мікротромбоваскулітів.

Клінічні форми

Проста або шкірна – purpura simplex

Суглобова – purpura rheumatica

Абдомінальна – purpura abdominalis

Ниркова – purpura renalis

Церебральна – purpura cerebralis

Блискавичну (purpura fulminans)

Змішані або комбіновані форми

Висипка при геморагічному васкуліті дуже характерна – вона виникає одночасно по ходу судин, симетрична, має чіткі краї і піднімається над шкірою, червонобагрова, зливається і в центрі може утворювати некрози. Висипка міняє своє забарвлення одночасно.

• ЛАБОРАТОРНІ ДАНІ:

- Показники периферічної крові у нормі

- Позитивні симптоми щипка та джгута

- Збільшення вмісту циркулюючих імунних комплексів у плазмі

- Підвищення змісту α-2 і γ-глобулінів у плазмі

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ:

Відміна можливого провокуючого фактора

Кортикостероїди ( у разі вираженого запального процесу по даним додаткових методів дослідження)

Антигістамінні препарати

Антикоагулянти – по показанням введення гепарину, низькомолекулярних гепаринів, а також гепариноїдів (сулодексид, ломапаран тощо),

Плазмаферез у разі кріоглобулінемії

Коагулопатії – група захворювань, зумовлених порушеннями в системі згортування крові. Такі порушення можуть бути спадковими та набутими

Схема згортування крові від Шютева

СХЕМА ПЕРЕДАЧІ ГЕМОФІЛІЙ

ГЕМОФІЛІЇ А,В,D,С

Мати ХХ Батько X”Y

Дочки: Х Х” Сини здорові ХY, XY

↓

Мати Х Х” носій Батько XY

Дочки: здорова ХХ, носій X Х” здоровий син XY хворий син Х”Y

ГЕМОФІЛІЯ С

Мати Х Х” Батько X”Y

Здоровий хлопчик XY хворі діти дочка X” X”

Дочка Х Х” носій син X”Y

КОАГУЛОПАТІЇ

Спадкові коагулопатії, пов’язані з дефіцитом факторів згортання крові

Фактор

І – гіпо-та афібріногенмемія

ІІ – гіпопротромбінемія

ІІІ – дефіцит проакцелерину або АС-глобуліну

V – гіпопроакцелеринемія (парагемофілія Оврена)

VІІ – гіпопротоконвертинемія

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.006 сек.