У кожної другої дитини, яка страждає на АСП, наявні вади серця. Найчастіше зустрічаються дефекти міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок, рідше незарощення Боталової протоки. Досить важкими аномаліями є тетрада Фалло, стеноз легеневої артерії і незарощення Боталової протоки. Якщо немає інших дефектів, наприклад, незарощення передсердної перегородки, то стеноз легеневої артерії — постійна загроза для життя. Незарощення Боталової протоки також нерідко призводить до загибелі хворих.
Зовнішні, як правило, легкі аномалії статевих органів у хворих на АСП, виявляються відносно часто, в середньому в кожного другого. Це в першу чергу відноситься до хлопчиків. У них нерідко зустрічається гіпоспадія І і II ступенів, однобічний і двобічний крипторхізм, псевдогермафродитизм. У дівчаток на перший план виступають, подвоєння вагіни, гіпоплазія великих і малих статевих губ тощо.
Аномалії нирок і сечовидільних шляхів спостерігаються тільки у хворих з важкою формою АСП, в 12 % випадків. Найбільш типовими вадами є відсутність або гіпоплазія правої нирки, зрощення нижніх полюсів нирок, подвійний сечовидільний канал, мегало- і гідроуретра, гідронефроз, дивертикули сечового міхура, везиковагінальна фістула, кіста ниркової миски та ін. Ці порушення нерідко поєднуються між собою. Дуже часто при аномаліях нирок і сечовивідних шляхів, особливо в перші 2 роки життя, виникає рецидивуюча інфекція.
Ще рідше зустрічаються аномалії печінки, мабуть у зв'язку з її великими пристосувальними можливостями. У деяких хворих на АСП виявляється тривала гіпербілірубінемія.
Переглядів: 269
Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google: