• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Код МКХ 10 - Е. 05

Дифузний токсичний зоб

Протокол

надання медичної допомоги дітям із Синдромом тиреотоксикозу

Термінологія:

- Тиреотоксикоз – це синдром, обумовлений тривалим підвищенням вмісту Т4 і Тз у крові і тканинах із характерними клінічними проявами.

- Гіпертиреоз – підвищення секреції тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою.

Причини синдрому тиреотоксикозу:

1. Тиреотоксикоз, що обумовлений підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою:

a. ТТГ– незалежний

- Дифузний токсичний зоб (ДТЗ)

- Тиреотоксична аденома

- Багато(вузловий) токсичний зоб

- Йод-індукований тиреотоксикоз (йод-базедов)

- Високо диференційований рак щитоподібної залози

- гестаційний тиреотоксикоз

- хоріон карцинома, пухирний заніс

- аутосомно-домінантний не імуногенний тиреотоксикоз

b. ТТГ– залежний

- тиреотропінома

- синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до тиреоїдних гормонів)

2. Тиреотоксикоз, що не пов'язаний із підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів:

- тиреотоксична фаза автоімунного (АІТ), підгострого вірусного і післяпологового тиреоїдитів.

- артифіціальний

- індукований прийомом аміодарону

- ятрогенний

3. Тиреотоксикоз, що обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною видною залозою.

- struma ovarii

- функціонально активні метастази раку щитоподібної залози

Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (ДТЗ).

Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) – органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50-70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.

Критерії діагностики

1. Клінічні

Очні симптоми

Ступені важкості тиреотоксикозу

Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати удітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2-3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та / або вільного Т₄, загального Т₃, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).

2. Параклінічні:

a. Обов‘язкові

- Зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі – нормальні рівні вТ4 і вТ3).

- УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов`язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні – посилення кровотоку по всій ЩЗ.

- Тест толерантності до вуглеводів – може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет.

b. Додаткові

- Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії.

- Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов’язковим критерієм діагнозу)

- У разі підозри на недостатність надниркових залоз - дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (К, Nа)

- У разі ЕОП – ознаки потовщення ретробульбарних м‘язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт

Лікування

1. Тиреостатичні препарати - тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол, тощо).

- Початкова доза - 0,3-0,5 мг/кг/добу - в залежності від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2-3 прийоми. При клінічному покращенні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) – в середньому через 14 - 21 день – надалі кожні 10-16 днів дозу знижують на 2,5-5 мг до підтримуючої.

- Середня підтримуюча доза – 2,5-7,5 мг/добу (приблизно 50% від початкової) - 1 раз на день.

- На фоні прийому препаратів тіамазолу можуть виникати побічні ефекти:

алергійні реакції у вигляді шкірної висипки, що супроводжується сверблячкою; нудота; зміни крові: лейкопенія аж до агранулоцитозу, симптомами якого є лихоманка, болі у горлі, понос, тромбоцитопенія.

- У разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (b -адерноблокатори, седативні)

- У разі алергії на препарати тіамазолу або їх побічних ефектах – препарати літію карбонату у дозі 30-50 мг/кг/ добу

2. Бета-адреноблокатори (анапрілін, пропранолол) - перші 4 тижня, одночасно із тиреостатиками - 1-2 мг/кг/добу у 3-4 прийоми. При нормалізації пульсу – поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити „синдром відміни”, з погіршенням стану).

3. При досягненні еутиреозу (в середньому через 6-8 тижнів від початку лікування) –комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл, тощо) 5-10 мг/добу і Л-тироксин 25-50 мкг/добу.

4. Глюкокортикоїди:

- При важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднанні з ендокринною офтальмопатією

- При ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ)

- При поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії)

- У разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу – для запобігання гострої ННЗ

- Призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2-0,3 мг/кг/добу за 2-3 прийоми, з поступовим зниженням через 7-10 днів на 2,5-5 мг кожні 5-7 днів до повної відміни.

5. Додаткові методи лікування

- Санація вогнищ інфекції.

- Седативні препарати.

- Вітаміни.

- Гепатопротектори

Лікування неонатального тиреотоксикозу – у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини:

- Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин,

- При вираженій тахікардії – b - адреноблокатори (анапрілін 2 мг/кг у день),

- При важкому тиреотоксикозі – преднізолон 2 мг/кг у день.

- Якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3-4 тижнів, використовують тіонаміди усередину 0,5-1,0 мг/кг за 3 прийоми.

Тривалість лікування: 2-4 роки

Моніторинг лікування:

- Кожні 4 тижня від початку лікування - контроль рівня вТ4 до досягення його нормалізації, надалі - контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз у 2-3 міс.;

- при підтримуючій терапії - контроль ТТГ 1 раз у 3 міс.;

- УЗД щитоподібної залози для оцінки динаміки об‘єму залози 1 раз у 6 міс.;

- Аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів:

• 1 раз у тиждень протягом 1-го місяця тиреостатичної терапії;
• 1 раз на місяць при переході на підтримуючу терапію.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Декомпенсація захворювання.

- Тяжка форма захворювання

- Наявність ускладнень: порушення серцевого ритму, прогресуюча офтальмопатія, тощо.

- Хірургічне лікування

Критерії ефективності лікування:

- відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу

- нормалізація вТ4 і ТТГ

Показання до хірургічного лікування:

- Важкі ускладнення медикаментозного лікування.

- Небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування.

- Неефективність консервативної терапії:

o лікування протягом 2-3 років не дозволяє усунути тиреотоксикоз;

o рецидиви тиреотоксикозу на тлі тривалого лікування тіонамідами;

o зоб не зменшується або продовжує збільшуватися на тлі медикаментозного лікування.

- Важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років

- Токсична аденома ЩЖ

Передопераційна підготовка:

- продовжують лікування тіонамідами та b - адреноблокаторами, домагаючись стійкого еутиреозу;

- при неможливості досягти стійкої компенсації додатково призначають глюкокортикоїди (преднізолон - 1 мг/кг на добу усередину в 3 прийоми), за 10-14 днів до операції можливо додаткове призначення йодидів, наприклад, розчин Люголя по 5 крапель 2 рази в добу.

Під час операції та у післяопераційний період - створення глюкокортикоїдного фону: гідрокортизон парентерально:

- напередодні операції: в 21.00-23.00 – 50 мг в/м

- у день операції: у 6.00 – 50 мг в/м, у 9.00 (на операційному столі) – 100 мг - дітям, 150 мг - підліткам.

- На 1-у, 2-у, 3-ю добу після операції - 50 мг 1 раз в/м у 6.00. На 3-ю - 4-у добу знизити дозу в 2 рази (1 раз на добу – контроль рівня у крові К, Nа, а також ЕКГ).

Профілактика:Санація вогнищ інфекції, обмеження інсоляції

Диспансерне спостереження: (Моніторинг лікування в стані декомпенсації - див. вище)

Переглядів: 2081