• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Гіпофізарний нанізм

Гіпофізарний нанізм-захворювання, що розвивається внаслідок первинної недостатності секреції гіпофізом СТГ або як прояв гіпопітуітаризму (пангіпопітуітаризму), тобто у поєднанні зі зниженням або відсутністю секреції інших гормонів гіпофізу(АКТГ,ТТГ,ЛГ, ФСГ, ПРЛ) .

Етіологія та патогенез гіпофізарного нанізму

1. Абсолютний дефіцит СТГ: Вроджена недостатність. Аутосомно-рецесивне

Успадкування (ідіопатичні форми).

Набута недостатність: Пухлини гіпофіза, краніофарінгіома, саркоїдоз, травматичні ураження, інфекції, судинна патологія,токсоплазмоз.

2. Відносний дефіцит СТГ: Периферична резистентність до дії СТГ.

Низькорослість -відставання у рості на 1-2 стандартних відхилень ( δ ) для відповідного віку і статі.

Субнанізм -відставання у рості на 2-3 δ.

Нанізм -відставання у рості більше 3 δ.

Крім того, нанізм діагностують, якщо у пацієнта після закриття зон росту зріст у чоловіків не перевищує 130 см, у жінок – 120 см.

Оцінка зросту та фізичного розвитку:

Метод сигмальних відхилень за допомогою стандартної таблиці фізичного розвитку дітей:

Зріст фактичний - Зріст середній (табличне значення)

Середнє квадратичне відхилення

Приклад 1: хлопчик віком 12 років 3 міс., зріст 132 см

132 см - 145 см

6 см

Приклад 2: хлопчик віком 14 років 8 міс., зріст 168 см

168 см - 164 см

8 см

Оцінка отриманих результатів:

– Нормальні показники: проміжок від -1d до + 1d

– Затримка фізичного розвитку: проміжок від -1d до - 2d

– Субнанізм: проміжок від -2d до - 3d

– Нанізм: -3d і більше

– Субгігантизм: проміжок від +2d до +3d

– Гігантизм: +3d і більше

3.Визначення кісткового віку - рентгенологічне досліження кистей з променево-зап’ястковими суглобами.

Метод дозволяє оцінити біологічний вік дитини

вік кістковий (біологічний)

вік фізичний (паспортний)

4. Рентгенологічне дослідження черепа («турецьке сідло» - прицільно).

5. Визначення базального рівня соматотропного

гормону (СТГ), гормонів щитовидної залози (Т3, Т4),

тиреотропного гормону (ТТГ).

6. Проби з навантаженням (фізична активність + фармакологічна проба) і визначення СТГ.

Діагностичні критерії гіпофізарного нанізму:

Алгоритм лікування гіпофізарного нанізму:

Збалансоване лікувальне харчування.

Патогенетична терапія:

Замісна гормональна терапія препаратами соматотропіну

(Генотропін, Нордитропін, Сайзен, Хуматроп 0,08 МО/кг на день)

препарат вводять о 20.00 постійно до досягнення бажаного результату

Корекція статевого розвитку:гонадотропні препарати (після досягнення максимального ростового ефекту) – препарати гонадотропіну по 1500 ОД 2-3

рази на тиждень, а також: дівчаткам - циклічна терапія комбінованими препаратами,

хлопчикам - препарати тестостерону

Замісна терапія тиреоїдними гормонами.

Симптоматична терапія: засоби, які покращують метаболічні процеси в міокарді. Гепаторотектори. Засоби, що містять харчо травні ферменти.

КЛАСИФІКАЦІЯ ПОРУШЕНЬ РОСТУ У ДІТЕЙ (Касаткіна Е.П., 1998)

1. Ендокринно-залежні варіанти.

1.1. Дефіцит гормону росту (ГР).

1.1.1. Церебрально-гіпофізарний нанізм:

а) ідіопатичний;

б) органічний.

1.1.2. Ізольований дефіцит ГР:

а) значний;

б) частковий;

1.1.3. Синдром Ларона.

1.2. Дефіцит тиреоїдних гормонів - гіпотиреоз.

1.3. Дефіцит інсуліну - синдром Моріака, Нобекура.

1.4. Дефіцит статевих гормонів - гіпогонадизм.

1.5. Надлишок статевих гормонів - передчасне статеве дозрівання

1.6. Надлишок глюкокортикоїдів - хвороба Іценка-Кушинга.

2. Ендокринно-незалежні варіанти.

2.1. Соматогеннообумовлені - вроджені та набуті хвороби, які
супроводжуються:

а) хронічною гіпоксією - вроджені вади серця, хвороби
легень;

б) хронічною анемією;

в) порушенням процесів всмоктування - целіакія,
муковісцидоз;

г) порушеннями функцій нирок;

д) порушеннями функцій печінки.

2.2. Патологія кісткової системи - хондродистрофія.

2.3. Генетичні та хромосомні синдроми:

а) премордіальний нанізм (генетичні порушення,
внутрішньоматкові інфекції, «плід алкоголіка» тощо);

б) Синдром Шерешевського-Тернера.

3. Конституційні особливості фізичного розвитку.

3.1.Синдром пізнього пубертату.

Сімейна низькорослість.

Переглядів: 2245