МАРК РЕГНЕРУС ДОСЛІДЖЕННЯ: Наскільки відрізняються діти, які виросли в одностатевих союзах
РЕЗОЛЮЦІЯ: Громадського обговорення навчальної програми статевого виховання ЧОМУ ФОНД ОЛЕНИ ПІНЧУК І МОЗ УКРАЇНИ ПРОПАГУЮТЬ "СЕКСУАЛЬНІ УРОКИ" ЕКЗИСТЕНЦІЙНО-ПСИХОЛОГІЧНІ ОСНОВИ ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОЇ ІДЕНТИЧНОСТІ ПІДЛІТКІВ Батьківський, громадянський рух в Україні закликає МОН зупинити тотальну сексуалізацію дітей і підлітків Відкрите звернення Міністру освіти й науки України - Гриневич Лілії Михайлівні Представництво українського жіноцтва в ООН: низький рівень культури спілкування в соціальних мережах Гендерна антидискримінаційна експертиза може зробити нас моральними рабами ЛІВИЙ МАРКСИЗМ У НОВИХ ПІДРУЧНИКАХ ДЛЯ ШКОЛЯРІВ ВІДКРИТА ЗАЯВА на підтримку позиції Ганни Турчинової та права кожної людини на свободу думки, світогляду та вираження поглядів Контакти
Тлумачний словник |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Код МКХ 10 - Q 96Протокол Код МКХ 10 - Е-23.0 Визначення:Гіпоталамічний (церебральний нанізм) - захворювання, що характеризується затримкою росту внаслідок дефіциту соматотропного гормону (СТГ), спричиненого зниженням секреції у гіпоталамусі соматотропін-релізінг гормону. Критерії діагностики 1. Клінічні: Анамнез: - травма в родах; - гіпоксія плода; - низька маса тіла при народженні, яка не відповідає терміну гестації; - відставання в фізичному розвитку має місце на першому році життя; Клініка: - Дефіцит росту - 1-2 δ; - Часто має місце зниження розумового розвитку аж до олігофренії різного ступеню важкості; - Статевий розвиток, як правило, нормальний, інколи – прискорений; - Відбувається спонтанний пубертат, іноді – з випередженням; - Можливі диспропорційна будова тіла, макро- або мікроцефалія, акромікрія, неправильний ріст зубів, трофічні зміни шкіри і її придатків; 2. Параклінічні: 1.1. Обов‘язкові - Дефіцит осифікації 2-5 років; - При рентгенографії черепа спостерігаються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (пальцеві вдавлення тощо); - Соматотропна функція гіпофізу знижена, викид СТГ під час проведенні стимуляційних тестів < 7,0 нг/мл; - Проведення глюкозо-толерантного тесту; - Аналіз крові на токсоплазмоз. 2.1. Додаткові - Рівень ЛГ, ФСГ, ПРЛ, як правило, нормальний; - Інколи спостерігається зниженні рівня ТТГ, вТ4; - ІПФР-1 – знижений. Лікування - Повноцінне харчування, збагачене білками, мінералами та вітамінами. - Призначають препарати соматропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень. Лікування слід починати якомога раніше і воно повинно бути довготривалим. - Під контролем невропатолога призначається лікування внутрішньочерепної гіпертензії (дегідратаційна терапія), для покращення метаболізму в мозку (ноотропні препарати, глютамінова кислота). - За прискореного статевого розвитку, коли прогнозується недостатній кінцевий ріст - для пролонгації пубертату та уповільнення завершення осифікації - аналоги люліберіну (трипторелін) та антиандрогени (ципротерона ацетат). - Для уповільнення закриття зон росту в пубертаті, гальмування осифікації - вітамін С в великих дозах. - Неспецифічні стимулятори росту (гепатопротектори), калію оротат (легкий анаболічний препарат) - по 2 тижня, перерви 1-2 міс, вітаміни В1, В12, глютамінова кислота. - За наявності гіпотиреозу, у т.ч. субклінічного проводиться терапія лівотироксином (див. протокол „Гіпотиреоз”). Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі Критерії ефективності лікування - Нормальний фізичний і статевий розвиток, темпи росту
Диспансерне спостереження - довічне
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від ___________ №___ надання медичної допомоги дітям із СИНДРОМОМ Шерешевського-Тернера Визначення: Сидром Шерешевського-Тернера (СШТ)– захворювання, що поєднує ряд вад розвитку та порушень з боку внутрішніх органів, обумовлених хромосомною аберацією, повною або частковою Х-моносемією. Формулювання діагнозу: Сидром Шерешевського-Тернера, мозаїчний варіант (45ХО/46ХХ). Субнанізм. Стеноз устя аорти. Підковоподібна нирка. Обстеження дітей із синдромом Шерешевського-Тернера: Критерії діагностики Найбільш постійними клінічними характеристиками синдрому є затримка росту та первинний гіпогонадизм. 1. Клінічні: - Порушення росту та формування хребта (низький зріст, вальгусна девіація ліктьових суглобів, сколіоз, коротка шия, короткі метакарпальні кістки, мікрогнатія тощо); - Крилоподібні складки та низький ріст волосся на шиї; - Низько розташовані вушні раковини; - Лімфатичний набряк ступнів та кистей рук при народженні; - Вроджені вади розвитку (серця, нирок, числення невуси, птоз, косоокість тощо): Дослідження артеріального тиску (АТ) на руках та ногах, при виявленні гіпертензії – добовий моніторинг АТ; - Гіпотиреоз; - Вітіліго; - Окуліст: птоз, страбізм, епікант , порушення зору (амбліопія, гіперметропія); - Кардіолог (вади серця і судин, функціональні порушення серцево-судинної системи); - Нефролог, ЛОР (гострота слуха), ортодонт, ортопед, др. 2. Параклінічні: 1.1. Обов‘язкові: - Дослідження каріотипу; - УЗД; o матки (у вигляді тяжа, її недорозвиток), яєчників (їх відсутність або зменшення); o черевної порожнини та за очеревинного простору (виявляють вади розвитку нирок, печінки, селезінки); o УЗД серця (вроджені вади); - Рівень ЛГ та ФСГ підвищені, естрадолу – знижений (досліджують у13-14 років); - ТТГ, вільний Т4 (можливий розвиток гіпотиреозу); - Глюкоза в крові (можливе порушення толерантності до вуглеводів); - Рентгенографія кистей рук (кістковий вік зазвичай на 1-2 роки відстає від паспортного); 2.1. Додаткові: - Діагностика дефіциту СТГ – при затримці зросту нижче 5-ї перцентилі кривої для здорових дівчаток (обов‘язково - СТГ-стимулюючі тести та рівень ІПФР-1); - Рентгенографія кісток хребта – при наявності їх аномалій (дисплазія кульшового суглоба, сколіоз тощо) - Копрограма (для виключення кров’яних виділень з кишечнику (можливе розширення вен або артерій кишечнику, хвороба Крона).
Лікування Цілі лікування:
В допубертатному віці - Лікування препаратами гормону росту з раннього віку при зниженні стандартного відхилення темпів росту до – 2 і менше Призначають препарати рекомбінантного гормону росту людини (соматропіну) у середній дозі 0,05 мг/кг/добу щодня, перед сном, під шкіру плечей, стегон (0,23-0,5 мг/кг/тиждень(0,33 мг/кг/тиждень)). Доза може змінюватись в залежності від індивідуальної відповіді на лікування препаратом. - Лікування оксандролоном спільно із гормоном росту після 8 років Оксандролон (анаболічний стероїд) призначається в дозі 0,05 мг/кг/добу лише разом із гормоном росту. Його не рекомендовано призначати дітям до 8 років В пубертатному віці - Лікування оксандролоном спільно із гормоном росту до досягнення кісткового віку 15 років або зниження темпів росту до 2 см на рік. - Лікування естрогенами дівчаток з паспортним віком 15 років і старше (!) – для покращення ростового прогнозу, коли досягнуто зросту, що наближується до кінцевого. Перед початком терапії естрогенами – визначення ФСГ, ЛГ, естрадіолу, щоб виключити самостійний пубертат. При нормальних показниках ФСГ, ЛГ – провести УЗД матки і яєчників. У разі наявності пубертату - терапію естрогенми не проводять. При високих показниках гонадотропінів починають терапію естрогенами. При виборі препарату – перевага естрадіалу валеріату, кон‘югованим естрогенам і 17-βестрадіолу – пероральним або трансдермальним формам. Синтетичні естрогени небажані. Початкова доза – 0,5 мг/добу. Через 6 міс. дозу збільшують до 1 мг/добу. Лікування при досягненні 4-ї стадії статевого розвитку за Таннером - Лікування естроген-пргестероновими препаратами, що містять природні естрогени (дівіна, цикло-прогінова, трісеквенс, тощо). Призначають циклічну терапію не раніше, ніж через 12-18 місяців монотерапії естрогенами. Така терапія профілактує остеопороз.
Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення всебічного обстеження, діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.
Критерії ефективності лікування - Нормалізація темпів росту, покращення ростового прогнозу, статевого розвитку
Диспансерне спостереження - довічне
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від ___________ №_____
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|