• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Протокол

надання медичної допомоги дітей із ГІГАНТИЗМом ТА ВИСОКОРОСЛІСТю

Код МКХ 10:

Е 22.0. -Акромегалія і гіпофізарний гігантизм

Е 34.4 -Конституційна, сімейна високорослість, гігантизм

Визначення:

Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі.

Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі.

Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3від середніх показників для даного віку та статі.

Причини:

- Конституційна, сімейна високорослість.

- Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.

- Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).

- Аденоми гіпофізу

Формулювання діагнозів:

- Гігантизм. Аденома (або мікро аденома) гіпофіза

- Ідіопатична високорослість.

- Конституційна високорослість.

План обстеження хворих з патологією росту:

1. Загальне клінічне обстеження:

- Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки);

розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:

для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см

для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см

- пропорції тіла,

- статевий розвиток,

- артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)

- визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)

- ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, b-ліпопротеїди)

2. Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту.

3. Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку.

4. МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга.

5. Гормональні дослідження:

- Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл).

- Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 8.00.-10.00), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці.

- Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вT₄ та вТ₃, УЗД щитоподібної залози.

6. Консультації:

- Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.

- Офтальмолога, дослідження очного дна

- Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо)

- Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу.

Діагностика.

Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом

Лікування.

1. Конституційна, сімейна високорослість.

- Спеціального лікування не потребує.

- При розрахунковому очікуваному рості вище 185 см у дівчат і вище 198 см у хлопчиків та за вимогою батьків з метою зупинки темпів росту - стимуляція статевого дозрівання для максимально швидкого диференціювання скелета і закриття зон росту – статеві гормони:

- для дівчат при кістковому віці 11 років та наявності менструацій можливо призначення комбінованих препаратів (етініл-естрадіол та гестагени) під спостереженням дитячого гінеколога – 3 міс. з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

- Для хлопчиків при досягненні кісткового віку 12 років – препарати тестостерону тривалої дії (омнадрен-250 1 раз на міс.) протягом 3 міс., з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

Термін лікування – 6-12-18 місяців.

2. Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.

- При СТГ- секретуючій аденомі - аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001-0,04 мг/кг на добу (кожні 8-12 год.) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30 мг) внутрішньом‘язово 1 раз у 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-І перевищують норму перед 3-ю ін‘єкцією, наступні введення - 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3-6 місяців, при необхідності - довше. Якщо через 3 міс. лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ терапію слід припинити.

- При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) – рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія.

- У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина - агоністи допаміну (парлодел, бромкриптин).

- Симптоматична терапія при гіпогонадизмі – статеві гормони, при тиреотоксикозі – тиреостатичні препарати, при лікворній гіпертензії – діакарб, при церебро-васкулярній патології і лікворно-венозній дисциркуляції – ноотропні, судинні (ніцерголін, троксавазін, тощо)

Алгоритм лікування аналогами соматостатину

Мета і критерії ефективності терапії:

- Відсутність прогресування проявів акромегалії

- Зниження темпів росту

- зниження рівня СТГ до значення < 1 мкг/л після орального тесту з навантаженням глюкозою, ПРЛ крові

- нормалізація рівня ІПФР-1 відповідно до статевих і вікових норм,

- видалення або зменшення об‘єму пухлинної маси

- зменшення клінічно значимих ускладнень, особливо з боку серцево-судинної системи, легень і метаболических порушень.

- профілактика рецидивів

- Відсутність проявів гіпопітуї-таризму після хірургічного та променевого лікування.

Тривалість терапії - 3-6 міс., при необхідності – довше (в залежності від причини і прогресування хвороби)

Покази до госпіталізації:

- Діагностика та підбір лікування при вперше виявленій хворобі

- Хірургічне та променеве лікування.

- Декомпенсація супутнього цукрового діабету

Профілактичні заходи

- Своєчасна корекція сиптомів гіпопітуїтаризму.

- Лікування супутнього цукрового діабету.

- Моніторинг стану кісткової тканини

Диспансерне спостереження - довічне:.

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №___

Читайте також:

1. Багаторівневий підхід. Протокол. Інтерфейс. Стек протоколів.
2. Види атак на механізми та протоколи автентифікації
3. Віддалена робота із ОС. Протокол SSH. Утиліта putty
4. Деякі протоколи і послуги Рівня застосувань.
5. Дипломатичний протокол: сутність і роль в міжнародних відносинах
6. Довідка. Протокол, витяг із протоколу
7. Додаткові протоколи до Женевських конвенцій 1977 р.
8. Етапи еволюції поштових протоколів
9. Задачі протоколів обміну файлами
10. Кіотський протокол
11. Класифікація протоколів
12. Криптографічні протоколи автентифікації

Переглядів: 706