Для мукополісахаридозу характерне відкладення в різних тканинах організму полімерних вуглеводів, так званих глікозаміногліканів (ГАГ).
ГАГ (глікозаміноглікани) — полімери, що складаються з аміноцукрів і глюкуронової кислоти. Входять до складу позаклітинної речовини сполучної тканини. Виділяють кілька фракцій ГАГ (7 типів), які відрізняються за будовою мономерів, глікозидними зв’язками, наявністю і локалізацією сульфату (табл. 6.7).