Алергічний діатез

Діатези у дітей. Причини. Етіологія. Патогенез. Вікові особливості клінічного перебігу. Лікування та профілактика. Алергічний діатез. Діагностика, клініка та лікування.

Під алергічним діатезом розуміють такий стан дитини, коли вона схильна до алергічних захворювань, тобто це аномалія конституції дитячого організму, у якої відмічається алергічні зміни реактивності, які досить часто трансформуються в такі алергічні захворювання, як атопічний дерматит, респіраторні алергози та гастроінтестинальну алергію. Поняття саме алергічного діатезу в клінічну практику ввів у 20- роках минулого сторіччя Гуго Кемерер. Даний діатез частіше спостерігається у дітей грудного віку, може тривати перші три роки життя та зустрічається у 30-35% дітей. Отже, алергічний діатез це не хвороба, а тільки спадкова готовність, схильність до алергічної хвороби, яка може передаватися за спадковістю; він виникає, у 50% дітей, якщо на алергічні захворювання хворіє тільки мати та у 75% дітей, якщо хворіють обидва батьки і у 13% дітей, якщо батьки на алергічні хвороби не хворіють. Як бачимо, в більшості випадків можливо виявити фактор спадковості в передачі алергічної схильності, але на процес становлення фенотипу дитини великий вплив мають також різноманітні фактори зовнішнього середовища, особливо такі, які викликають сенсибілізацію дитячого організму як внутрішньоутробно, так і після її народження.

Етіологія.Факторами, які сприяють формуванню алергічної реактивності плоду, можуть бути токсикози вагітності, робота майбутньої матері на токсичному підприємстві, інтоксикації та різні захворювання матері, неправильне харчування, тобто вживання в їжу великої кількості облігатних харчових алергенів, приймання лікарських препаратів під час вагітності та інші причини, які призводять до підвищеної проникливості плацентарного бар’єру для алергенів.

Крім внутрішньоутробної сенсибілізації, досить часто сенсибілізація дитини починається зразу після народження, що обумовлено здатністю стінки кишечника новонародженого до підвищеної проникливості харчових алергенів. Вже з перших місяців життя дитини з проявами алергічного діатезу спостерігається переважна сенсибілізація до харчових алергенів, перш за все до коров’ячого молока, курячого яйця та манної каші, надалі- до риби, горіхів, меду, цитрусових, суниці, полуниці, малини, червоних фруктів та овочей та інших облігатних харчових алергенів. Велике значення у виникненні алергічного діатезу має також неправельне харчування годуючої матері, тобто постійне вживання в її раціоні харчових продуктів – облігатних алергенів (курячі яйця, мед, сгущене молоко, шоколад, риба, томати, горіхи та інших), які через грудне молоко потрапляють до організму дитини та можуть спровокувати появу клінічних ознак діатезу. Із зростанням дитини, коли вона стає дорослішою, може розширюватись сенсибілізація за рахунок побутових (домашнього пилу, кліщів домашнього пилу, пір’я), рослинно-пилкових, грибкових, бактеріальних, вірусних та медикаментозних алергенів.

В патогенезі дітей з алергічним діатезом переважає реагіновий тип розвитку алергічних реакцій (за Джела-Кумбсом), тобто черезмірна продукція IgE, також можливе формування і всіх інших типів алергічної реакції, в тому числі досить часто спостерігається недостатнє вивільнення секреторного sIgA. Реагіни фіксуються в тканинах, викликають значні зміни в них та порушують мікроциркуляцію і викликають клітинну проліферацію, з викидом медіаторів алергії, що відображається клінічною картиною алергічного діатезу, А.Д.Адо, 1970р.

Клініка. Перші прояви алергічного діатезу спостерігаються зі сторони шкіри на введення нових харчових продуктів (частіше в 3-5 місяців життя дитини), які посилюються на введеня антибіотиків, вакцин, на укуси комах, але даний діатез може з’являтися і також у новонародженої дитини, якщо попередньо спостерігалось патологічне протікання вагітності (токсикози 1 та 2 половини вагітності, хвороби вагітної, загроза передчасного переривання вагітності та ін.); у дітей, які народилися з великою вагою, в асфіксії, при наявності алергічного захворювання у матері та можливого виникнення внутрішньоутробної сенсибілізації плоду, при дуже ранньому переведенні на штучне вигодовування, тобто в наслідок ранньої сенсибілізації до коров’ячого молока. У дітей з таким акушерським та алергологічним анамнезом вже з перших днів життя, навіть при надзвичайно правильному догляді, з’являються ерітема шкіри та попрілості.

Основними клінічними симптомами алергічного діатезу являються різні висипки на шкірі, найбільш часто у грудних дітей зустрічається ерітема, попрілість, гнейс, молочний струп, а у дітей старшого віку - строфулюс та посверблячка. Розглянемо кожний прояв алергічного діатезу.

Ерітема шкіри – симетричне почервоніння шкіри, більш часто з’являється в ділянці щічок, іноді спостерігається і в ділянці природніх складок та на тулубі.

Попрілості – мокнуче подразнення шкіри в місцях прилягання природніх складок (на шиї, в пахвинних складках, промежени, підпахвинних ділянках, за вухами, локтьових згибах).

Молочний струп – гіперемований алергічний інфільтрат шкіри щік, різко відокремлений від нормальної шкіри. Надалі внаслідок сильного свебіжу та розчухування з’являється ексудат, який зсихається в кірочки та струпи.

Гнейс – це поява жирних лусочок нерідко з мокненням під їхньою поверхнею на голові навколо великого тімячка, налобі та надбрівних дугах. Гнейс відносять до самих ранніх проявів алергічного діатезу.

Строфулус – може рідко траплятися у дітей віком 6-8 місяців, зустрічається частіше у дітей більш старшого віку, коли на кінцівках та тулубі з’являються пухирці наповнені прозорою рідиною, які сверблять, або спостерігаються більш щільні папульозні висипи величиною 2-3 мм, навколо обведені червоною окраїною. Надзвичайно сильний свербіж загострюється з вечора та вночі, порушуючи сон дитини, в результаті розчухувань з’являються екскоріації, а внаслідок занесення вторинної піогенної інфекції розвивається піодермія. Протікає строфулус довготривало з постійними загостреннями, які почергово переходять в ремісії.

Посверблячка – характеризується локальним висипом на розгинальних поверхнях кінцівок, особливо нижніх. Більш рясна висипка спостерігається на предпліччях та гомілках, елементи цієї висипки мають своєрідний вигляд: пруригінозні вузлики – папули величиною від 1-3 до 5-7 мм, дуже щільної консистенції, за кольором мало чим відрізняються від нормальної шкіри (їх значно легше прощупати, ніж побачити). Занадто інтенсивний свербіж, особливо вночі, веде до розчухування вузликів з утворенням екскориацій, які покриваються буро-червоною кірочкою. Як правило, висипання тримаються декілька днів та залишають після себе або пігментні плями, або, при глибоких екскоріаціях, навіть маленький, білий рубчик.

Крім шкірних проявів алергічного діатезу, при оляді порожнини рота, досить частою та постійною ознакою його є ’’географічний язик,, , тобто географічний малюнок слизової язика. Також, можуть спостерігатися нестійкі разом із слизом випорожнення кишечника, прояви дисбактеріозу, а при захворюванях на ГРВІ часто виникатють стенози гортані та бронхо-обструктивний синдром.

Для підтведження алергічного діатезу проводять такі лаболаторно-алергологічні дослідження, за допомогою яких виявляють збільшення кількості еозинофілів загального аналізу крові і збільшення їх кількості в секретах слизових оболонок (із зіва, носа, слини, мокротиння), при цьому виключають реактивну еозинофілію крові викликану паразитарними інвазіями:анкілостомоз, аскаридоз, токсокароз, трихінельоз, опісторхоз, стронгілоідоз, філяріоз, лямбліоз, токсоплазмоз, а також грибкові і ретровірусні інфекції та клональну еозинофілію, обумовлену злоякісною проліферацією кровотворних органів дитини. Типовим для алергічного діатезу є підвищення рівня загального IgE в крові та секретах, специфічних IgE до різних харчових алергенів та іноді до респіраторних алергенів, зниження рівня IgA сивороткового та секреторного, зниження кількості Т-лімфоцитів за рахунок Т-супресорів (CD8+) та збільшення Т-хелперів 2-го типу (Th2) та їх ітерлейкінів, які відповідають за алерічний процес (IL-4, IL-5, IL-9) та зменшення Т- хелперів 1-го типу (Th1) та їх інтерлейкінів, які відповідають за запальний процес. Виявляють також зниження гістамінопектичного індексу крові, блокаду β-2 адренорецепторів бронхів, підвищену чутливість до гістаміну та ацетилхоліну.

У ранньому віці алергічний діатез може трансформуватися в атопічний дерматит (справжню екзему), у дошкільному – в респіраторний алергоз, в тому числі і в бронхіальну астму, в шкільному – нерідко реалізується в тяжку форму атопічного дерматиту (нейродерміт) або в дерматореспіраторний синдром (бронхіальну астму разом з атопічним дерматитом).

На сьогоднішній день ексудативно-катаральний діатез якщо і має ідентичні клінічні прояви з алергічним, але навідміну від останнього вважається ферментопатією, тому що, він виникає внаслідок недостатньої активності травних ферментів на фоні зниженої бар’єрної функції кишечника, а також внаслідок зменшеного рівня секреторного IgA. При цьому рівень загального IgE та специфічних IgE до різних алергенів та еозинофілів в крові і в секретах залишаються в межах норми. Ексудативно-катаральний діатез має неімунний, псевдоалергічний характер і виникає тільки після запуску патохімічної стадії, що відображається підвищеним рівенем гістаміну крові та послідуючою патофізіологічною стадією, тобто самою клінічною картиною цього діатезу.

Профілактика. Профілактичні заходи у дітей з алергічним діатезом необхідно проводити особливо старанно в тих родинах, де батьки, або родичі самі хворіють на алергічні захворювання. Профілактика алергічного діатезу починається вже під час вагітності майбутньої матері, а саме: з гіпоалергенного харчування матері, з створення гіпоалергенного довкілля на роботі (не дозволяють працювати на токсичних підприємствах) та вдома (проводять заходи з елімінації грибкової, домашньо-кліщової, епідермальної сенсибілізації), якщо можливо, забороняють застосовувати для лікування вагітної ліки, які мають алергізуючі властивості. Отже, первинна профілактика алергічних хвороб направлена на усуненя впливу пре- та перінатальних факторів розвитку сенсибілізації. Відомо, що після народження новонароджених при виявленому підвищеному рівні загального IgE в пуповинній крові разом із позитивним алергоанамнезом розвиток алергічних хвороб складає більше ніж 80% випадків.Таких дітей рекомендується тримати на тривалому грудному вигодовуванні (бажано на протязі 1-го року) на фоні гіпоалергенного харчування матері. При наявності алергічного діатезу дитині необхідно дотримуватись гіпоалергенної дієти на протязі 2-3 років життя з обов’язковим веденням харчового щоденника. Облігатні харчові алергени, тобто харчові продукти з наявною, високою сенсибілізуючою активністю, бажано до 2-3 років не вводити, а при знаходженні на штучному або змішаному вигодовуванні застосовувати тільки гіпоалергенні та соєві молочні суміші. Після зменшення, або після зникнення клінічних проявів алергічного діатезу в якості профілактики дисбактеріозу рекомендується застосовувати біфідум та лактоацидофільні препарати. Планові профілактичні щеплення у дітей з даним діатезом проводять з обов’язковою підготовкою: за 2 тижні до щеплення можливо призначати кетотіфен (задітен) та за 2-3 дні до вакцинації і 3-4 дні після неї призначають антигістамінні препарати в дозі відповідній віку дитини. Деякі лікарі-імунологи проводять щеплення у дітей з алергічними захворюваннями, в тому числі і з алергічним діатезом, тільки після нормалізації показників реакції імунолейколізу, яку проводять змішуючи вакцину для щеплень з лейкоцитами крові дітини in vіtro (лекоцити виділяють з крові за допомогою центрифуги) та порівнють її з контрольною сумішю лейкоцитів крові дитини змішаних із дистильованої водою. Зменшення рівня лекоцитів в суміші з вакциною по відношенню до лейкоцитів в суміші з дистильованою водою вказує на позитивну пробу реакції імунолейколізу та потребує обов’язкової десенсибілізуючої терапії перед щепленням.

Суттєве значення в реабілітації дітей з алергічним діатезом має раннє виявлення та санація вогнищ хронічної інфекції, які сприяють елімінації бактеріальних алергенів. Також створюються гіпоалергенні умови життя в помешканнях дітей, у яких був виявлений алергічний діатез: вологе прибирання, часті провітрювання, збереження старих книжок в закритих шафах, рекомендують не утримувати в квартирі домашніх тварин, акваріумів, не користуватись пуховими подушками, ковдрами, замінювати старий матрац, старі м’які іграшки та стару меблю на нову, часто міняти прокипячену ліжкову білизну (на протязі 6 днів - час розвитку дерматофагоїдних кліщів), слідкувати, щоб стіни кімнат були сухими (профілактика грибкової сенсибілізації), тощо.

Якщо діти з алергічним діатезом схильні до частих ГРВІ їм доцільно призначати імуномодулюючі засоби, такі як рослинні адаптогени, препарати кореня солодки, ехінацею, котячій кіготь, метилурацил та інші, а лікування ГРВІ у дітей з даним діатезом проводити за загальноприйнятою методикою з ретельним підбором найменш алергізуючих медикаментів на фоні десенсибілізуючої терапії. Все вище згадане відноситься до вторинної профілактики алергії, що попереджуює реалізацію сенсибілізації, яка вже відбулась у дітей раннього віку у вигляді клінічних проявів алергічного діатезу або алергічної хвороби. Третинна профілактика включає, крім запобіжних заходів, терапією самої алергічної хвороби з метою попередження загострень, прогресування та зниження ризику розвитку ускладнень цієї хвороби.

Старано проведена профілактика та завчасні реабілітаційні заходи припиняють трансформацію алергічного діатезу у дітей в алергічні захворювання, що має надзвичайно велике значення у запобіганні виникнення алергічного ” маршу ” у дітей та знімають потребу в третинній профілактиці алергічних хвороб.

ЛІМФАТИЧНИЙ ДІАТЕЗ (ЛІМФОГІ-ПОПЛАСТИЧНИЙ ДІАТЕЗ)

Лімфатичний діатез- це такий стан дитячого організму, який характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, ліфоцитозом крові, дисфункцією ендокринної системи та зниженою адаптацією до дії навколишнього середовища.Поняття лімфатичний діатез вперше було введено австрійським патологоанатомом А.Пальтафом та педіатром Т. Ешеріхом у 1889 -1890рр.У дітей з цим діатезом часто знаходили гіпоплазію ретікулоендотеліального апарату вилочкової залози (тілець Гассаля), щитовидної та статевих залоз, серця та аорти, тому термін лімфатичний було замінено на лімфо-гіпопластичний діатез. Але численні, сучасні дослідження у значної кількості дітей з вище згаданим діатезом не виявили гіпоплазію внутрішніх органів, а виявили лише гіпоплазію- або дисфункцію переважної більшості органів. Отже, правомірним на сьогоднішній день залишається попередній термін – лімфатичний діатез.

За даними О.В.Тяжкої, 1986р., Ю.Е,Вельтіщева, 1995р., Л.С.Овчаренко, 1996р. лімфатичний діатез виявляється у 11-20 % дітей.

Етіологія.Основну роль у формуванні данного діатезу належить несприятливим чинникам навколишнього середовища вже у внутрішньоутробному періоді розвитку, наприклад, інфекційні та ендокринні захворювання матері, токсикози вагітності та гіпоксія плода. В інтранатальному періоді розвитку даного діатезу більше значення мають слабкість пологової діяльності, передчасне відходження навколоплідних вод, стрімкі пологи, які часто призводять до асфіксії, пологової травми та порушення мозкового кровообігу. Родовід у дітей з лімфатичним діатезом обтяжений алергічними, хронічно запальними, обмінними, ендокринними та нервово-психічними захворюваннями.

Сприяють розвитку цього діатезу після народження дітей нераціональне штучне та змішане вигодовування, часті вірусні та бактеріальні захворювання.

Патогенез.Як відомо для лімфатичного діатезу характерна гіперплазія загрудинної залози та лімфоїдної тканини, в основі якої лежить збільшення лімфоїдної тканини, лімфоїдних фолікулів, Пеєрових бляшок кишечника та інших лімфоїдних утворень, при цьому функціональна активність тимоцитів знижена. Відмічається недостатність Т-клітиної ланки імунітету, тобто зменшення СD3+ - загальної кількості лімфоцитів та CD4+ -Т-хелперів,тенденцію до підвищення CD8+ - Т- супресорів, тобто дисбаланс імунорегуляторних лімфоцитів, при цьому виявляється велика кількість попередників лімфоцитів – нульових або ”німих клітин”. На фоні тимомегалії та лімфоцитозу вияляється зниження сивороткового тимічного фактору –тимозину. Також спостерігається гіпоімуноглобулінемія, переважно за рахунок зниження рівня IgG, IgA. Одже, у дітей з лімфатичним діатезом відмічається недостатність як клітинної так і гуморальної ланки імунітету, що призводить до частих вірусно-бактеріальних інфекцій із затяжним перебігом.

Між вилочковою залозою та наднирниками існує взаємодія у вигляді зворотнього зв’язку, яка проявляється тимомегалією та морфо-функціональною недостатністю наднирникових залоз із зниженою продукцією глюкокортикоїдів та катехоламінів з переважанням синтизу останніх, що сприяє затримці в організмі дитини натрію, хлоридів та води та нестійкістю водно-сольового обміну, порушенням мікроциркуляції, легким виникненням набряків та збільшенням або великими колованнями маси тіла. Для цього діатезу властива дисфункція ендокринної системи, яку повязують із порушенням регулюючої функції гіпоталамусу, гіпофізу та гіпофункцією наднирників..При цьому рівень АКТГ гіпофізу знижений, а соматотропного гормону та пролактину підвищений. Для лімфатичного діатезу типовим є зниження кортизолу та тестостерону і зменшення продукції альдостерону та прогестерону, а екскреція з сечею андрогенів та естрогенів у дітей раннього віку значно знижена і нормалізується тільки в 5-7 років. У дітей з лімфатичним діатезом можуть виникати тиміко-лімфатичні стани, які пов’язані із важкими нейроендокринними розладами і гіпокортицизмом та різкім зниженням адаптаційних реакцій на стресові чинники, тобто, такі як занурення в холодну або гарячу воду, оперативне втручання та інші.

Клініка.Найбільш виражені прояви лімфатичного діатезу виникають у дітей протягом 3-6 років, які в шкільному віці поступово зменшуються. Діти з цим діатезом часто вже з народження мають вади розвитку: аномалії серцево-судинної, сечової, травної системи. Кісток, кили пупка та передньої черевної стінки.Для лімфатичного діатезу властива геніралізована гіперплазія лімфоїдних органів, яка проявляється вже з 1-2 років життя збільшеним всіх груп лімфатичних вузлів, гіперплазією мигдаликів, розростанням аденоїдів носоглотки, збільшенням печінки та селезінки. Діти з даним діатезом мають типовий зовнішній виглід, їхня маса перевищує норму, шкіра бліда з мармуровим малюнком, спостерігається виражена пастозність тканин та гіпотонія і слабкий розвиток мязів, діти з цим діатезом малорухливі та мляві, а будова тіла має такі особливості: широка грудна клітина, коротка шия, довгі кінцівки та вузькі лопатки. Властива лімфатичному діатезу гіперплазія вилочкової залози часто спричинює здавлення дихальних шляхів, що зумовлює легкий ціаноз носо-губного трикутника, який зявляється при плачі та переміщені в горизонтальне положення тіла дитини, охриплість або низкий тембр голосу, шумне дихання із змішаною задухою, яка посилюється при переведенні дитини в горизонтальне положення. Крім того, виявляється морфо-функціональна незрілість серцево-судинної системи, яка може проявлятися тахікардією, систолічним функціональним шумом, порушенням серцевого ритму, збільшенням розмірів серця або у дітей саршосо шкільного віку ”крапельним ” серцем. Також, у дітей першого року життя досить часто спостерігаються розлади дихання у вигляді стридора, апное, задишки, пневмомотозу окремих сегментів легень. Внаслідок порушення як клітинної так і гуморальної ланки імунітету діти з лімфатичним діатезом часто хворіють на ГРВІ, які на першому році життя супроводжуються гіпертермією та можливими фібрільними судомами і нейротоксикозом. ГРВІ часто ускладнюються ларінгітими,бронхітами та пневмоніями, які мають затяжний перебіг, а вже в раньому віці формуються хронічні вогнища інфекції носоглотки, а саме::хронічні тонзиліти, гайморити, аденоїди, які сприяють виникненню та рецидивам інших хронічних захворювань органів дихання, нирок, серцево-судинної системи.

Профілактикапочинається ще з пренатального періоду із заходів по попередженню пологової травми, внутрішньоутробної гіпоксії плода, загрози преривання вагітності та захворювань під час вагітності. В постнатальному періоді важливим є тривале грудне вигодовування, своєчасне введення прикорму із обмеженням в раціоні каш, цукрового сиропу, печива.Для дитини з лімфатичним діатезом необхідно створити умови з обмеженим контактом із хворими на інфекційні захворювання, в тому числі і на ГРВІ та необхідно уникати різних стресових ситуацій. Особливе значення для дітей з даним діатезом має системне призначення адаптогенів, які стимулюють функцію кори наднирників та захистні сили дитячого організму. До яких відносять женьшень, родіолу розову, елеутерокок, дибазол, корінь солодки, полівітаміни. Курс лікування цими засобами складає 3-4 тижні двічі або тричі на протязі ріку. В тому випадку, коли ці засоби є недостатніми, тобто діти продовжують часто та тривало хворіти на вірусно-бактеріальні інфекції, їм призначають тимоген, тактивін, тималін, вілозен, після обовязкового імунологічного обстеження цих дитей і якщо є чітке підтвердження нестачі Т-клітиннної ланки імунітету. При синдромі здавлювання вилочковою залозою органів середостіння проводять 5-7 денний курс кортикотропіну або синактену. Лікування важких вірусно-бактеріальних інфекцій проводять глюкокортикоїдами в умовх стаціонару, також глюкокортикоїди призначають безпосередньо за 1-2 дні до будь-якого оперативного втручання. Несвоєчасне проведення реабілітаційних заходів у дітей з лімфатичним діатезом часто призводить до розвитку хронічних захворювань травної, сечовидільної, бронхо-легеневої, ендокринної систем, ожиріння та утворення хронічних вогнищ інфекції. Профілактичні щеплення дітям з даним діатезом та тимомегалією 2-3-го ступеня призначають тільки після нормалізації розмірів цієї залози, а при нормальному розмірі вилочкової залози за календарем щеплень, застосовуючи вище вказані реабілітаційні заходи.

СЕЧОКИСЛИЙ ДІАТЕЗ (НЕРВОВО-АРТРЕТИЧНИЙ ДІАТЕЗ)

Сечокислий діатез характеризується як генетично зумовлене порушення пурінового обміну з надлишковим накопиченням сечової кислоти, сукупним порушенням вуглеводного і ліпідного обміну зі схильністю до кетозу та нестійкістю медіаторних функцій ЦНС.Частота цього діатезу у дітей складає 3-7%. Термін нервово-артретичного діатезу був запропонований в 1902 році ДЖ.Комбі, який в теперішній час переглядається, тому, що артрити при даному діатезі зусртрічаються не так часто та мають минущий характер, а ураження ЦНС проявляється тільки функціональними проявами. Оскільки причиною артритів є накопичення у внутрішьосуглобовій рідині кисталів натрію урату і спостерігається ураження нирок із уратурією та відмічається підвищення рівня сечової кислоти сироватки крові було запропонована назва цього діатезу як сечокислий діатез.

Етіоголія.Сечокислий діатез (СКД) належить до генетично успадкованих аномалій обміну речовин, який обумовлений порушенням ативності ферментів, які беруть участь в синтезі сечової кислоти та пуриновому обміні. Спадкова схильність до порушеного пуринового обміну передається по лінії батька, який часто хворіє на подагру, сечо- та жовчнокамяну хвороби, цукровий діабет, ожиріння, гіпертонічну хворобу, неврастинію, мігрені та на хронічні захворювання травної системи.

Патогенез.Джерелом поступлення пуринових та піримідінових основ є їжа тваринного походження, яка має багато клітинних ядер, тобто це печінка, нирки, мозок, мясо тварин та птахів. Однак більшість із цих основ утворюються ендогенно після руйнування ядерних клітин своєї крові та клітин залозистого епітелію багатих на нуклеїнові субстанції.Відомо, що пуринові нуклеотиди розщеплюються до сечової кислоти, а піримідинові до СО2, NH3, Р-аланіну, Р-аміноізомасляної кислоти. В патогенезі СКД провідне місце належить порушеному механізму повторного використання пуринів для біосинтезу нуклеїнових кислот і посиленому утворенню сечової кислоти і як наслідк гіперурикемії. Циклічні мононуклеотиди грають важливу роль не тільки для спадковості, синтезу ДНК, але і в енергетичному обміні організму, тому у дітей з СКД характерним є сукупне порушення вуглеводного і ліпідного обміну та схильність до кетоацидозу. Першим проявом розладу нуклеїнового обміну у новонароджених є сечокислий інфаркт, який повязаний із відкладанням солей сечової кислоти натрію та амонію в просвіт збиральних трубочок нирок внаслідок розпаду великої кількості своїх ядерних клітин, він є перехідним станом і минає до кінця 1-го тижня життя.дитини.Основна частина сечової кислоти виводиться з сечею, третина через травний тракт і зовсім незначна кількість із слиною та потом. Гіперурикемія звичайно супроводжується гіперурикурією, а кисла реакція сечі сприяє утворенню каменів у дітей із СКД..Вже РН 5,57 сприяє утворенню уратів із сечової кислоти, яка є її іонізованою формою. Порушення обміну речовин при СКД є причиною функціональних розладів центральної та вегетативної нервової системи, травного тракту, служать підставою для виникнення подагричного синдрому, салурії та нефролітіазу.

Клініка.Найкритичнішим віком для розвитку СКД є молодший шкільний вік, коли посилюється роль чинників навколишнього середовища, тобто стресових ситуацій в школі, сім’ї, нераціонального харчування, частих вірусно-бактеріальних захворюваннь. Однак перші прояви СКД можуть спостерігатися вже і в грудному віці у вигліді підвищеної збудливості, схильності до частих зригувань та блювань.

Відомо, що клінічні прояви даного діатезу проявляються із переважанням таких синдромів, як невроастенічний, обмінний, спастичний, шкірний.

Діти з СКД за соматикою належать до астенічної конституції, а за типом вищої нервової діяльності їх відносять до сильного, неврівноваженого, підвищенозбудливого, емоційно нестійкого варіанту нервової системи.

При переважанні неврастенічного синдрому таким дітям властива надмірна вразливість, тривожність, емоційна збудженість, часті нічні страхи, тіки, гіперкінези, афективні судоми, логоневроз, енурез, а у підлітків часто виявляють астеноневротичний, неврастенічний та істероїдний синдром. Існує пряма залежність між гіперурикемією та вираженостю нервовопсихічних порушень у дітей з СКД, тобто чим вищий рівень сечової кислоти від норми – 269 мкм/л, тим нервовопсихічні прояви сильніші.

Спастичний синдром у дітей з даним діатезом спостерігається досить часто (36-52%). Він найбільш часто проявляється дискинезією жовчевидільних шляхів, функціональними захворюваннями шлунка з підвищеною кислотністю, кишковими кольками, іноді може розвинутися мембранозний коліт. Для дітей раннього віку властиві закрети, тобто кал, подібний до овечого, приступоподібні болі в животі, іноді пілороспазм з частими зризуваннями та блювотами. Такий своєрідний вегетоневроз може супроводжуватися симптомами вегетосудинної дистонії, мігренеподібними головними болями та спастичними приступами бронхіальної астми. Крім того, діти з даним синдромом надзвичайно чутливі до змін метеорологічних факторів, впливу електричного поля, вони мають значно вищу смакову та тактильну чутливість.

Шкірний синдром у дітей з СКД спостерігається тільки у 15-20% та проявляється у віці після 2-3-х років кропивянкою, набряком Квінке, атопічним дерматитом, який протікає у вигляді сухої і себорейної екземи або нейродерміту. Харчова алергія як причина алергодерматозів частіше буває на шоколад, какао та цитрусові. Однак основною причиною шкірного синдрому є псевдоалергічні реакції обумовлені зменшенням синтезу циклічних нуклеотидів і потужною дією сечової кислоти як інгібітора аденілатциклази.

Синдром обмінних порушень при СКД подібний до симптомокоплексу подагри у осіб віком 30-36 років, але у дітей він трапляється не так часто і проявляється минущими нічними болями в ногах та артралгіями, які виникають внаслідок кристалізації уратів у внутрішньосуглобовій рідині. Також типовим проявом при СКД є уратурія, яка у 50% дітей поєднується з підвищеною екскрецією кальцію і фосфору, що вказує на часте поєднання сольових діатезів між собою. Виділення солей сечею супроводжується періодичними дизурічними розладами, які можуть призвести до інфекції сечових шляхів, вторинного пієлонефриту та до нефролітіазу. До синдрому обмінних порушень при СКД відносять періодичні ацетонемічні блювання, які спостерігаються у 15-20 % таких дітей. Блювань може бути до 10-20 разів на добу і вони тривать протягом 1-2 діб, іноді довше. Причиною появи блювань можуть бути порушення в харчуванні, стрес, нервово-психічні та фізичні перевантаження. Ацетонемічні блювання починаються несподівано або після короткого періоду провісників. Безпосередньо перед ацетонемічним кризом зявляються такі клінічні симптоми, як сонливість, вялість, погане самопочуття, головний біль, легкий ціаноз,запах з роту та можливі закрепи. Після багаторазового блювання зростають ознаки зневоднення організму, тобто спрага, сухість шкіри, загострення рис обличча, втрата маси тіла, також спостерігається інтоксикація, тахікардія, ослаблення та приглушення серцевих тонів, часте дихання, запах ацетону із видихнутого повітря та блювотних мас, а у дітей дошкільного віку при наявності багатоденного ацетонемічного блювання можуть виникати симптоми менінгізму та судом. Крім того, ацетонемічний криз може супроводжуватися підвищенням температури тіла та збільшенням печінки. Іноді спостерігається довготривалий субфібрилітет за відсутністю вогнищ інфекції і тоді цей криз розглядається як своєрідна форма вегетоневрозу. При лабораторному дослідженні виявляють згущення крові (збільшення гемоглобіну та гематокриту), гіпохлоремію, гіпоглікемію, метаболічний ацидоз, а в загальному аналізі сечі – ацетон у великій кількості. Самим характерним лабораторним показником наявності СКД є підвищення рівня сечовоої кислоти в крові більше 268 мкмоль/л.

Читайте також:

Геморагічний діатез.

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Асфіксія новонароджених.	\|	Лікування та профілактика.

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.004 сек.