• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Класифікація білкових дистрофій

Класифікація дистрофій

За походженням вони можуть бути природженими (виникають в пренатальний період онтогенезу) і набутими, (розвиваються в постнатальний період онтогенезу).

Залежно від виду порушень обміну речовин вони поділяються на:

1. Білкові дистрофії (диспротеїнози).

2. Жирові дистрофії (ліпідози).

3. Вуглеводні дистрофії.

4. Мінеральні дистрофії.

Залежно від локалізації процесу:

1. Клітинні (паренхіматозні).

2. Позаклітинні (мезенхімальні, стромально-судинні).

3. Змішані (розвиваються в клітинах і стромі).

За поширенням процесу;

1. Загальні (розвиваються в кількох органах або системах органів).

2. Місцеві.

Білкові дистрофії ( диспротеїнози) - називають _морфофупкціональні зміни в тканинах чи органах, зумовлені змінами хімічного складу, фізико-хімічних властивостей та структури сполук білкової природи. Суть їх заключається - у зміні дисперсної фази колоїдів цитоплазми клітин, основу яких становлять білки.

За локалізацією розвитку процесу поділяються на:

1. Клітинні:

а) зерниста дистрофія;

б) гіаліново-крапельна;

в) рогова;

г) гідропічна (вакуольна).

2. Позаклітинні:

а) мукоїдне набухання;

б) фібриноїдне набухання;

в) гіаліноз;

г) амілоїдоз.

3. Змішані білкові дистрофії:

а) порушення обміну хромопротеїдів;

б) порушення обміну нуклеопротеїдів;

в) порушення обміну глюкопротеїдів.

= Клітинні білкові дистрофії:

Зерниста дистрофія( або мутне набухання) Суть процесу заключається в тому, що в клітинах порушуються окисно- відновні процеси з накопиченням недоокиснених продуктів, з уповільненням ресинтезу АТФ, зміною дисперсності колоїдних систем, поверхневим розпадом ультраструктур, гіперіонією, зміною колоїдно-осмотичного тиску і водно-електролітного обміну. Наслідком таких перетворень є набряк клітин і поява в цитоплазмі зернистості білкової природи (результат коагуляції білкових молекул). Ця дистрофія має гострий перебіг.

Причини зернистої дистрофії - зумовлена порушенням обміну речовин, гіпоксією, інтоксикацією різного походження, порушенням крово-, лімфообігу тощо.

Патогенез зернистої дистрофії спричинений переважно зниженням активності або навіть повним блокуванням ферментних систем окиснення і зниженням енерго-забезпечення клітини, тобто порушується відновлення (ресинтез)— АТФ. У цитоплазмі розвивається дизіонія, внутрішньоклітинний ацидоз, посилюється активність гідролітичних ферментів лізосом. Гідролази розривають внутрішньомолекулярні зв'язки комплексних ліпопротеїдних сполук, які входять до складу мембран органел, із вивільненням молекул білків і ліпідів (деполімеризація біологічних мембран). Збільшення концентрації молекул в цитоплазмі клітин зумовлює підвищення осмотичного тиску, зростання проникності клітинної оболонки і переміщення води із міжклітинної речовини в клітину (гідратація клітини). Надлишок води і поява вільних молекул білка змінюють стійкість колоїдних систем і ступінь дисперсності колоїдних часточок, тобто білкові молекули коагулюють з утворенням у цитоплазмі гранул або зерен. Частина білкових молекул може надходити в клітину внаслідок інфільтрації або активної резорбції. Таким чином, в основі розвитку зернистої дистрофії лежать такі механізми як клітинна ензимопатія, декомпозиція, інфільтрація і активна резорбція.

Макроскопічні зміни. Зерниста дистрофія характеризується незначним збільшенням органів, зміною їх консистенції і забарвлення, на розрізі вони стають тьмяними, сухуватими і втрачають природний малюнок (структуру).

Так, печінка стає дещо збільшеною, в'ялою, змінює своє забарвлення від світло-коричневого до сіро-коричневого і навіть сірого кольору. На розрізі вона стає сухуватою, тьмяною, втрачає чіткість природного малюнка і має таке ж неоднотонне забарвлення, як і ззовні .

Серце, при інтенсивно вираженій зернистій дистрофії, збільшується в розмірах за рахунок розширення правого шлуночка. Воно набуває округлої форми і створюється враження, ніби правий шлуночок нависає над лівим Це пояснюється тим, що внаслідок енергетичного дефіциту і деструктивних змін в ультраструктурах, кардіоміоцити втрачають здатність інтенсивно скорочуватися і виштовхувати кров із шлуночків. А кров, яка надходить до правої половини серця по краніальній і каудальній порожнистих венах пасивно розтягує праве передсердя і шлуночок. Ззовні таке серце плямисто або смугасто забарвлене в сірий колір. На розрізі міокард плямисто забарвлений в сіро-червоний та сірий колір, сухуватий, тьмяний (на розрізі втрачає блиск), малюнок не виражений.

Нирки також дещо збільшуються в розмірі, стають в'ялими і мають неоднотонне забарвлення від світло-коричневого до сіро-коричневого .На розрізі слід оглядати кіркову і мозкову речовину по всій площині розрізу. Кіркова речовина має неоднотонне забарвлення як і ззовні, сухувата, малюнок не виражений. Останній визначають за чітким радіальним розташуванням ниркових пірамід .

Клінічне значення дистрофій:

У печінці порушується білоксинтезуюча, пігментна, детоксикаційна та інші функції.

Дистрофічні зміни в серці зумовлюють серцеву недостатність, яка призводить до порушення циркуляції крові і її застою в різних органах: шкірі, легенях, печінці, нирках, оболонках мозку тощо.

Зерниста дистрофія в нирках порушує їх реабсорбційну здатність. Тому із сечею виводяться білкові, вуглеводні та інші сполуки, які у здорових тварин в сечі відсутні.

Наслідки зернистої дистрофії. При усуненні причини вона може набувати зворотного розвитку. Тривала ж дія патогенного фактора зумовлює розвиток більш виражених деструктивних змін з переходом в гіаліново-крапельну, гідропічну, декомпозитивну жирову дистрофії з наступним відмиранням клітин.

Гіаліново-крапельна дистрофія — характеризується появою в цитоплазмі клітин (переважно ниркових канальців) гіаліноподібних ацидофільних білкових кульок різних розмірів, які можуть зливатися, укрупнюватися і заповнювати весь об'єм клітини.

Причини: підвищена проникність для білкових сполук клубочкового апарату нирок, унаслідок його запалення або інших деструктивних змін (хронічний гломерулонефрит, амілоїдоз нирок)хронічне отруєння солями ртуті, свинцю та інших важких металів; наявність в організмі грубодисперсних чужорідних білків парапротеїнів, які виділяються нирками.

Патогенез. Провідними механізмами в розвитку гіаліново-крапельної дистрофії є інфільтрація, активна резорбція та декомпозиція. В умовах хронічної протеїнурії білкові молекули резорбуються й інфільтрують цитоплазму клітин, а лізосомальні ферменти в піноцитозних вакуолях не встигають лізувати ці білки. Тому вони й накопичуються у вигляді кульок, піддаючись коагуляції. З іншого боку, під дією токсичних речовин відбувається глибока денатурація ліпопротеїдів ультраструктур, втрата білками води і поява їх в цитоплазмі у вигляді грубої дисперсної фази — кульок різних розмірів.

Макроскопічно гіаліново-крапельна дистрофія не виявляється. Але це не означає, що орган ззовні не змінюється. Так, пошкоджені нирки дещо збільшуються в розмірах, набувають світло-коричневого кольору, стають в'ялими. Подібні зміни можна спостерігати і при зернистій дистрофії.

Функціональне значення. Глибокі деструктивні незворотні зміни, які відбуваються в епітелії ниркових канальців, супроводжуються нирковою недостатністю. Порушення резорбтивної функції призводить до появи в сечі вуглеводів, білків, зменшення вмісту білків у плазмі крові (гіпопротеїнемія). В сечі виявляють гіалінові циліндри.

Гідропічна (вакуольна) дистрофія характеризується появою в цитоплазмі, рідше в ядрі клітин, вакуолей різних розмірів, наповнених цитоплазматичною рідиною. В окремих випадках вся клітина може перетворитися в одну велику вакуолю, а ультраструктури і ядро повністю піддаються розчиненню.

Причини: Найчастіше ця патологія зустрічається в епітеліальному покриві шкіри та слизових оболонок кутанного типу при вірусних захворюваннях тварин (віспа, ящур, чума м'ясоїдних і великої рогатої худоби). Рідше гідропічна дистрофія виникає при хімічних або термічних опіках, в епітелії на краю ран, при набряках тканин, гіповітамінозах тощо.

Патогенез. Провідні механізми в розвитку дистрофії — ензимопатії і декомпозиція. Недостатність енергетичного забезпечення клітини супроводжується накопиченням недоокислених сполук, порушенням водно-електролітного обміну, активізацією гідролітичних ферментів лізосом, що завершується лізисом ультраструктур і ядра. В цитоплазмі у великій кількості накопичується інтра- та екстрацелюлярна вода, як наслідок різкого підвищення осмотичного і онкотичного тиску в цитоплазмі та зростанні проникності клітинної мембрани. Така клітина перетворюється на велику вакуолю, позбавлену ультраструктур і ядра. Подібні зміни можуть розвиватися в клітинах печінки, нирок, нервової системи, пухлин, надниркових залоз, волокнах скелетних м'язів та лейкоцитах.

Макроскопічні зміни. В паренхімі печінки, нирок, наднирників, у нервовій тканині гідропічна дистрофія не діагностується. А в епідермісі та слизових оболонках кутанного типу можна спостерігати папули та везикули, які часто утворюються при віспі, ящурі, чумі м'ясоїдних.

Клінічне значення процесу залежить від місця розвитку. Якщо цей процес відбувається в печінці, нирках, нервовій системі, то це призводить до значних функціональних змін в усьому організмі. А якщо ураженню підлягає епідерміс та багатошаровий епітелій слизових оболонок, то наслідки залежать від прояву основного захворювання. Клітинні елементи з ознаками гідропічної дистрофії зазнають повної коліквації (розчинення). Тому гідропічну дистрофію інколи розглядають як клітинний колікваційний некроз.

Рогова дистрофія — різновид клітинної білкової дистрофії, яка характеризується надмірним синтезом рогової речовини епітеліальними клітинами (гіперкератоз) або якісними її змінами (паракератоз, гіпокератоз). Ця патологія розвивається переважно в багатошаровому епітелії шкіри і слизових оболонок.

Причинами рогової дистрофії можуть бути авітаміноз А, тривалий вплив на шкіру або слизові оболонки хімічних, термічних, механічних чинників, недостатнє надходження в організм макро- та мікроелементів (Са, Р, І тощо), інфекційні та паразитарні хвороби (парша, трихофітія, мікроспорія, короста, демодекоз та ін.). Досить рідко це може бути пов'язано із спадковими хворобами (іхтіоз, який характеризується утворенням на шкірі рогових нашарувань, схожих на риб'ячу луску.).

Патогенез. Процес ороговіння зумовлений посиленим синтезом і накопиченням у клітинах епідермісу специфічного фібрилярного білка кератогіаліну з наступним його вторинним перетворенням в кератин. До складу кератинів входять сірковмісні амінокислоти цистин і цистеїн. У клітинах зернистого шару епідермісу проходить інтенсивне накопичення кератогіаліну і поступове перетворення його в кератин в блискучому і рогових шарах. При паракератозі порушується якісне утворення кератину і рогові утворення втрачають свою міцність, стають розрихленими.

Макроскопічні зміни - при А-вітамінній недостатності у курей гіперкератозу підлягає епітелій глотки, стравоходу, рідше гортані та трахеї. На слизових оболонках цих органів можна бачити напівпрозорі сірі підвищення у вигляді дрібненьких горбиків (зернистість стравоходу).Такі рогові утворення формуються навколо вивідних протоків залоз слизових оболонок. У новонароджених телят А-вітамінна недостатність супроводжується ороговінням конусоподібних сосочків, розташованих у стравохідному жолобі на межі сітки з книжкою. На верхівках таких сосочків формуються рогові гачкоподібні утворення сіро-жовтого кольору довжиною 5—8 мм. У молодняку свиней, при дефіциті 2п в раціоні, розвивається захворювання паракератоз, яке характеризується розтріскуванням епідермісу, гіперплазією його клітин і утворенням струноподібних нашарувань сіро-коричневого забарвлення. Клінічне значення рогової дистрофії залежить від місця локалізації і впливу на організм основного захворювання.

Рогова дистрофія слизових оболонок травної системи супроводжується зниженням їх бар'єрної функції і розладами травлення.

Наслідки рогової дистрофії залежать від перебігу основного захворювання. При усуненні причини структурно-функціональні зміни епітелію шкіри та слизових оболонок можуть відновлюватися. Слід пам'ятати, що рогова дистрофія належить до хронічних процесів, тому відновлення структур потребує тривалого часу.

= Позаклітинні (мезенхімальні) білкові дистрофії (диспротеїнози)

Позаклітинні білкові (стромально-судинні, або мезеихі- мальні) дистрофії пов'язані з порушенням білкового обміну в міжклітинній речовині.

До позаклітинних білкових (стромально-судинних) диспротеїнозів відносять: мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (фібриноїд), гіаліноз та амілоїдоз.

Мукоїдне набухання — початкова, поверхнева дезорганізація сполучної тканини (строми органів, судин), яка характеризується порушенням зв'язку з протеїнами і накопиченням та перерозподілом кислих мукополісахаридів (гіалуронової, хондроїтинсірчаної кислот.

Причини. Велике значення в розвитку мукоїдного набухання має кисневе голодування (гіпоксія), інтоксикації, деякі хвороби обміну речовин (гіповітамінози С, Е і К ) та ендокринної системи (мікседема), а також інфекційні захворювання (коліентеротоксимія поросят, бешиха свиней тощо).

Патогенез цієї дистрофії характеризується порушенням синтезу міжклітинної речовини, або ж її поверхневим розпадом під впливом гіалуронідази.

Причини зумовлюють де полімеризацію білково-полісахаридного комплексу і накопичення звільнених кислих мукополісахаридів,які призводять до підвищення тканинної і судинної проникності, серозного набряку тканин та просочування її білками плазми (альбумінами, глобулінами і глюкопротеїдами).

Макроскопічно тканина або орган залишаються без змін. але опорно-трофічні та бар'єрні функції їх порушуються. Характерні зміни виявляються за допомогою гістохімічних реакцій при мікроскопічному дослідженні.

Завершення може бути двояким: можливе повне відновлення пошкоджених структур, або перехід у фібриноїдне набухання.

Фібриноїдне набухання — глибока й незворотна дезорганізація сполучної тканини, в основі якої лежить деструкція її основної речовини й волокон супровпяжуться різким підвищенням проникності судин і утворенням фібриноїду.

Причини такі ,як і при мукоїдному набуханні, але вони діють із більшою силою.

Патогенез. Фібриноїдні зміни розвиваються після мукоїдного набухання, в тому випадку, коли процес дезорганізації сполучної тканини поглиблюється, виникає розпад не тільки основної речовини, а й колагенових та інших фібрилярних структур. Хімічна взаємодія й полімеризація продуктів розпаду основної речовини, колагену та білків плазми крові супроводжується утворенням білково-полісахаридних комплексів фібриноїду.

Макроскопічно органи і тканини, де виникає фібриноїдне набухання, зовні мало змінюються, тому характерні зміни виявляють лише при мікроскопічному дослідженні, хоча при такій дистрофії функція ураженого органа порушується або втрачається.

Завершення дистрофії пов'язане з перебігом основного захворювання, при якому розвивається цей процес. Фібриноїдні маси підлягають резорбції і заміщуються сполучною тканиною.

Гіаліноз, або гіалінова дистрофія - характеризується утворенням у сполучній тканині напівпрозорої щільної маси (гіаліну), яка нагадує гіаліновий хрящ. Гіалін — фібрилярний білок, який надає тка- нинам особливого фізичного стану: вони стають гомогенними, напівпрозорими та більш щільними.

Макроскопічно при вираженому гіалінозі, зовнішній вигляд органів дещо змінюється, вони незначно деформуються та зморщуються, судини втрачають свою еластичність. .Сполучна тканина стає щільною, напівпрозорою, нагадуючи гіаліновий хрящ.

Завершення процесу в більшості випадків неблагополучне, але можливе і незначне розсмоктування гіалінових мас.

Амілоїдоз або амілоїд на дистрофія, судинно – стромальний диспротеїноз

, що характеризується глибоким порушенням білкового обміну, патологічним синтезом своєрідного фібрилярного білка преямілоїду клітинами ретикулоендотеліальної системи (РЕС) з наступним утворенням в міжклітинній речовині й стінках судин складної речовини — амілоїду.

Розрізняють первинний (ідіопатичний), спадковий (генетичний, сімейний), вторинний (набутий), атиповий та пов'язаний із старінням амілоїдоз.

Патогенез амілоїдозу складний. Теорія диспротеїнозу розглядає амілоїдоз як продукт порушення (спотворення білкового обміну, згідно з якою в плазмі крові накопичуються грубодисперсні білкові фракції та аномальні білки (парапротеїни, параглобуліни), які за межами судинного русла взаємодіють з кислими мукополісахаридами, утворюючи амілоїдну субстанцію.

Завершення. У тварин амілоїдоз належить до незворотних процесів і завершується неблагополучно.

Функціональне значення амілоїдозу залежить від розвитку атрофії та загибелі клітин паренхіми, прогресуючої недостатності органа (печінки, нирок), розладів крово- та лімфо- обігу із можливим його розривом (печінка у коней), що завершується, інколи, смертельною кровотечею.

Читайте також:

1. II. Класифікація видатків та кредитування бюджету.
2. V. Класифікація і внесення поправок
3. V. Класифікація рахунків
4. А. Структурно-функціональна класифікація нирок залежно від ступеню злиття окремих нирочок у компактний орган.
5. Адміністративні провадження: поняття, класифікація, стадії
6. Аналітичні процедури внутрішнього аудиту та їх класифікація.
7. Банківська платіжна картка як засіб розрахунків. Класифікація платіжних карток
8. Банківський кредит та його класифікація.
9. Банківські ресурси, їх види та класифікація
10. Будівельна класифікація ґрунтів
11. Будівельні домкрати, їх призначення, класифікація та конструкція.
12. Будівельні лебідки, їх призначення, класифікація та конструкція.

Переглядів: 5361