Порушення обміну гемоглобіногенннх пігментів.

Змішані білкові дистрофії.

Порушення обміну хромопротеїдів (ендогенні й екзогенні пігменти)

Хромопротеїди - це складні білкові сполуки. Що містять у своєму складі простий білок і забарвлені сполуки небілкового походження (ендогенні пігменти). З їх допомогою проходять процеси дихання — рецепція кисню в клітинах (гемоглобін, міоглобін), утворення секретів (жовчі та інкретів (серотонін), рецепція світла (родопсин), захист організму від дії ультрафіолетових променів (меланін), поповнення запасів заліза (феритини).

За походженням розрізняють три класи ендогенних пігментів: гемоглобіногенні — утворюються із гемоглобіну і еритроцитів; протеїногенні (тирозин-триптофанові) — похідні амінокислот триптофану і тирозину; ліпідогенні — пов'язані з обміном ліпідів. . Розрізняють зменшення чи збільшення кількості пігментів, що утворюються у здоровому організмі чи поява пігментів, які утворюються лише в патологічних умовах. Порушення пігментного обміну може бути загальним або місцевим, первинним або вторинним.

При фізіологічному розпаді еритроцитів із гемоглобіну ут-ворюються пігменти — феритин, гемосидерин та білірубін. В па-тологічних умовах унаслідок багатьох причин може бути різко посилений гемоліз еритроцитів і здійснюватись як у циркулю¬ючій крові (інтраваскулярно), так і в місцях крововиливів (ек- страваскулярно). За цих умов, крім збільшення утворення ви- щеперерахованих гемоглобіногенних пігментів, може з'являтися низка інших пігментів — гематоїдин, гематини і порфірин.

Феритин — резервний залізопротеїд, який містить до 23% заліза. Складається з білка апоферитину і заліза, що входить до складу молекули пігменту. Апоферитин — безбарвний білок, який утворює оболонку навколо часток заліза в молекулі феритину.

Гемосидерин — продукт полімеризації феритину і складається з комплексу його молекул, які оточені розчинною білковою оболонкою. У фізико-хімічному значенні гемосидерин є сполукою колоїдного гідроокису трьохвалентного заліза з білками, глюкопротеїдами і ліпідами клітини. У здоровому організмі пігмент утворюється в ретикулярних і ендотеліальних клітинах селезінки, та частково в кістковому мозку й лімфатичних вузлах (знаходиться в їх цитоплазмі у вигляді буро-золотистих гранул). Він може розвиватися як наслідок посиленого внутрішньо-судинного гемолізу (загаль¬ний гемосидероз), так і при розвитку позасудинного гемолізу (місцевий гемосидероз).

Загальний гемосидероз спостерігається при хворобах системи кровотворення (лейкоз), інтоксикаціях гемолітичними отрутами, що спричинюють гемоліз (свинець, бертолетова сіль, сульфаніламіди, хінін та ін.), при окремих інфекційних та паразитарних хворобах (сепсис, лептоспіроз, кровопарази- тарні захворювання), при переливанні несумісної крові та ін.

Місцевий гемосидероз спостерігається при екстраваскулярному гемолізі еритроцитів, у місцях крововиливів та синців. Це надає тканинам цієї зони бурого забарвлення.

У діапедезних крововиливах утворюється тільки гемосидерин, а при великих крововиливах (гематомах) він виявляється по периферії в живих тканинах, а в центрі крововиливу, де аутоліз проходить без доступу кисню й участі клітин, розташовані кристали гематоїдину.

У людей може зустрічатися гемосидероз легенів, який розвивається внаслідок хронічного венозного застою в них, зумовленого патологією серця (пороки серця, кардіосклероз

Гематоїдин — пігмент, в основі якого лежить протопорфіринове кільце гему, що втратило залізо. За хімічною будовою гематоїдин схожий з білірубіном, але відрізняється від нього лише фізичним станом (білірубін розчинний, а гематоїдин завжди виявляють у вигляді кристалів). У живих тканинах його не спостерігають, він утворюється при розпаді еритроцитів і з позаклітинного гемоглобіну. Його кристали знаходяться у вільному стані у вигляді ромбічних пластинок чи голок, рідше — зерен жовто-зеленого кольору в задавнених вогнищах крововиливів, у тромбах, гематомах, геморагічних інфарктах на стадії організації.

Білірубін — важливий жовчний пігмент. Він утворюється в клітинах гістіоцитарно-макрофагальної системи печінки, селезінки, кісткового мозку і лімфовузлів. У макрофагах проходить руйнування еритроцитів і розпад гемоглобіну на білкову частину і гем. У гемі руйнуються зв'язки між піроловими ядрами, внаслідок чого розгортається протопорфіринове кільце у ланцюг і утворюється вердогемоглобін, а згодом він розпадається із вивільненням білівердину і заліза. При відновленні білівердину в клітинах РЄС утворюється білірубін (вільний або непрямий) — токсичний метаболіт, який слаборозчинний у воді, тому адсорбується альбумінами плазми крові й заноситься до печінки для знешкодження. Збільшення його концентрації у крові більше 15 мг% викликає інтоксикацію організму з порушенням функції ЦНС. На клітинній мембрані гепатоцитів білірубін звільняється з комплексу з білком і активно переноситься у гепатоцит, де проходить його кон'югація з глюкуроновою кислотою, він стає менш токсичним і водорозчинним, після чого екскретується у жовчні капіляри у складі жовчі. З жовчю білірубін надходить у кишковий канал, де з нього утворюється уробіліноген, який частково всмоктується, надходить у печінку, де розщеплюється, або в нирки, де перетворюється в уробілін і виводиться з сечею. Уробіліноген, що не всмоктується, у задніх відділах кишечнику перетворюється в стеркобіліноген і виводиться з каловими масами.

У нормі білірубін (проведений) знаходиться в розчиненому стані в жовчі та в незначній кількості в плазмі крові (непроведений). Проведений білірубін знаходять у гепатоцитах і зірчастих ретикулоендотеліоцитах печінки, а також в епітелії ниркових канальців і в їх просвітах у вигляді червоно-жовтих кристалів чи глибок.

Порушення обміну білірубіну в організмі може бути загальним чи місцевим. Загальне збільшення кількості пігменту в сироватці крові, яке супроводжується жовтим забарвленням багатьох органів, особливо склери очей, слизових і серозних оболонок, інтими судин, строми органів, має назву жовтяниці.

За механізмом розвитку розрізняють три види жовтяниць: гемолітичну (надпечінкову), паренхіматозну (печінко¬ву, гепатоцелюлярну) і механічну (обтураційну, застійну).

Гемолітична жовтяниця Гемолітична (надпечінкова) жовтяниця виникає внаслідок надмірного руйнування еритроцитів при піроплазмідозах, лептоспірозі, інфекційній анемії коней, гемолітичній хворобі, деяких отруєннях, при яких утворюється велика кількість непроведеного (непрямого,) білірубіну. Коли компенсаторні можливості печінки вичерпуюпуються і вона не в змозі перетворити некон'югований білірубін у кон'югований, розвивається гемолітична жовтяниця, яка супроводжується підвищенням у сироватці крові концентрації не кон'югованого (непроведеного) білірубіну, який не розчиняється у воді і через це погано проникає у тканини. Це викликає незначну жовтяничність слизових оболонок - блідо-жовте пофарбування їх. Водночас у кишечник потрапляє більше, ніж у здорових тварин, проведеного через печінку білірубіну, що зумовлює інтенсивніше утворення стеркобіліногену, який надає фекаліям темно-жовтого відтінку, та уробіліногену. Останній у надлишку переходить у систему ворітної вени. Але печінка, обтяжена перетворенням некон'югованого білірубіну, уже не спроможна засвоїти ту кількість уробіліногену, що потрапляє з кров'ю із кишечнику, тому більша частина його проникає у велике коло кровообігу і виділяється із сечею (уробілінурія), яка набуває темно-жовтого кольору. У зв'язку з цим гемолітичну жовтяницю називають уробіліновою. При активному гемолізі реєструються гіперхромна анемія і гемоглобінурія.

Механічна (підпечінкова) жовтяниця виникає при непрохідності печінкового і загального жовчного протоків, коли існують механічні перепони для відтоку жовчі в кишечник (камінці, гельмінти, пухлини, стискання жовчних капілярів сполучною тканиною при цирозі). При цьому розташовані вище місця непрохідності жовчні шляхи переповнюються жовчю, яка спершу потрапляє в лімфатичне, а потім і в кров'яне русло. У сироватці крові збільшується концентрація кон'югованого білірубіну, що супроводжується добре вираженою жовтушністю шкіри і видимих слизових оболонок. Кон'югований білірубін, на відміну від вільного (некон'югованого), проникає в сечу і змінює її колір із темно-жовтого на коричнево-зелений. Сеча при їм цьому містить стійку піну. Тому механічна жовтяниця зветься ще білірубіновою.

Оскільки жовч при механічній жовтяниці не надходить у кишечник. процес розщеплення і всмоктування жирів та жиророзчинних вітамінів порушується. Більша частина жирів виділяється з фекаліями (стеаторея), які через відсутність у них стеркобіліну, який затримує і гнильні процеси, набувають сіро-жовтого кольору з неприємним запахом (за винятком травоїдних). Уробілін у сечі при цьому відсутній. У кров усмоктуються жовчні кислоти (холемія), що супроводжується і свербежем, брадикардією, розладами нервової і травної систем. Жовчні кислоти спричинюють некроз гепатоцитів. Виділяючись через і нирки, вони сприяють також розвитку ниркової недостатності. Водночас закупорення жовчних протоків викликає больову реакцію, що проявляється синдромом колік.

Паренхіматозна (печінкова) жовтяниця виникає при порушенні поглинання білірубіну в гепатоцитах, кон'югації його з глюкуроновою кислотою і виділення у просвіт жовчних канальців при ураженні печінки (гепатит, гепатоз, цироз). У сироватці крові при цьому підвищується вміст непроведеного через печінку (вільного) і проведеного (кон'югованого) білірубіну. Концентрація вільного білірубіну зростає внаслідок порушення здатності уражених гепатоцитів поглинати і кон'югувати білірубін, а зв'язаного - через те, що енергетичні можливості ушкоджених гепатоцитів недостатні для виведення білірубіну в жовчні канальці. Тому зв'язаний із глюкуроновою кислотою (кон'югований) білірубін проникає у кров'яне русло, а потім - у сечу білірубінурія). При цьому знижується здатність печінки перетворювати уробіліноген, який також виділяється із сечею (уробілінурія), тому паренхіматозну жовтяницю називають ще білірубіно- уробіліновою. Крім того, з сечею виділяються жовчні кислоти, вона набуває жовто-бурого кольору, інколи - із зеленуватим відтінком. При цій формі жовтяниці порушуються інші функції печінки (білок- і холатосинтезувальна, вуглеводна, ліпідна, бар'єрна) та всі види обміну речовин, розвиваються симптоми ураження нервової, травної і серцево-судинної систем.

Гематини – окиснена форма гему. До них відносять: малярійний пігмент — гемомеланін, солянокислий гематин (гемін) і формаліновий пігмент. При малярії проходить утворення значної кількості гемоглобіноген- них пігментів, що у свою чергу призводить до утворення аспідно-сірого кольору селезінки, кісткового мозку і печінки.

Солянокислий гематин утворюється при дії на гемоглобін соляної кислоти, що надає крововиливам, ерозіям і виразкам шлунка, інколи і його вмістимому, буро-чорного кольору.

Формаліновий пігмент зустрічається у тканинах, які містять кров, коли їх фіксують у кислому формаліні.

Порфірини — попередники простетичної частини гемоглобіну (гема) і мають, як і гем, таке ж тетрапірольне кільце, але без заліза. У нормі порфірини знаходять у крові, сечі, тканинах. Вони здатні підвищувати чутливість організму, перш за все шкіри, до світла і тому є антагоністами меланіну. Надмірне накопичення їх у крові (порфіринемія) супроводжується розвитком гемолітичної анемії і спленомегалії, коричнево-жовтої чи майже чорної пігментації нирок (порфіринурія за наявності червоної сечі), кістяка (остеогемохроматоз) і дентину зубів у свиней та великої рогатої худоби. Набута порфірія зустрічається при отруєннях (свинцем, барбітуратами та ін.), гіповітамінозах (пелагра), деяких захворюваннях печінки. Відкладання порфірину у шкірі викликає фотодинамічний ефект (еритема, дерматит).

Міосидерин — залізовмісний пігмент, що утворюється при розпаді міоглобіну. Його виявляють в атрофованих м'язах, частіше при їх дистрофії і воскоподібному некрозі, що пов'язано з білом'язовою хворобою тварин, паралітичною міоглобінурією коней.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Класифікація білкових дистрофій	\|	Порушення обміну протеїногенних пігментів

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.011 сек.