Студопедия
Новини освіти і науки:
МАРК РЕГНЕРУС ДОСЛІДЖЕННЯ: Наскільки відрізняються діти, які виросли в одностатевих союзах


РЕЗОЛЮЦІЯ: Громадського обговорення навчальної програми статевого виховання


ЧОМУ ФОНД ОЛЕНИ ПІНЧУК І МОЗ УКРАЇНИ ПРОПАГУЮТЬ "СЕКСУАЛЬНІ УРОКИ"


ЕКЗИСТЕНЦІЙНО-ПСИХОЛОГІЧНІ ОСНОВИ ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОЇ ІДЕНТИЧНОСТІ ПІДЛІТКІВ


Батьківський, громадянський рух в Україні закликає МОН зупинити тотальну сексуалізацію дітей і підлітків


Відкрите звернення Міністру освіти й науки України - Гриневич Лілії Михайлівні


Представництво українського жіноцтва в ООН: низький рівень культури спілкування в соціальних мережах


Гендерна антидискримінаційна експертиза може зробити нас моральними рабами


ЛІВИЙ МАРКСИЗМ У НОВИХ ПІДРУЧНИКАХ ДЛЯ ШКОЛЯРІВ


ВІДКРИТА ЗАЯВА на підтримку позиції Ганни Турчинової та права кожної людини на свободу думки, світогляду та вираження поглядів



Структура різних форм гемоглобіну людини у нормі та при різних типах патологій

Тип гемоглобіну та його клінічний ефект Заміна На якому місці в ланцюгу Структурна формула
Чого Чим
Нормальні типи гемоглобіну дорослих
A - - - α2β2
F - - - α2γ2
A2 - - - α2δ2
Нормальні типи гемоглобіну до 12 тижня внутрішньоутробного розвитку (примітивні)
Говер І - - - ζ2ε2
Говер ІІ - - - α2ε2
Портленд - - - ζ2γ2
Патологічні типи гемоглобіну
Тетрамери
Н (таласемія) - - - β4
Bart’s (таласемія, мертвонародженність) - - - γ4
α-ланцюгові аномалії
Ann Arbor Leu Arg α280 Argβ2
М (Бостон)(метгемоглобінемія) His Tyr α258Tyrβ2
β-ланцюгові аномалії
С Glu Lys α2β26Lys
М (Мілуокі)(метгемоглобінемія) Val Glu α2β267Glu
δ-ланцюгові аномалії
Лепоре (анемія Кулі) Glu Arg α2δ216Arg

 

Гемоглобін – це гетеродимерний тетрамер, який складається із двох ланцюгів глобіну типу α і двох ланцюгів іншого типу (β, γ або δ) з’єднаних з чотирьма молекулами гему. Поліпептидні ланцюги попарно однакові: два α-, кожен з яких складається зі 141 амінокислотного злишку, і два β-ланцюги – по 146 залишків. Кожен ланцюг має третинну структуру, подібну до міоглобіну. Ланцюги об’єднані попарно, утворюючи контакти, переважно завдяки гідрофобним R-групам. Гем – це молекула протопорфірину ІХ, зв’язана з атомом Феруму (II) (рис. 2.23). Приєднання гему до білкової частини відбувається завдяки утворенню ковалентного зв’язку через залишок гістидину. Неабияку роль у збереженні цілісності комплексу відіграють нековалентні зв’язки. Ферум у гемоглобіні перебуває у двовалентному стані, який зберігається навіть у разі оксигенації (приєднання молекули кисню до атома Феруму). Захищає Ферум від окиснення білковий компонент. Кожен тетрамер гемоглобіну може зворотньо зв’язувати і транспортувати не більше чотирьох молекул молекулярного кисню. Для гемоглобіну характерним є ефект кооперативності, що визначений олігомерною будовою білка. Під час приєднання молекули кисню до однієї з субодиниць індукується зміна конформації інших субодиниць, що сприяє швидкому приєднанню наступних молекул кисню. Цей ефект називають кооперативною гем-гем взаємодією.

 

Рис. 2.23.Молекула гемоглобіну

 

Глобінові ланцюги гемоглобіну людини це продукти експресії двох груп генів: α-глобінові гени: ζ (дзета) і α (альфа); β-глобінові гени: ε (епсілон), γ (гама), δ (дельта), β (бета).

У гемоглобіні А є два α і два β ланцюги (α2β2); в гемоглобіні F β-ланцюги заміщені γ-ланцюгами (α2γ2). Гемоглобін А2 характеризується наявністю δ-ланцюгів (α2δ2). У гемоглобіні Р ланцюговий склад є таким ζ 2γ2.


Читайте також:

  1. II. МЕХАНІЗМИ ФІЗІОЛОГІЧНОЇ ДІЇ НА ОРГАНІЗМ ЛЮДИНИ.
  2. III. Географічна структура світового ринку позичкового капіталу
  3. IV. НС у природному середовищі та інших сферах життєдіяльності людини
  4. V Такі негативні особистісні утворення, як самовпевненість і нерозвиненість автономії та ініціативи, обумовлюють неадаптивне старіння людини.
  5. VІ. План та організаційна структура заняття
  6. А) Структура економічних відносин.
  7. А. Це наявність в однієї людини кількох ліній клітин з різним набором хромосом.
  8. Адаптаційні зміни суглобово-зв'язкового апарату спортсменів різних спеціалізацій.
  9. Адвокатура — неодмінний складовий елемент механізму забезпечення прав людини.
  10. Адміністративно – територіальний устрій і соціальна структура Слобожанщини у половині XVII – кінці XVIII століття
  11. Акти з охорони праці, що діють в організації, їх склад і структура.
  12. Актуальність безпеки життєдіяльності. Сталий розвиток людини




Переглядів: 1055

<== попередня сторінка | наступна сторінка ==>
Гетерогенна система гемоглобіну | Форми гемоглобіну.

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

  

© studopedia.com.ua При використанні або копіюванні матеріалів пряме посилання на сайт обов'язкове.


Генерація сторінки за: 0.014 сек.