• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 19

ЗАНЯТТЯ 5

Тема: Обмін гемоглобіну; його розпад. Біохімія жовчних пігментів. Жовтяниці. Кількісне визначення білірубіну та його фракцій у сироватці крові.

Актуальність. Тривалість життя еритроцитів складає близько 120 діб, протягом яких вони зношуються і руйнуються; гемоглобін вивільнюється та підлягає розщепленню на глобін і гем в селезінці, кістковому мозку і купферових клітинах печінки. Білкова частина зазнає звичайних перетворень, притаманних простим білкам. Молекула гему зазнає багатоступінчатих перетворень, кінцевим продуктом яких є стеркобілін, що виводиться з калом та сечою. При розпаді гемоглобіну утворюються жовчні пігменти (білівердин, білірубін та інші). Білірубін внаслідок слабої розчинності і токсичності транспортується альбумінами крові і потрапляє на синусоїдальну поверхню гепатоцитів шляхом полегшеного транспорту. У печінці відбувається кон’югація білірубіну з глюкуроновою кислотою (УДФГК) за допомогою ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази і перетворення на моно- і дибілірубінглюкуроніди. Заслуговує на увагу здатність ферменту індукуватись деякими ліками, зокрема фенобарбіталом. Кон’югований білірубін шляхом активного транспорту потрапляє у жовч і далі у шлунково-кишковий тракт, де відбувається його подальші перетворення. Таким чином, існують дві форми білірубіну: 1) некон’югований, вільний (білірубін-альбумін) і 2) кон’югований, зв’язаний (білірубінглюкуроніди). За пропозицією Ван ден Берга перший набув назву «непрямого» (дає діазореакцію Ерліха після попередньої обробки метанолом, кофеїновим реактивом), а другий – «прямого» (дає діазореакцію без попередньої обробки). Знання шляхів розпаду гемоглобіну є дуже важливим для диференційної діагностики жовтяниць, які можуть бути пов’язані із захворюваннями печінки та ферментопатіями, а також можливої корекції цих порушень.

Мета. Ознайомитися з ферментативним процесом розпаду гемоглобіну в організмі; жовчними пігментами, які утворюються при цьому, їх перетворенням та значенням дослідження в крові, сечі, калі. Особливу увагу звернути на фракції білірубіну та клініко-діагностичне значення їх визначення у сироватці крові. Вивчити порушення обміну жовчних пігментів та фактори, що їх викликають. Вміти пов’язувати знання теоретичного матеріалу з конкретними результатами лабораторних досліджень і використовувати їх як критерії для встановлення виду тієї чи іншої жовтяниці. Ознайомитися з методом кількісного визначення загального білірубіну і фракцій у сироватці крові та діагностичним значенням набутих результатів.

ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ

ПІД ЧАС ПІДГОТОВКИ ДО ЗАНЯТТЯ

ТЕОРЕТИЧНІ ПИТАННЯ

1. Загальна схема розпаду гемоглобіну.

2. Жовчні пігменти, їх перетворення, значення дослідження в крові, сечі та калі.

3. Прямий та непрямий білірубін крові. Значення дослідження їх в клініці.

4. Патобіохімія жовтяниць: гемолітична (передпечінкова), паренхіма-тозна (печінкова), обтураційна (післяпечінкова).

5. Ферментативні, спадкові жовтяниці: синдром Криглера-Найяра (“кон’югаційна жовтяниця”), хвороба Жільбера (“абсорбційна жовтяниця”), синдром Дабіна-Джонсона (“екскреційна жовтяниця”).

6. Ферментативні жовтяниці новонароджених, способи їх запобігання і лікування.

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

1. Назвіть реакцію катаболізму гемоглобіну, яка перебігає у кишечнику.

2. Який з перелічених жовчних пігментів не виділяється із сечею?

3. У чоловіка, 38 років, з жовтушною шкірою відмічається анемія, збільшення селезінки, гіпербілірубінемія (білірубін непрямий), уробілінурія, гіперхолічний кал. Для якого стану найбільш характерні ці зміни?

4. У новонародженого вміст білірубіну підвищений (за рахунок непрямого білірубіну), кал інтенсивно забарвлений (підвищений вміст стеркобіліну), в сечі білірубін не виявлено. Про яку жовтяницю йде мова?

5. У хворого жовтушність шкіри, склер, слизових оболонок. Сеча кольору темного пива, кал гіпохолічний. У крові підвищений вміст білірубіну як прямої, так і непрямої фракції, підвищена активність АлАТ та ЛДГ₄ і ЛДГ₅. В сечі визначається білірубін. Про який тип жовтяниці йде мова?

6. У хворої дитини 10 років виявлені важкі неврологічні порушення, жовтяниця шкіри, у сироватці крові – підвищення рівня некон¢югованого білірубіну. Внаслідок порушення синтезу якого ферменту виникає хвороба Жильбера?

7. Пацієнт звернувся до клініки зі скаргами на загальну слабкість, болі у животі, плохий апетит, спостерігаються ознаки жовтяниці. У сироватці крові вміст загального білірубіну становить 77,3 мкмоль/л, а кон’югованого – 70,76 мкмоль/л. Який найбільш ймовірний діагноз?

8. Укажіть продукт розпаду гемоглобіну в печінці:

9. Укажіть білок плазми крові, що з’єднується з гемоглобіном при гемолізі еритроцитів:

10.Для лікування жовтяниць призначають барбітурати, що індукують синтез УДФ-глюкуронілтрансферази. Лікувальний ефект при цьому зумовлений утворенням:

ПРАКТИЧНА РОБОТА

Читайте також:

1. V міні – модуль
2. Високочастотні перетворювачі модульної структури
3. Відповідність підсумкових модульних рейтингових оцінок у балах оцінкам за шкалою ECTS та національною шкалою
4. Відповідність поточної семестрової модульної рейтингової оцінки в балах оцінці за національною шкалою
5. ДО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 1
6. ДО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 1
7. ДО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 1
8. ДО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 2
9. ДО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 2
10. До модульної контрольної роботи №1
11. ДО ПІДСУМКОВОГО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 4
12. ДО ПІДСУМКОВОГО МОДУЛЬНОГО КОНТРОЛЮ № 5

Переглядів: 329