Класифікація вроджених аномалій нирок

(другий з’їзд урологів, Київ, 1978)

А. Аномалії кількості (аплазія, подвоєння, додаткова нирка).

Б. Аномалії розміру (гіпоплазія).

В. Аномалії розташування: 1) дистопія грудна, 2) дистопія поперекова, 3) дистопія підвздошна, 4) дистопія тазова, 5) дистопія перехресна.

Г. Аномалії співвідношення (зрощення): 1) симетричні (підковоподібні, галетоподібні). 2) асиметричні (Z- та S-подібні нирки).

Д. Аномалії структури (доповнення Ігнатової М.С. та Вельтищева Ю.Є., 1989)

1.Дисплазія нирки (рудиментарна нирка, карликова нирка)

2.Кистозні захворювання нирок:

а) полікістоз (дитячий, юнацький, дорослий);

б) мікрокістоз (вроджений нефротичний синдром фінського типу);

в) медулярна кістозна хвороба (нефрофтиз Фаншоні);

г) мультикістоз;

д) солітарні кісти нирок.

3.Губчата нирка (хвороба Хачі-Річі).

4.Олігонефронія.

5.Сегментарна гіпоплазія (нирка Аск-Упмарка).

6. Аномалії чашечно-мискової системи 1. Аномалії кількості (аплазія миски; подвоєння чи потроєння і т.д. миски), 2. Аномалії структури (полімегакалікс, дивертикул чашечки, нориця миски).

ІІ. Аномалії сечоводів:

А. Аномалії кількості (аплазія, подвоєння)

Б. Гідронефроз.

В. Аномалії будови і форми:

1. Вроджені структури (стеноз і атрезія)

2. Клапани сечоточника

3. Дивертикул сечоводу

4. Гідроуретер

5. Мегауретер (нейром’язова дисплазія)

6. Дисплазія і гіпоплазія сечоводу

Д. Міхурово-сечоводовий рефлюкс.

ІІІ. Аномалії сечового міхура та уретри (агенезія сечового міхура, подвоєння сечового міхура, екстрофія (ектопія) сечового міхура, дивертикули сечового міхура, контрактура шийки сечового міхура, незарощення урахуса (сечової протоки), агенезія уретри, подвоєння уретри, атрезія уретри, стеноз уретри, дивертикул уретри, мегалоуретра, клапани уретри, вроджений поліпоз уретри, фібром’язова гіперплазія задньої уретри, гіпоспадія, епіспадія).

Залежно від подальшого прогнозу патології Іванов Д.Д. (2006) рекомендує вроджені захворювання нирок розподіляти на чотири групи. Перша група спадкових та природжених нефропатій – малі аномалії. Вони спочатку клінічно не проявляються, мало впливають на функцію нирок, але згодом можуть призводити до поступового розвитку ниркової недостатності.

Друга група – захворювання сімейного генезу, які проявляються та несприятливо закінчуються лише в дорослому віці.

Третя група – хвороби, що виявляються переважно в дитячому віці і мають відносно сприятливий перебіг з формування ХНН в різному віці залежно від типу успадкування та гомо- і гетерозиготності.

Четверта група – захворювання, які виявляються та закінчуються нирковою недостатністю лише в дитячому віці, та ембріональні пухлини.

Здебільшого вроджені вади розвитку нирок мають малосимптомний перебіг і клінічно не мають чіткої картини, але згодом поступово розвивається ниркова недостатність.

Подвоєння нирок. Відноситься до найбільш частих аномалій. Може бути повне та неповне, одно або двостороннє. Частота патології - 7 випадків на 1000. майже половина випадків подвоєння нирки спостерігається одночасно з іншими вродженими вадами розвитку сечової системи та із спадковими синдромами (трисомії 13, 21, Ентлея-Бікслера, Коффіна-Сіріса тощо). Особи жіночої статі мають подвоєння нирок в 2 рази частіше, ніж чоловіки.

Клінічно ізольований варіант подвоєння нирок може не проявлятися, а бути випадковою знахідкою при обстеженні. У таких випадках потрібно детально обстежити та спостерігати хворого.

Порушення уродинаміки, інфекційні ураження нирок та сечовивідних шляхів, формування ниркової недостатності приєднуються до вродженої патології і визначають особливості проявів та перебігу захворювання.

Діагностика подвоєння нирок базується головним чином на інструментальному обстеженні (ультразвуковому, рентгенологічному, комп’ютерне томографічне, ЯМРТ). При цьому проводиться обов’язкова оцінка функції нирок (АТ, діурез, питома вага сечі, залишковий азот, сечовина, кліренс-тести, екскреторна орографія, тощо).

Лікування. Консервативне, направлене на нормалізацію пасажу сечі, при приєднанні інфекції – антибіотикотерапія. При відсутності ефекту від консервативного лікування – хірургічне (видалення ураженого органа).

Пренатальна діагностика аномалії нирок базується на УЗ-обстеженні вагітних. При важких комбінованих ураженнях нирок плода питання переривання вагітності вирішується лише індивідуально.

Гідронефроз. Гідронефрозом називають стійке розширення лоханок та чашечок з порушенням відтоку сечі. Термін був введений P.Rayer в 1841 році. Частота вродженого гідронефрозу 1:160 в популяції (Резник Б.Я. та співавт., 1994) . Крім вродженого гідронефрозу виділяють гідронефроз набутий, як ускладнення інших захворювань (сечокам’яна хвороба, пухлина тощо).

Гідронефроз може бути одночасно з іншими ураженнями сечовидільної системи (мегауретер, рефлюкс), а також разом з хромосомними та генними захворюваннями (трисомій 8, 21, синдромами: Шерешевського-Тернера. Уокера-Варбурга, Нунан, Корнелії де Ланге тощо).

Гідронефроз частіше односторонній процес. Майже в 98% хворих гідронефроз ускладнюється хронічним пієлонефритом з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності. Однією із частих причин гідронефрозу є аномальна (додаткова) судина, що передавлює сечоточник в місці його відходження від лоханки.

Клініка. Якщо нема обструкції та пієлонефриту, то тривалий час захворювання може мати латентний перебіг. При цьому болі в животі можуть бути без чіткої локалізації. Важлива роль для ранньої діагностики відводиться ультразвуковому обстеженню. Діагноз виставляється на основі ультразвукового та рентгенологічного обстеження.

Лікування. Хірургічна корекція. Одночасно використовується антибактеріальна терапія, яка покращує результати хірургічного лікування. Прогноз захворювання залежить від своєчасності лікування (відмінні та добрі результати сягають від 50 до 95%).

Пренатальна діагностика гідронефрозу здійснюється при УЗД-скринінгу вагітних. Вона дозволяє своєчасно проводити корекцію та попередити тяжкі ускладнення.

Первинна тубулопатіяхарактеризується остеопатією, нефрокальцинозом, нефролітіазом. Основними симптомами цієї патології є поліурія, полідипсія, гіпоізостенурія, лужна реакція сечі, метаболічний ацидоз, значний дефіцит карбонатів у крові, гіпокаліємія, гіпокальціємія, гіпонатріємія, гіпохлоремія. Діти відстають у фізичному розвитку. Виділяють 2 типи ураження канальців: проксимальний, який характеризується дефектом реабсорбції гідрокарбонатів та дистальний тип, при якому обмежений транспорт іонів водню через клітинні мембрани дистальних канальців. Лікування – симптоматичне.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
КОРОТКИЙ ВИКЛАД НАВЧАЛЬНОГО МАТЕРІАЛУ	\|	Вторинні тубулопатії

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.006 сек.