• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Лікування спадкових ІДС

Диференційна діагностика алергічного набряку (АН) та спадкового ангіоневротичного набряку (САН) за Дорошенком Ю.А. та співав., 1989

Діагноз САН підтверджується визначенням комплементу в сироватці крові (зниження вмісту С₁–інгібітора до 20-30% в порівнянні з нормою, зменшення вмісту чи відсутність С₄ та С₂ комплементу). Можна використати також метод Гуда (сироватка хворого витримується протягом 20 хвилин в буферному розчині при температурі 47^оС, при цьому вміст комплементу спонтанно знижується до ¼, в той час як у здорових осіб майже не змінюється).

При лікуванні використовують антифібринолітичні препарати (епсилон- амінокапронову кислоту та аналоги –перорально в дозі 5-15 г), анаболічні стероїди, вітамін Е, плазму крові.

У випадках оперативних втручань для профілактики захворювання САН використовують амінокапронову кислоту та анаболічні гормони.

Лабораторні критерії:

- подовження часу кровотечі;

- порушення ретракції кров’яного згустка;

- в мієлограмі - відсутність мегакаріоцитів або наявні дегенеративні форми мегакаріоцитів.

Прогноз несприятливий, діти помирають у віці до 10 років від інфекції та гіпотрофії.

Для діагностики первинних імунодефіцитних станів, крім визначення в крові рівня імунокомпетентних клітин, імуноглобулінів, фракцій комплементу, використовують також додаткові обстеження:

Визначення специфічних ферментів в еритроцитах (аденозиндезамінази, пуриннуклеозидфосфорилази), генетичне обстеження (хромосомний аналіз, генетичне типування), біопсія лімфовузлів, біопсія тимуса.

Для призначення лікування необхідне лабораторне підтвердження діагнозу. Провести етіотропну терапію дітям з ІДС практично неможливо. Зважаючи на ці обставини, терапія ІДС складається:

1) замісна терапія ушкодженої ланки імунітету;

2) активна профілактика найбільш імовірних інфекцій;

3) терапія цитокінами;

4) вибіркова замісна терапія.

Хворим, у яких діагностовано дефект гуморальної ланки імунітету, слід вводити препарати імуноглобулінів. Препарати IgG застосовують у великих дозах (400 мл/кг/місяць). При цьому рівень IgG у сироватці слід утримувати на рівні 2-4 г/л.

Первинні ІДС з ураженням клітинної ланки імунітету можуть лікуватися трансплантацією кісткового мозку. Профілактика інфекцій у дітей із первинним ІДС включає дотримання правил асептики і антисептики, гігієнічні заходи, неспецифічні методи - загартовування, в окремих випадках проводять активну імунізацію за спеціальними методиками. Призначення антибактеріальних препаратів з метою профілактики інфекційних ускладнень не виправдане. У випадку персистувальних вірусних інфекцій доцільно призначати противірусні препарати (ацикловір, інтерферон).

Варто згадати і такі методи лікування первинних ІДС, як трансплантація ембріональних клітин печінки, тимуса, лімфоїдної тканини. Однак їх ефективність істотно нижча, ніж трансплантації кісткового мозку.

Читайте також:

1. Активні інгредієнти, що входять до складу препаратів для симптоматичного лікування лихоманки.
2. Активні інгредієнти, що входять до складу препаратів для симптоматичного лікування сухого кашлю.
3. Біологічні способи лікування ран.
4. Визначення тактики і методу операційного лікування при кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу.
5. Вимоги до результатів лікування.
6. Електрохірургічні методики лікування хворих на рак.
7. Ендоваскулярне лікування.
8. Інші засоби для лікування риніту.
9. Колізії щодо об'єкта спадкових відносин.
10. Комплексне та комбіноване лікування
11. ЛЕКЦІЯ № 19. Медична психологія. Способи діагностики та лікування в психології
12. Лікарські форми безрецептурних препаратів, що застосовують для симптоматичного лікування ринітів.

Переглядів: 603