Лікування спадкових ІДС

Диференційна діагностика алергічного набряку (АН) та спадкового ангіоневротичного набряку (САН) за Дорошенком Ю.А. та співав., 1989

Клінічні ознаки	АН	САН
Наявність атопічних захворювань	Часто	Немає
Зв’язок з дією алергенів	Є	Немає
Зв’язок з травмою	Немає	Є
Еозінофілія в крові	Є	Немає
Місцева гіперемія та свербіж	Є	Немає
Циклічність	Немає	Є
Ефект від антигістамінних препаратів	Є	Немає

Діагноз САН підтверджується визначенням комплементу в сироватці крові (зниження вмісту С₁–інгібітора до 20-30% в порівнянні з нормою, зменшення вмісту чи відсутність С₄ та С₂ комплементу). Можна використати також метод Гуда (сироватка хворого витримується протягом 20 хвилин в буферному розчині при температурі 47^оС, при цьому вміст комплементу спонтанно знижується до ¼, в той час як у здорових осіб майже не змінюється).

При лікуванні використовують антифібринолітичні препарати (епсилон- амінокапронову кислоту та аналоги –перорально в дозі 5-15 г), анаболічні стероїди, вітамін Е, плазму крові.

У випадках оперативних втручань для профілактики захворювання САН використовують амінокапронову кислоту та анаболічні гормони.

Лабораторні критерії:

- подовження часу кровотечі;

- порушення ретракції кров’яного згустка;

- в мієлограмі - відсутність мегакаріоцитів або наявні дегенеративні форми мегакаріоцитів.

Прогноз несприятливий, діти помирають у віці до 10 років від інфекції та гіпотрофії.

Для діагностики первинних імунодефіцитних станів, крім визначення в крові рівня імунокомпетентних клітин, імуноглобулінів, фракцій комплементу, використовують також додаткові обстеження:

Визначення специфічних ферментів в еритроцитах (аденозиндезамінази, пуриннуклеозидфосфорилази), генетичне обстеження (хромосомний аналіз, генетичне типування), біопсія лімфовузлів, біопсія тимуса.

Для призначення лікування необхідне лабораторне підтвердження діагнозу. Провести етіотропну терапію дітям з ІДС практично неможливо. Зважаючи на ці обставини, терапія ІДС складається:

1) замісна терапія ушкодженої ланки імунітету;

2) активна профілактика найбільш імовірних інфекцій;

3) терапія цитокінами;

4) вибіркова замісна терапія.

Хворим, у яких діагностовано дефект гуморальної ланки імунітету, слід вводити препарати імуноглобулінів. Препарати IgG застосовують у великих дозах (400 мл/кг/місяць). При цьому рівень IgG у сироватці слід утримувати на рівні 2-4 г/л.

Первинні ІДС з ураженням клітинної ланки імунітету можуть лікуватися трансплантацією кісткового мозку. Профілактика інфекцій у дітей із первинним ІДС включає дотримання правил асептики і антисептики, гігієнічні заходи, неспецифічні методи - загартовування, в окремих випадках проводять активну імунізацію за спеціальними методиками. Призначення антибактеріальних препаратів з метою профілактики інфекційних ускладнень не виправдане. У випадку персистувальних вірусних інфекцій доцільно призначати противірусні препарати (ацикловір, інтерферон).

Варто згадати і такі методи лікування первинних ІДС, як трансплантація ембріональних клітин печінки, тимуса, лімфоїдної тканини. Однак їх ефективність істотно нижча, ніж трансплантації кісткового мозку.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Комбіновані імунодефіцитні стани	\|	Ситуаційні задачі

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.004 сек.