Причина смерті — хронічна серцева недостатність, тромбоемболія, кардіопульмональний шок.
Уроджені вади - внутрішньоутробні аномалії розвитку серця та великих судин.
Причини – екзогенний вплив на органогенез в першому триместрі вагітності (віруси, алкоголізм та ін.), збочення ембріоморфогенезу на грунті генних і хромосомних мутацій, їх виявляють відразу після народження.
В основі патогенеза: ненормальне сполучення між малим і великим колами кровообігу, а також звуження в цих системах.
Види вад за морфологією:
1. Вади, пов'язані з порушенням поділу порожнини серця
2. Вади, пов'язані з поділом загального артеріального стовбура
Комбіновані вади.
Вади, пов'язані з порушенням поділу порожнини серця:
1. Дефект міжшлункової перегородки,
2. Дефект міжпередсердної перегородки;
3. Відсутність перегородок.
Кровообіг здійснюється зліва на право (із лівої половини серця до правої), гіпоксія незначна. При значному дефекті – гіпертрофія правого шлуночка. Трикамерне серця (відсутність міжшлункової перегородки) не сумісно із життям.
Вади, пов'язані з поділом загального артеріального стовбура:
1. Незрощення артеріальної протоки,
2. Артеріальний легеневий стовбур починається від двох шлуночків, від лівого шлуночка , а аорта – від правого шлуночка
3. Стеноз і атрезія легеневих артерій.
Вади супроводжуються різкою гіпоксією, гіпертрофією правого шлуночка серця.
Атрезія легеневої артерії -її клапаа немає, кров не проходить в легені.