• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Протокол

надання медичної допомоги дітям, хворим на НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Код МКХ 10 – Е 23.2

Визначення. Захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину.
Формулювання діагнозу:

- Нецукровий діабет центральний, післятравматичний, важка форма в стані компенсації.

- Нецукровий діабет нефрогенний метаболічний (гіперкальцемія), середньої важкості в стадії субкомпенсації.

Класифікація.

1. Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2):

- Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці,

- Ідіопатичний,

- Післятравматичний (ЧМТ, операція),

- Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),

- Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів).

2. Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10– Е 25.1):

- Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або післярецепторний дефект)

- Метаболічні розлади (гіперкальціємія, гіпокаліємія)

- Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо)

- обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз.

- Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні вживання солі)

3. Психогенний НЦД.

4. НЦД у вагітних

- Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти

Ступені важкості (по добовому діурезу):

1. легка (до 3-х літрів);
2. середня (3-5 літрів);
3. важка (5-10 літрів і більше).

Діагностичні критерії центрального НЦД.

1. Клінічні:

Анамнез

Головні симптоми:

- поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез

- спрага від 3 до 20 л на день;

Інші прояви:

- втомлюваність, дратівливість;

- сухість шкіри, відсутність потовиділення;

- скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, запори;

- втрата ваги, погіршення апетиту,

- затримка в рості, статевому розвитку;

- порушення сну;

- тахікардія, зниження артеріального тиску;

- розтягнення та опущення шлунку;

- гіпертрофія та розширення сечового міхура

2. Параклінічні:

а) Обов‘язкові:

- питома вага сечі нижче 1010,

- проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія;

- осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг.

- негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л) ;

- знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) – при можливості дослідження

- МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) – для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку.

При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція).

Ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:

- потоншення кісток його склепіння ;

- посилення судинного малюнку ;

- пальцеві вдавлення ;

- поглиблення ямок пахіонових грануляцій ;

- розширення каналів вен диплое;

- потоншення і руйнування стінки турецького сідла ;

- розширення входу в турецьке сідло ;

- розходження швів кісток черепу .

- Консультація суміжних спеціалістів:

Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

Окуліста з обстеженням:

полів зору – випадіння червоного кольору;

очного дна – звивистість, повнокрів`я вен, застійний диск зорового нерву.

Нейрохірурга – при потребі.

б) Додаткові

- концентрація АДГ в плазмі – знижена;

- тест з десмопрессином на фоні обмеження рідини або водного навантаження (див. табл.).

- Ехо ЕГ:

- ширина м-Ехо ≥ 6 мм;

- індекс бокових шлуночків ≥ 2,2;

- індекс пульсацій ≥ 50 %.

Диференційна діагностика НД

ОП – осмоляльність плазми, ОС – осмоляльність сечі

Лікування.

Проводиться амбулаторно.

1. При процесі, спричиненому запаленням:

- Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів.

- Розсмоктуюча терапія (біостимулятори)

2. При дефіциті АДГ – препарати десмопрессину - довічно.

Середня доза для дітей віком від 3 міс. до 12 років – 10-30 мг, старше 12 років – 10-40 мг. Прийом однократний, або поділений на 2-3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. При необхідності – збільшення дози через 5 – 7 днів до мінімально ефективної. Слід використовувати мінімальну ефективну дозу.

Препарати десмопрессину, що зареєстровані в Україні

1. При виявленні пухлини– хірургічне лікування. В подальшому:

- Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці;

- МРТ в динаміці (перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік).

1. При нефрогенному нецукровому діабеті

- Обмеження вживання води;

- Обмеження солі;

- Вітаміни, препарати калію, кальцію

- При важкому перебігу хвороби:

o Сечогінні препарати тіазидової групи (25 – 100 мг/добу вранці) + препарати калію в вікових дозах.

o Інгібітори синтезу простагландинів (індометацин, аспірин, ібупрофен, др.) в вікових дозах.

1. При психогенному нецукровому діабеті

- Препарати десмопрессину та діуретики протипоказані

- корекція поведінки та психіки хворого з метою зменшення споживання рідини.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Діагностика та підбір лікування при вперше діагностованій хворобі

- Різка декомпенсація хвороби з наявністю проявів зневоднення

Критерії ефективності лікування:

- відсутність скарг;

- добовий діурез, питома ваги сечі, ОП, ОС - на нижній межі фізіологічної норми

Профілактичні заходи:

- Запобігання виникненню симптомів передозування препаратів, запобігання зневоднення хворих.

- Лікування вогнищ хронічної інфекції

Диспансерне спостереження:

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №______

Читайте також:

1. Багаторівневий підхід. Протокол. Інтерфейс. Стек протоколів.
2. Види атак на механізми та протоколи автентифікації
3. Віддалена робота із ОС. Протокол SSH. Утиліта putty
4. Деякі протоколи і послуги Рівня застосувань.
5. Дипломатичний протокол: сутність і роль в міжнародних відносинах
6. Довідка. Протокол, витяг із протоколу
7. Додаткові протоколи до Женевських конвенцій 1977 р.
8. Етапи еволюції поштових протоколів
9. Задачі протоколів обміну файлами
10. Кіотський протокол
11. Класифікація протоколів
12. Криптографічні протоколи автентифікації

Переглядів: 669