• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Протокол

надання медичної допомоги дітям хворим на Гіпопітуїтаризм

Шифр МКХ 10 – Е 23.0

Визначення: Часткова або повна недостатність секреції гормонів гіпофізу

Класифікація:

а. Пангіпопітуїтаризм – недостатність секреції всіх гормонів гіпофізу;

б. Парціальний – недостатність секреції декількох гормонів гіпофізу;

в. Селективний (ізольований) – недостатність секреції одного гормону гіпофізу.

Етіологія

1. Захворювання гіпофіза

- Патологія судин (інфаркт гіпофіза, аневризма внутрішньої сонної артерії, ангіопатія)

- Інфекції

- Гранульоматози (гістіоцитоз Х, туберкульоз, саркоїдоз)

- Автоімунний лімфоцитарний гіпофізіт

- Опромінення голови

- Гемохроматоз

- Пухлини (селярні, сураселярні, пінеаломи)

§ Краніофарінгіома (найбільш часто)

§ Гермінома

§ Гліома/астроцитома

§ Аденома гіпофіза (рідко, переважно у підлітків)

- Гіпоплазія чи аплазія гіпофіза

- Генетичні (аненцефалія, відсутність закладки гіпофізу, ін.) або ідіопатичні причини порушення структури, або синтезу, або секреції гормонів.

2. Захворювання гіпоталамуса

- Новоутворення

- Гранульоматози

- Уроджені аномалії гіпоталамуса

- Генетичний або ідіопатичний дефіцит рилізінг гормонів

- Черепно-мозкова травма

- Опромінення голови

Діагностичні критерії:

1. Клінічні:

Анамнез

а) При пангіпопітуітаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом всіх тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз;

- Астенія

- Адінамія

- Апатія

- Затримка росту і статевого розвитку

- Зниження маси тіла

- Стоншення та сухість шкіри

- Атрофія м'язів

- Депігментація сосків

- Втрата аксилярного оволосіння

- Зниження секреції сальних і потових залоз

- Гіпотермія

- Брадикардія

- Гіпотонія

- Порушення статевої функції

б) При селективному чи парціальному пангіпопітуітаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом, відповідно, одного чи декількох тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз.

У разі краніофарінгіоми:

- Гіпертензіонно-гідроцефальний синдром (головний біль, нудота, блювання, ін.)

- Хіазмальний синдром (візуальні розлади)

- Нецукровий діабет

- Парціальний або тотальний гіпопітуїтаризм

- Затримка росту

- Психо-емоційні порушення.

Новонароджені:

- При народженні довжина і маса тіла нормальні

- Ознаки мікрогеніталізму, який у хлопчиків проявляється мікропенією

- Жовтизна шкіри

- Прояви гіпоглікемії (неспокій, блідість, тощо)

- Гіпоплазія зорового нерва, блідість його диску або ністагм можуть бути проявом гіпопітуітаризму

Діти молодшого і старшого віку

- Затримка росту, темпів росту, затримка дозрівання скелету, у т.ч. розвитку зубів

- Прибавка маси тіла пропорційна росту. Характерне помірне тулубне ожиріння

- Черепно-лицева дизморфія (нормальна окружність голови, маленьке обличчя, випуклий лоб)

- Затримка настання або відсутність пубертату, мікрогеніталія

- Візуальні та неврологічні порушення м.б. проявами гіпопітуітаризму: гіпоплазія зорового нерва, що не була виявлена після народження, може проявитись пізніше зниженням гостроти зору. Ознаками супраселярної пухлини є дефекти полів зору, набряк соска та/або атрофія зорового нерва.

- Аносмія, особливо у пацієнтів із затримкою або відсутністю пубертату м.б. ознакою синдрому Каллмана

2. Параклінічні:

а) Основні:

- МРТ чи КТ головного мозку (ГМ) з дослідженням ділянки турецького сідла, при необхідності з контрастуванням. При відсутності можливості – рентгенографія черепа в 2-х проекціях.

Ознаки мікроаденоми гіпофізу на МРТ:

1. Верхній контур гіпофізу випуклий;

2. Структура аденогіпофізу дифузно неоднорідна;

3. Структура аденогіпофізу неоднорідна в центрі;

4. Структура аденогіпофізу неоднорідна в латеральних відділах;

5. Асиметрія гіпофізу (на фронтальному і аксіальному зрізах);

6. Лійка гіпофізу відхилена.

Найбільше важливі ознаки: п.п. 3-6

За умови пухлинного генезу гіпопітуітаризму на рентгенограмі черепа знаходять:

- Потоншення кісток його склепіння;

- Посилення судинного малюнку;

- Пальцеві вдавлення;

- Поглиблення ямок пахіонових грануляцій;

- Розширення каналів вен диплое;

- Потоншення і руйнування стінки турецького сідла;

- Розширення входу в турецьке сідло;

- Розходження швів кісток черепу;

- УЗД органів малого тазу у дівчаток, яєчок у хлопчиків: гіпоплазія статевих залоз

- Рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами: відставання кісткового віку на 2 і більше роки

- УЗД щитоподібної залози (при необхідності): гіпоплазія.

- Гормональні показники, що знижені:

- АКТГ (при можливості визначення), кортизол у крові ранком або вільний кортизол у добовій сечі;

- ТТГ (може бути нормальним), вТ4;

- ЛГ, ФСГ, тестостерон (у хлопчиків), естрадіол (у дівчаток) – у пубертатному віці

- Пролактин (ПРЛ);

- СТГ – базальний рівень, нічний пік, проби.

- Стимуляційні проби:

- Глюкозо-толерантний тест (1,75 г сухої глюкози/кг маси тіла, але не більше, ніж 75 г.)

- „плоска” цукрова крива;

- Консультація суміжних спеціалістів:

- окуліста (поля зору, очне дно). У випадку пухлинного генезу: застій та атрофія зорових нервів і крововиливи в навколо дискових відділах сітківки; звуження полів зору

- невролога (поглиблене неврологічне обстеження)

- генетика

б) Додаткові:

- Стимуляційні проби.

- Консультація суміжних спеціалістів:

- гінеколога при потребі

- нейрохірурга при потребі

Лікування

1. Оперативне - при виявленні пухлини гіпофізу. В подальшому:

a. Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці ;

b. МРТ ГМ в динаміці: перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік;

c. Замісна терапія препаратами гормонів периферичних ендокринних залоз.

2. Замісна терапія:

a. Вторинний гіпокортицизм – препарати глюкокортикоїдів (ГК) per os: преднізолон 2-4 мг/м²/добу або гідрокортизон -12-20 мг/м²/добу.

- Розподіл добової дози ГК: 7.00 – 50 %; 12.00 – 25 %; 17.00 – 25 %.

- В умовах стресу, у т.ч. при супутніх захворюваннях – збільшення дози ГК в 1,5-2 рази з подальшим поверненням до попередньої дози.

- Контроль ефективності лікування: нормальний вміст вільного кортизолу в добовій сечі або у крові (ранкове визначення) – 1 раз в 6 місяців.

b. Соматотропна недостатність: див. протокол „Гіпофізарний нанізм”

- Контроль ефективності лікування: антропометричні показники (ріст, маса тіла) – 1 раз в 3 місяці; рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами 1 раз в 6 – 12 місяців, рівень соматомедіна С (при можливості дослідження) 1 раз в 6 – 12 місяців

- Критерії ефективності: наближення антропометричних показників до вікових норм.

c. Вторинний гіпотиреоз: препарати L-тироксину протягом всього життя в дозі 0,1 мг/м2/добу (чутливість різних хворих до L-тироксину суттєво відрізняється).

- Контроль ефективності лікування: нормальний рівень вільного Т4 в крові - 1раз на 6 місяців.

d. Вторинний гіпогонадизм

Дівчатка - лікування починають при досягненні кісткового віку 12-13 років:

- Препарати натуральних естрогенів (естрадіола валеріат) в дозі:

1-й рік лікування – 0,05 – 0,1 мкг/кг/добу;

2-й рік лікування – 0,1 – 0,2 мкг/кг/добу;

наступні роки – 0,2 – 0,3 мкг/кг/добу.

- Контроль ефективності лікування: УЗД ОМТ (оцінка розмірів матки, яєчників) - 1раз в 6-12 місяців; рівень естрадіолу в крові – 1 раз в 6 місяців.

- Критерії ефективності: нормалізація розмірів внутрішніх статевих органів відповідно кістковому віку; нормалізація рівня естрадіолу.

Хлопчики - лікування починають зразу після встановлення діагнозу:

- хоріонічний гонадотропін (ХГ) - 500 – 750 МО 2р. на тиждень № 10 в/м - 4 курси на рік.

При відсутності ефекту доза ХГ збільшується до 1000 МО на ін`єкцію.

При швидкому значному збільшенні розмірів яєчок і збільшенні рівня тестостерону крові вище вікової норми (з урахуванням “кісткового” віку) доза ХГ зменшується на 250 МО.

При досягненні “кісткового” віку 12-13 років доза ХГ підвищується до 1000-1500 МО 2 р. на тиждень, постійно.

- Контроль ефективності лікування: стан яєчок (УЗД та пальпаторна оцінка розмірів, консистенції) – 1 раз на 6-12 міс., нормальний рівень тестостерону крові - 1 раз в 6 місяців

- Критерії ефективності лікування: нормалізація розмірів яєчок відповідно кістковому віку, у дітей старше 12 років об`єм яєчок - більше 4 см3; еластичність їх консистенції; нормалізації рівня тестостерону крові.

- При відсутності ефекту від ХГ і при досягненні соціально-прийнятних показників росту - пролонговані ін`єкційні препарати тестостерону в дозі:

1-й рік - 50 мг/місяць;

2-й рік - 100 мг/місяць;

3-й рік - 200 мг/місяць.

e. Допоміжна метаболічна терапія:

- вітаміни А, Є, С, препарати Са, Zn, карнітина хлорид.

Хворий повинен бути забезпеченим ідентифікаційною карткою або браслетом, які свідчили б про дане захворювання.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

Проведення діагностичних проб

Декомпенсація хвороби

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак хвороби

Профілактика:

Диспансерне спостереження:

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №______

Читайте також:

1. Багаторівневий підхід. Протокол. Інтерфейс. Стек протоколів.
2. Види атак на механізми та протоколи автентифікації
3. Віддалена робота із ОС. Протокол SSH. Утиліта putty
4. Деякі протоколи і послуги Рівня застосувань.
5. Дипломатичний протокол: сутність і роль в міжнародних відносинах
6. Довідка. Протокол, витяг із протоколу
7. Додаткові протоколи до Женевських конвенцій 1977 р.
8. Етапи еволюції поштових протоколів
9. Задачі протоколів обміну файлами
10. Кіотський протокол
11. Класифікація протоколів
12. Криптографічні протоколи автентифікації

Переглядів: 572