• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Протокол

надання медичної допомоги дітям із Передчасним статевим розвитком

Код МКХ 10 –Е 30.1

Визначення:поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом у дівчинок раніше за 7 років, у хлопчиків - раніше за 9 років.

I. Справжній передчасний статевий розвиток (ПСР)

Визначення:передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з передчасною надмірною секрецією гіпофізом гонадотропних гормонів.

Формулювання діагнозу:

- Справжній передчасний статевий розвиток церебрального генезу (внаслідок гідроцефалії).

- Синдром Рассела-Сільвера, справжній передчасний статевий розвиток.

Причини:

1. Ідіопатичний ПСР;

2. Церебральний ПСР;

1.1.Пухлини ЦНС,

2.1.Непухлинні ураження ЦНС (гідроцефалія, пологова травма, менінгіт, енцефаліт, токсоплазмоз, тощо),

3.1.ПСР як прояв інших захворювань (нейрофіброматоз 1 типу, синдроми Рассела-Сільвера, Ван-Віка-Росса-Генеса, інші генетичні синдроми).

1. Справжній ПСР у дівчинок

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 7 років;

- збільшення молочних залоз, естрогенізація зовнішніх статевих органів (ЗСО);

- можлива поява менструацій, які можуть мати регулярний характер;

- андроген-залежні зміни шкіри (acne, активність сальних і потових залоз);

- випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення;

- особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо.

Параклінічні

- Прискорення осифікації скелету більше, ніж на 2 роки.

- Гормональна діагностика:

- рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище. Але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні, а при проведенні проби з люліберином – підвищення рівня ЛГ до пубертатних значень;

- підвищення рівня естрадіолу крові вище вікових значень;

- рівень ДГЕА відповідає „паспортному” віку, у дітей старше 8 років – відповідає „кістковому” віку.

- УЗД ОМТ: збільшення розмірів матки, яєчників, наявність в них великих фолікулів.

- ЕхоЕГ, МРТ або КТ головного мозку - візуалізація пухлини або наявність ознак внутрішньочерепної артеріальної гіпертензії.

- РЕГ – значна асиметрія кровонаповнення.

- За наявності об’ємного процесу – консультація нейрохірурга, офтальмолога.

2. Справжній ПСР у хлопчиків

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 9 років;

- об‘єм яєчок у хлопчиків до 8 років більше, ніж 8 мл

- андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволосіння, acne, активність сальних і потових залоз), огрубіння голосу

- випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення;

- особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо

Параклінічні:

- Прискорення осифікації скелету більше, ніж на 2 роки;

- Гормональна діагностика:

- підвищення рівня тестостерону крові вище вікових значень;

- рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище. Але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні, а при проведенні проби з люліберином – підвищення рівня ЛГ до пубертатних значень;

- рівень ДГЕА відповідає „паспортному” віку, у дітей старше 8 років – відповідає „кістковому” віку.

- ЕхоЕГ, МРТ або КТ головного мозку - візуалізація пухлини або наявність ознак внутрішньочерепної гіпертензії.

- РЕГ – значна асиметрія кровонаповнення.

- За наявності об’ємного процесу – консультація нейрохірурга, офтальмолога

Лікування дівчаток і хлопчиків:

Мета: пригнічення розвитку вторинних статевих ознак та зниження темпів дозрівання кісткової системи для запобігання кінцевого низького росту.

У разі пухлинних новоутворень у ЦНС – лікування спільно із нейрохірургами.

Лише при підтвердженні діагнозу справжнього ПСР призначаються аналоги люліберину (трипторелін) – діферелін, декапептил:

- Діферелін або декапептіл – 0,1 мг п/ш, в/м 1 раз на день щодня

- Діферелін депо або декапептіл депо – 3,75 мг в/м 1 раз на 28 днів.

- Діферелін депо 11,25 мг в/м 1 раз на 3 міс.

Дітям з масою тіла до 30 кг призначається ½ дози препарату.

Тривалість медикаментозного лікування – до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків).

Контроль ефективності лікування – за рівнем ФСГ, ЛГ, естардіолу: на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Профілактичні заходи– не існують

Диспансерне спостереження:(див. нижче)

Несправжній передчасний статевий розвиток.

Визначення:передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з надмірною секрецією статевих гормонів.

Формулювання діагнозу:Кортикоандростерома лівої надниркової залози.Несправжній передчасний статевий розвиток.

3. Несправжній ПСР у дівчинок

Причини:

а. Пухлини яєчників (гранульозоклітинні, арренобластоми)

б. Пухлини надниркових залоз

в. Оваріальні фолікулярні кісти

г. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКНЗ) (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази)

д. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази)

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак раніше 7 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);

- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи;

- при пухлинах надниркових залоз ознаки ПСР (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом) виникають у перші роки життя і швидко прогресують, часто є симптоми гіперглюкокортицизму;

- При фолікулярних кістах яєчників, синдромі Мак-К‘юна-Олбрайта характерно прискорене телархе;

- При естрогенпродукуючих пухлинах яєчників - ПСР починається з менструального синдрому;

- При андрогенпродукуючих пухлинах яєчників – прояви значної вірилізації.

Параклінічні

- Гормональна діагностика:

- при ПСР за ізосексуальним типом - значно підвищений рівень естрадіолу в крові, при фолікулярних кістах яєчників він змінюється;

- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень тестостерону в крові;

- низький рівень ФСГ, ЛГ;

- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну

- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчників - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчників;

- При фолікулярних кістах яєчників – їх персистенція за даними УЗД;

- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо)

Лікування:

- оперативне лікування пухлин яєчників, надниркових залоз;

- фолікулярні кісти яєчників зазвичай не потребують лікування (крім випадків, коли кісти мають дуже великі розміри - їх видаляють);

- ВГКНЗ (дивись відповідний протокол);

- У разі відсутності пухлинного процесу – призначають препарати, що впливають на периферичний метаболізм стероїдів: андрокур (ципротерона ацетат) - 25 – 100 мг/добу.

- Тривалість медикаментозного лікування - до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків).

Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу (або тестостерону): на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.

Профілактичні заходи –не існують.

Диспансерне спостереження:(див. нижче).

4. Несправжній ПСР у хлопчиків

Причини:

а. Пухлини, що секретують хоріонічний гонадотропін;

б. Пухлини яєчок (сертоліоми, лейдігоми);

в. Тестотоксикоз;

г. Стероїдсекретуючі пухлини надниркових залоз;

д. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази);

е. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази).

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак раніше 9 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);

- при гормонопродукуючих пухлинах яєчка - пальпаторне збільшення 1 або 2 яєчок;

- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи.

Параклінічні

- Гормональна діагностика:

- при ПСР за ізосексуальним типом - рівень тестостерону у крові, що значно перевищує норму;

- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень естрадіолу у крові;

- низький рівень ФСГ, ЛГ;

- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну;

- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчка - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчок;

- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо).

Лікування:

- оперативне лікування пухлин яєчок, надниркових залоз;

- ВДКН (дивись відповідний розділ);

- У разі відсутності пухлинного процесу – призначають препарати, що впливають на периферичний метаболізм стероїдів: андрокур (ципротерона ацетат) - 25 – 100 мг/добу.

- Тривалість лікування - до завершення статевого дозрівання.

Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу (або тестостерону): на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.

Профілактичні заходи –не існують.

Диспансерне спостереження:(див. нижче).

II. Неповні форми ПСР

Код МКХ 10– Е 30.8

Читайте також:

1. Багаторівневий підхід. Протокол. Інтерфейс. Стек протоколів.
2. Види атак на механізми та протоколи автентифікації
3. Віддалена робота із ОС. Протокол SSH. Утиліта putty
4. Деякі протоколи і послуги Рівня застосувань.
5. Дипломатичний протокол: сутність і роль в міжнародних відносинах
6. Довідка. Протокол, витяг із протоколу
7. Додаткові протоколи до Женевських конвенцій 1977 р.
8. Етапи еволюції поштових протоколів
9. Задачі протоколів обміну файлами
10. Кіотський протокол
11. Класифікація протоколів
12. Криптографічні протоколи автентифікації

Переглядів: 500