ПЕРВИННИЙ АЛЬДОСТЕРОНІЗМ

(хвороба Кона)

Захворювання обумовлене надлишковою продукцією альдостерону пухлиною кори наднирників. Зістрічається порівняно рідко, 1% усіх хворих на гіпертонічну хворобу. Вперше описане в 1965 році.

Причина - гормональноактивна пухлина клубочкової зони кори наднирників. Біосинтез альдостерону збільшений в 40-100 разів, кортизолу в 2-5 раза. При пухлині збільшена не тільки клубочкова, але й сітчата зона.

Патогенез: альдостерон - реабсорбція натрію в канальцях нирок - збільшення виділення калію і водневих іонів з сечею. Збіднення організму калієм - м’язева слабість, м’язеві паралічі, поліурія, полідипсія. Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. Затримка натрію - гіперволемія - артеріальна гіпертонія (головний біль, зміна очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка). Підвищена екскреція калію з сечею приводить до гіпокаліжмічного алкалозу і гіпокаліємічної канальцевої нефропатії.

Клініка.

Скарги на сильний головний біль, приступи різкої м’язевої слобості, спрагу, частий сечопуск, різкі болі в м’язах, серцебиття, перебої в роботі серця.

По Ратнеру 3 групи симптомів:

1. СИмптоми пов’язані з гіпертонією (головні болі, очне дно, гіпертрофія серця).

2. Нейром’язеві симптоми (тетанія, м’язева слабість, парестезії, судоми).

3. Ниркові симптоми (поліурія, полідипсія, ніктурія, лужна реакція сечі).

Серцево-судинна система. АТ стійко підвищений, особливо діастолічний, зменшений пульсовий тиск.

На ЕКГ - подовження QT, ізоелектричний або від’ємний Т, депресія ST (гіпокаліємія). Можуть бути кризи - різко підвищений АТ, нудота, блювота, зниження зору, вогнищеве порушення мозкового кровообігу, гостра лівошлуночкова недостатність. При різкому і стійкому підвищенні АТ - ретинопатія, набряк сітківки і соска зорового нерва, зір може знизитись до повної сліпоти.

Характерні приступи різкої м’язевої слабості, у 30% хворих в’лі паралічі м’язів, переважно нижніх кінцівок. Паралічі розвиваються швидко і раптово і набувають зворотнього розвитку протягом кількох днів.

Лабораторні дані - підвищений альдостерон, гіпокаліємія, гіпернатріємія, протеїнурія.

Діагностичні проби: верошпірон по 100 мг 4 рази на день 3 дні. На 4-й день кров на калій - підвищення більше 1 ммоль/л.

Діагностика - комп’ютерна томографія, ангіографія наднирників.

Диференціальний діагноз.

Гіпертонічна хвороба - немає приступів м’язевої слабості, перехідних паралічів, гіпоглікемії.

Нецукровий діабет - АТ, гіпокаліємія, питома вага сечі нижча.

Ниркова гіпертонія - захворювання нирок.

Прогноз - після оперативного лікування наступає повне виздоровлення. Без лікування хворі вмирають через прогресуючу артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність.

Лікування - оперативне. При гіперплазії - верошпірон тривало, при відсутності ефекту - резекція наднирника. Для попередження гострої наднирникової недостатності перед і після операції проводять глюкокортикоїдну терапію. При розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його лікування.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
ГОСТРА НЕДОСТАТНІСТЬ КОРИ НАДНИРНИКІВ	\|	ФЕОХРОМОЦИТОМА

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.005 сек.