• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Імунодефіцитні стани

Імунодефіцит - це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.

Імунодефіцит - природжений або придбаний дефект імунної системи, що проявляється різким зниженням кількості окремих популяцій імунокомпетентних клітин або порушенням синтезу імуноглобулінів (агамаглобулінемія).

Усі імунодефіцитні стани діляться на дві великі групи:

- природжений (спадково обумовлений) імунодефіцит

- придбаний імунодефіцит

У основі спадково обумовленого імунодефіцитного стану (первинній імунологічній недостатності) лежать генетично детерміновані дефекти клітин імунної системи.

Класифікація форм первинної специфічної імунологічної недостатності (ВІЗ, 1980): 1. Важкі комбіновані імунодефіцити: Ретикулярна дисгенезия; "Швейцарський тип"; недостатність аденазиндезаминазы (АДА); Важкі комбіновані імунодефіцити з В-лімфоцитами. 2 Гіпоплазія тимуса (синдром Ді-Джорджі). 3. Недостатність пуриннуклеотидфосфорілази (ПНФ). 4. Імунодефіцит з атаксією-телеангіоектазією (синдром Луї-Бар). 5. Імунодефіцит з тимомою. 6. Агамаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосмой (хвороба Брутона).7. Недостатність транскобаламина II. 8. Селективна недостатність IгA. 9. Ізольована недостатність інших класів Iг. 10. Недостатність секреторного компонента молекули IгA. Недостатність Iг з підвищенням рівня IгM. 12. недостатність Iг з виробленням IгM і без В-гамма і В-альфа клітин. 13. Транзиторна гипогамаглобулінємія дітей. 14. Недостатність антитіл з нормальним або підвищеним рівнем Іг в крові.15. Недостатність каппа-цепей. 16. Синдром Віскота-Олдріджу. 17. Варіабельні форми імунологічної недостатності (загальні і не класифіковані) - переважно недостатність Iг, переважно недостатність Т-клітин.

Первинні імунодефіцитні стани в країнах СНД розділяються на 5 груп:

1. недостатність гуморальної В-клітинною ланки імунітету;

2. недостатність Т-клітинної ланки;

3. дефіцит функцій фагоцитів: полинуклеаров і моноцитів-макрофагів;

4. дефіцит чинників комплементу;

5. комбіновані імуннодефіцитні стани, що включають недостатність декількох ланок імунологічної реактивності і сволових клітин.

Відмічена залежність характеру інфекційних ускладнень від особливостей поразки імунної системи. Локальні гнійні мікробно-запальні процеси в дихальних шляхах, шкірі, кістках, суглобах, викликані коковою флорою (стафілокок, стрептокок, пневмокок), частіше зустрічаються при спадкових дефектах гуморальної системи імунітету, а схильність до вірусних, паразитарних і грибкових захворювань і поразок мікобактеріями туберкульозу - при недостатності клітинного імунітету (Д.В.Стефани, Ю.Е.Вельтищев). При дефектах системи комплементу часто реєструється понижена резистентність по відношенню до нейссерий.

Нині ідентифіковано більше 70 природжених (первинних) імунодефіцитів. Звичайно це важкі захворювання у дітей, що викликані дефектами якої-небудь ланки імунної системи. Дефекти можуть зачіпати різні імунокомпетентні клітини, у тому числі Т- і В-лімфоцити і макрофаги. Прикладом переважної поразки Т-клітинної ланки імунітету може служити синдром Ді-Джорджі, який супроводжується недорозвиненням тимусу. Дефекти Т-клітин підвищують чутливість організму до різноманітних мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), які в нормі нешкідливі.

Порушення в макрофагах також призводять до важкої патології, наприклад, до хронічного гранулематозу. Відомі патології, пов'язані з виробленням антитіл В-лімфоцитами. При цьому зростає сприйнятливість організму до повторних інфекцій, що викликаються бактеріями.

Природжені імунодефіцити зустрічаються досить рідко (в середньому 1 випадок на 25000-100000 чоловік).

До основних видів B-клітинної недостатності відносяться агамаглобулінемія, недостатність IгA, недостатність підкласів IгG, імунодефіцит з гіперпродукцією IгM, загальний варіабельний імунодефіцит, транзиторна гипогамаглобулінємія дитячого віку.

До основних видів T-клітинної недостатності відносяться важкий комбінований імунодефіцит, дефіцит аденозіндезамінази, дефіцит пуріннуклеозідфосфорілази, недостатність MHC-антигенов класу II, синдром Ді Джорджі, спадкова атаксія-телеангіоектазія, синдром Віскот-Олдрича.

T-клітинний дефіцит веде до комбінованої недостатності як гуморального, так і клітинного імунітету.

Недостатність системи комплементу виражається в дефектах контролюючих білків і приводить, наприклад, до нічної гемоглобінурії, до ангіоневротичних набряків, до надзвичайно високої частоти синдромів червоного вовчаку. Недостатність комплементу складає не більше 2% усіх первинних імунодефіцитів, проявляється порушенням опсонізації, фагоцитозу і руйнування мікроорганізмів і супроводжується важкими інфекціями, аж до сепсису. Недостатність комплементу часто спостерігається при аутоіммунних захворюваннях, наприклад СКВ.

Дефіцит компонентів класичного шляху активації комплементу - C1q, C1r і C1s, C4 або C2 викликає схильність до захворювань, обумовлених порушеннями у формуванні і кліренсі імунних комплексів, наприклад, до виникнення системного червоного вовчаку. Дефіцит C3, чинника B або чинника I призводить до підвищення чутливості організму до гнійних інфекцій. Недостатність термінальних компонентів C5, C6, C7 і C8, а також компонентів альтернативного шляху - чинника D і пропердину - створює особливу схильність до інфекцій, двома видами Neisseria, що викликаються, - N.gonorrhoeae і N.meningitidis.

В основному форми недостатності компонентів комплементу наслідують як аутосомно-рецесивні ознаки.

Недостатність фагоцитів складає 10-15% усіх первинних імунодефіцитів. Недостатність фагоцитів обумовлена порушенням проліферації, диференціювання, хемотаксису нейтрофілів і макрофагів і власне порушенням процесу фагоцитозу. Виражена недостатність поліморфноядерних лейкоцитів (нейтропенія) може привести до розвитку генералізованої бактерійної інфекції. Особливе значення мають генетичні дефекти, фагоцитів, що порушують функцію, з якими пов'язано виникнення важких захворювань, часто з летальним результатом - хронічного гранулематозу (причина якого полягає в порушенні механізму відновлення кисню) і недостатності адгезії лейкоцитів (обумовленою дефектами в генах інтегрінів).

Придбаний (вторинний) імунодефіцит виникає впродовж життя пацієнтів і є результатом дії на організм цілого ряду хімічних, радіоактивних, медикаментозних і інших речовин, а також впливу вірусних інфекцій, хронічних запальних процесів, складних операцій, травм, стресу.

Придбані імунодефіцити є групою захворювань, в основі яких лежать порушення або окремих ланок імунітету, або комплексне ушкодження цієї системи під впливом чинників зовнішнього середовища або патологічних процесів, у своїй етіології не пов'язаних з імунною системою, але таких що чинять на неї пригнічуючу дію.

Імунодефіцитний стан може бути викликаний опроміненням, глюкокортикоїдною терапією, застосуванням фармакологічних препаратів, але, за даними світової статистики, виснаження в результаті недостатнього живлення - найчастіша причина імунодефіцитних станів. Крім того, імунодефіцит виникає в якості супутнього явища при таких патологіях, як захворювання шлунково-кишкового тракту, нефротичні порушення, множинні мієломи та ін.

Вірусні інфекції нерідко чинять імунодепресивну дію. Лімфопроліферативні захворювання (хронічний лимфолейкоз, мієлома і макроглобулінемія Вальденштрема) відповідальні за загальне пригнічення клітинного імунітету.

Багато дій, таких, як рентгенівське опромінення, введення цитотоксичних агентів і кортикостероїдів можуть також пригнічувати імунореактивність. Вторинні імунодефіцити спостерігаються при злоякісних новоутвореннях, у тому числі гемобластозах, вірусних інфекціях, наприклад ВІЛ-інфекції або інфекції, викликаній вірусом Епштейн-Бар, імуносупресивній терапії, старінні, виснаженні, втраті імуноглобулінів, наприклад при нефротичному синдромі або ексудативній ентеропатії. Провідною причиною вторинного імунодефіциту на сьогодні є ВІЛ-інфекція. Вона проявляється хронічними інфекціями, у тому числі викликаними умовно-патогенними мікроорганізмами, і злоякісними новоутвореннями, передусім лімфомами і саркомою Капоши.

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ПРИ ІМУНОДЕФІЦИТНИХ СТАНАХ:

Передбачуване порушення функції Т-клітинної системи :

1. Системне захворювання після імунізації будь-якої живою вірусною або вакциною BЦЖ; незвичайні, загрозливі життя ускладнення після інфекцій, що викликаються банальними безпечними вірусами (пневмонія при вітряній віспі).

2. Хронічний кандидоз порожнини рота, персистуючий після досягнення дитиною віку 6 місяців і непіддатливий дії адекватних хіміотерапевтичних засобів.

3. Хронічний кандидоз шкіри і слизових оболонок.

4. Характерні ознаки (м'яке тонке волосся, карликовість за рахунок укорочення кінцівок, типові рентгенологічні зміни) синдрому гіпоплазії волосся і хряща.

5. Внутрішньоутробна реакція трансплантат проти хазяїна - еритродермія і тотальне облисіння (відсутність брів).

6. Реакція трансплантат проти хазяїна після гемотрансфузії.

7. Гипокальциємія новонароджених (синдром Ді-Джорджі, особливо у поєднанні з характерними аномаліями вушних раковин, серця).

8. Невеликого розміру (діаметр менше 10 мкм) лімфоцити, число їх постійно складає менше 1500 в 1 мкл; необхідно виключити їх втрату через ШКТ і лімфатичну систему.

Передбачуване порушення функції В-клітиної системи :

1. Рецидивуюча бактерійна пневмонія, сепсис, менінгіт.

2. Вузлова лімфоїдна гіперплазія.

Передбачуване порушення функції В- і Т-клітинною систем: (комбінований імунодефіцит)

1. Усі перераховані прояви, за винятком хронічного кандидозу шкіри і слизових оболонок, а також вузлової лімфоїдної гіперплазії.

2. Ознаки синдрому Віскот-Олдриджу (гнійний отит, тромбоцитопенія і екзема).

3. Ознаки атаксії і телеангіоектазії (синдром Луї-Бар).

Ознаки, що свідчать про імунодефіцитний стан, але не без чітких вказівок на Т- чи В- клітинний дефект:

1. Пневмонія, викликана Pneumocystis carinii.

2. Екзема, непіддатлива дії лікарськими засобами.

3. Виразковий коліт у дітей у віці до 1 року.

4. Діарея, непіддатлива корекції.

5. Нез'ясовний гематологічний дефіцит (дефіцит еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів).

6. Важкий генералізований себорейний дерматит (хвороба Лейнера) може свідчити про недостачу С5; себорея часто супроводжує комбінований імунодефіцит.

7. Рецидивуючі гнійні інфекції спостерігаються при недостачі С3.

Читайте також:

1. Агрегатні стани речовини
2. БАЖАННЯ і НАМІРИ - це миттєво виникаючі і досить часто змінюють один одного мотиваційні суб'єктивні стани, що відповідають змінюваних умов виконання дії.
3. Відомі чотири основні історичні типи організації соціальної нерівності — рабство, касти, стани і класи.
4. ГОСТРІ АЛЕРГІЧНІ СТАНИ. ГОСТРА СУДИННА НЕДОСТАТНІСТЬ.ІНФЕКЦІЙНІ, ШКІРНІ І ВІНЕРІЧНІ ХВОРОБИ.
5. Депресивні стани
6. ЕМОЦІЙНІ СТАНИ
7. Емоційні стани.
8. Змінені стани свідомості
9. Комбіновані імунодефіцитні стани
10. Напружений стани гірських порід при втискуванні
11. ПЕРЕЛІК ВИКОРИСТАНИХ ДЖЕРЕЛ

Переглядів: 7219