Інформаційна частина методичної розробки

6.1. Мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.

Вроджені вади серця - це різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають у процесі ембріогенезу і є найбільш значним проявом дисплазії сполучної тканини.

Майже 1 % новонароджених має ВВС, серед яких 8 % - за рахунок хромосомних аномалій або дефекту 1 гену; на 2 % впливали фактори навколишнього середовища ( в тому числі, тератогенний вплив гормонів, антиконвульсантів, алкоголю, кофеїну, радіації, вірусів краснухи, тощо); 90 % - мультифакторного генезу.

Характер та особливості патологічних змін при ВВС залежать від анатомічних дефектів, градієнту тиску в серцевих порожнинах та гемодинамічних порушень.

У клінічному перебігу ВВС виділяють 3 фази:

Фаза первинної адаптації – починається з перших днів життя і триває 1-3 роки; характеризується пристосуванням дитини до порушень гемодинаміки; перенавантаження викликають серцеву недостатність; можливий ціаноз при негіпоксичних вадах з перенавантаженням малого кола кровообігу (під час плачу, смоктання).

Фаза відносної компенсації – покращення стану дитини на фоні активації компенсаторних механізмів (активація симпатоадреналової системи, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда).

Термінальна фаза – настає при виснаженні захисних пристосувальних механізмів; характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокарду, ціанозом, розвитком стійкої серцевої недостатності та смертю дитини.

Класифікація вроджених вад серця (Marder)

№	Характер порушень гемодинаміки	ВВС без ціанозу	ВВС з ціанозом
	ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу	ВАП, ДМШП, ДМПП, атріовентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен	Транспозиція магістральних судин. Загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка
	ВВС зі збідненням малого кола кровообігу	Ізольований стеноз легеневої артерії	Тетрада Фалло, ТМС зі стенозом легеневої артерії. Синдром гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна
	ВВС зі збідненням великого кола кровообігу	Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти
	ВВС без порушення гемодинаміки	Декстракардія, хвороба Толочинова-Роже

ДІАГНОСТИКА ВВСгрунтується на:

- клінічних ознаках (ціаноз, задишка, тахі- або брадикардія, набряки, кардіальний шум, гепатомегалія, кардіомегалія, посилене потовиділення, тремтіння у прекардіальній ділянці, зміщення меж відносної серцевої тупості, недостатня прибавка маси тіла, швидка стомлюваність при смоктанні, кардіалгії та ін.)

- даних інструментальних (рентгенологічне обстеження, ЕхоКГ, ДЕхоКГ, вимірювання ЦВТ, катетеризація, ангіографія та ін.) та лабораторних методах дослідження.

ДМШПможе бути інфундібулярним (підлегеневим), перимембранозним (субаортальним), приточним, м’язовим (хвороба Толочинова-Роже). Розрізняють великий (більше 1 кв.см), помірний та малий (менше 0,5 кв.см) дефекти мембранозної частини міжшлуночкової перетинки.

ДМШП визначається патологічним ліво-правостороннім скиданням крові, збільшенням кровотоку через мале коло кровообігу, перевантаженням обох шлуночків.

Порушення гемодинаміки проявляються через 1-3 місяці, коли знижується легеневий судинний опір. Першими клінічними ознаками є задишка під час годування груддю, неспокій, відставання маси тіла, може турбувати кашель. При значному артеріовенозному скиданні крові у дитини діагностуються пневмонія, формується серцевий горб. ЗСН виникає, зазвичай, не раніше 6-8 тижнів. Верхівковий поштовх посилений. Межі відносної серцевої тупості при малих ДМШП відповідають віковій нормі, при більш значному ДМШП – зміщуються ліворуч (гіпертрофія ЛШ, ЛП), при великому ДМШП – ознаки гіпертрофії ЛШ, ПШ, ЛП. Відмічається систолічне тремтіння в ІІІ –ІV міжреб. ліворуч, акцент ІІ тону на легеневій артерії , грубий пансистолічний або голосистолічний шум з епіцентром у ІІІ-ІV міжреб. ліворуч, II-V/VI ст., який чути над усією кардіальною ділянкою (може з`являтись протягом І тижня). Вено-артеріальне скидання крові зумовлене високим віковим тиском у легеневій артерії.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.	\|	ДІАГНОСТИКА

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.004 сек.