• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Інформаційна частина методичної розробки

6.1. Мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.

За даними Президента Асоціації ревматологів України член-корр.АМН України, проф. Коваленко В.Н., ревматичні захворювання в 2007 році займають Ш місце в загальній структурі інших видів патології серед дорослих. Щорік від цих хвороб в Україні вмирає 2 тис. чоловік, 45% з них – працездатного віку.

ГРЛ- це системне запальне захворювання сполучної тканини з токсико-імунологічним механізмом розвитку, який уражує серце і судини у дітей з генетичною схильністю на тлі інфікування бета-гемолітичним стрептококом групи А (БГСГА) -Streptococcus pyogens.

У МКБ-10 ГРЛ представлена в 1Х класі ( хвороби системи кровообігу) під шифром :

100- ревматична лихоманка без згадки про залучення серця

101- ревматична лихоманка із залученням серця

102- ревматична хорея.

Термін «ревматизм» з МКБ-10 виключений.

ЕТІОЛОГІЯ.

Єдиний етіологічний збудник – БГСГА і його « ревматогенні» штами: 1,2,5,6,14,18,19,24,27,29.

Ушкоджувальні чинники БГСГА (найбільш агресивні):

1.М-протеїн клітинної стінки

2.Гіалуронова кислота капсули

3.Стреполізін О і S.

Генетична схильність.

В 1-3 % дітей є схильність до ГРЛ, т.з. « ревматичний діатез».

У хворих ГРЛ знаходять маркери гістосумісності HLA Dr5-Dr7, B5+, DR4+,DC7+.

Наявність специфічного алоантигена лімфоцитів D 8\17, майже в 100% випадків свідчить про ГРЛ.

ПАТОГЕНЕЗ.

Розглядається токсико-імунологічна гіпотеза:

1.Токсичний механізм

2.Механізм перехресний - реагуючих реакцій (так звана « молекулярна мімікрія» або « крос-реактивність»)

3.Іммунокомплексний механізм

4.Аутоіммунний механізм.

Морфологічним субстратом ГРЛ є Ашофф-Талалаєвська гранульома.

Патологоанатомічно виділяють 4 стадії:

1.лімфоїдне набрякання (має зворотний розвиток –2-3 міс.)

2.фібриноїдні зміни

3.утворення гранульом ендокарду

4.склероз - рубець.

Весь цикл займає 3-4 міс. Після 6 міс. захворювання формується набутий порок серця, якщо лікування було проведене не в повному об'ємі або була виражена тяжкість захворювання. Вважається, що ГРЛ протікає близько 6-12 тижнів

КЛАСИФІКАЦІЯ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ)

1.Клінічні варіанти:

- ГРЛ

- поворотна РЛ

2.Клінічні прояви.

Основні:

- кардит

- артрит

- хорея

- кільцеподібна еритема

- ревматичні вузлики

супутні:

- лихоманка

- артралгії

- абдомінальний синдром

- серозити

3 Результат:

- одужання

- хронічна ревматична хвороба

4.Стадії порушення кровообігу (ПК):

КСВ : 0, I, II А, II Б, III

NYHA : 0, I, II, III, IV

КСВ - по класифікації Н.Д.Стражесько і В.Х.Василенко

Функціональний клас по NYHA (Нью-йоркська асоціація кардіологів).

NB! При хронічній ревматичній хворобі без пороку серця можлива наявність післязапального краєвого фіброзу клапанів без регургітації, що підтверджується за допомогою Ехо-КГ. За наявності пороку серця в плані диференціальної діагностики обов'язково виключаються:

1.інфекційний ендокардит

2.первинний антифосфоліпідний синдром

3.кальциноз клапанів деструктивного генезу.

В даний час переглянуті попередні уявлення про хронічну і безперервно рецидивуючу ГРЛ - вони відсутні в зарубіжних класифікаціях і рекомендаціях ВООЗ. Кожен рецидив захворювання ГРЛ розглядається як новий епізод ГРЛ ( найчастіше проявляється кардитом). Треба пам'ятати і про те, що в дитячому віці латентний перебіг ГРЛ зустрічається вкрай рідко.

ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ГРЛ У ДІТЕЙ В ДАНИЙ ЧАС.

1.Зменшилаь тяжкість захворювання, практично зникли «катастрофічні» варіанти хвороби.

2.Зсув первинної захворюваності на більш старший вік (12-18 років).

3.Зменшився ексудативний характер запалення у зв'язку з помірною і мінімальною ступеню активності, що привело до зменшення панкардитів, полісерозитів і вісцеритів.

4.Уділом дитячого віку є ураження нервової системи у вигляді малої хореї.

5.При повторній атаці ГРЛ найчастіше зустрічається кардит.

6.У дітей частіше чим у дорослих зустрічаються екстракардіальні прояви хвороби у вигляді поліартриту, кільцеподібної еритеми, ревматичних вузликів.

7.З'явилися нові клінічні форми ГРЛ – такі як АНПАС – аутоіммунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококовою інфекцією.

8.У дітей, на відміну від дорослих, відмічається більший ефект від своєчасної раціональної терапії.

ДІАГНОСТИКА ГОСТРОЇ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА (переглянуті Американською Кардіологічною асоціаціею.

1.ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

- кардит

- поліартрит

- хорея

- кільцеподібна еритема

- підшкірні ревматичні вузлики

2. МАЛІ КРИТЕРІЇ:

1.клінічні:

- артралгія

- лихоманка

2.лабораторні:

- підвищений рівень гострофазних реактантів ( ШОЕ, СРБ)

3.інструментальні :

- подовження інтервалу PR на ЕКГ

- ознаки мітральної і\чи аортальної регургітації при допплер ЕхоКГ

4.дані підтверджуючі інфекцію БГСГА :

- позитивна а-стрептококова культура, виділена із зіву або позитивний тест швидкого визначення а-стрептококового антигену;

- підвищені титри антистрептококових антитіл (антистрептолизин-о, анти-ДНКаза В).

NB! Наявність у хворого двох великих або одного великого і двох малих критеріїв у поєднанні з даними документовано підтверджуючими передуючу інфекцію БГСГА, свідчать про високу вірогідність ГРЛ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Захворювання в типових випадках розвивається через 2-3 тижні після перенесеної гострої стрептококової носоглоткової інфекції у дітей шкільного віку і практично не зустрічається у дітей до 3 років.

Однією з найбільш ранніх ознак є суглобовий синдром.

1. Поліартрит- у 60-100% хворих дітей.

- крупні і середні суглоби

- симетричність і «летючість» ураження

- швидкий зворотний розвиток після протизапального лікування

2. Кардит- 70-85% на початку захворювання :

- порушення частоти серцевих скорочень (тахікардія, рідше брадикардія)

- збільшення розмірів серця, переважно вліво

- приглушення серцевих тонів

- поява систолічного шуму.

Ендокардит – 55-75% хворих з первинним ревмокардитом і зазвичай протікає з міокардитом. Ускладнення - вальвуліт мітрального клапана.

При допплер ЕхоКГ визначається :

- мітральна регургітація

- гіпокінезія задньої мітральної стулки

- скороминущий куполоподібний вигин діастоли передньої мітральної стулки

В 10-17% хворих на первинний ревмокардит одночасно з мітральним уражується і

аортальний клапан .При допплер ЕхоКГ:

- обмежене краєве потовщення аортального клапана

- скороминущий пролапс стулок

- аортальна регургітація.

NB! У 55-60% дітей з первинним ревмокардитом клініко-інструментальний симптомокомплекс підлягає зворотному розвитку через стихання активності процесу після адекватно проведеного лікування.

3.МАЛА ХОРЕЯ – 12-17% дітей, переважно у дівчаток пубертатного віку.

Класичні симптоми:

- гіперкінези

- гіпер або гіпорефлексія

- м'язова гіпотонія

- порушення координації руху

- всілякі вегетативні розлади.

NB! Великий інтерес представляє виникнення останніми роками нового клінічного синдрому, що асоціюється з БГСГА і отримав назву PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsychiatric Disorders associated with group A Streptococcal infection) або « дитячі аутоімунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококовою інфекцією». Для зручності їх називають ще як АНПАС- аутоімунні нейропсихічні порушення, що асоціюються із стрептококом.

Захворювання починається гостро або нападоподібно, частіше хворіють діти препубертатного віку ( до 12 років). Клінічні прояви носять характер обсесивно – компульсивних порушень ( нав'язливі думки у поєднанні з нав'язливими рухами, рухова гіперреактивність, імпульсивність, емоційна лабільність). Відмічається трудність засипання, порушення уваги, тики, невідповідна віку поведінка, часто анорексія. Найближча спорідненість цього синдрому з хореєю. З дуже високою частотою виявляють алоантигени лімфоцитів D 8\17. Ефективним у терапії АНПАС являються всі підходи до профілактики і лікування, прийняті при ГРЛ.

3. КІЛЬЦЕПОДІБНА ЕРИТЕМА (АНУЛЯРНА ВИСИПКА) - 7-10% дітей, з'являється на висоті захворювання і зазвичай носить нестійкий характер.

4.ПІДШКІРНІ РЕВМАТИЧНІ ВУЗЛИКИ - 1-2 %завжди свідчать про ВАЖКУ форму ГРЛ. Зберігаються від декількох днів - до 1-2 міс.

Абдомінальний синдром, ураження легенів, печінки, нирок зустрічається вкрай рідко і говорить про важкий перебіг захворювання або його рецидив.

СТРУКТУРА ПОРОКІВ СЕДЦА, СФОРМОВАНИХ В РЕЗУЛЬТАТІ ГРЛ У ДІТЕЙ

( визначається в 15-18% випадках при первинній атаці ГРЛ).

1.Недостатність мітрального клапану - 54 %

2.Недостатність аортального клапану - 27 %

3.Комбінований мітрально-аортальний порок – 12 %

4.Пролапс мітрального клапана – 7 %.

ЛІКУВАННЯ.

Схема медикаментозної терапії ГРЛ у дітей.

Первинна профілактика направлена на попередження захворювання ГРЛ (антибактеріальна терапія при стрептококових інфекціях, санація хронічних вогнищ інфекції).

Читайте також:

1. I. Вступна частина
2. II Основна частина
3. II Основна частина
4. II Основна частина
5. II частина
6. II частина.
7. II. Загальні вимоги до розробки екскурсії
8. II. Основна частина
9. II. Основна частина
10. II. Основна частина ЗАНЯТТЯ
11. III Заключна частина
12. III Заключна частина

Переглядів: 446