Замісна терапія природженого гіпотиреозу проводиться протягом усього життя.

У разі передозування тиреоїдних препаратів з’являються тахікардія, пітливість, диспептичні прояви, неспокій, дратівливість, порушення сну. Ці симптоми зникають при зменшенні дози. Підібрану дозу приймають 1 раз на добу вранці.

Із комбінованих препаратів використовують тиреотом, тиреотом-форте (суміш L-трийодтироніну та L-тироксину), ліотрикс (суміш синтетичних L-тироксину та L - трийодтироніну у співвідношенні 4:1) та інші.

Але для підтримання його базального рівня необхідне часте приймання препарату. Тому використання трийодтироніну як самостійного методу лікування недоцільне, він призначається в комбінації з L-тироксином з 2-5 мкг з поступовим підвищенням дози.

Лікування. Основним методом лікування гіпотиреозу у дітей є замісна терапія тиреоїдними препаратами.

Природжений гіпотиреоз у ранньому віці необхідно диференціювати із хворобою Дауна, рахітом, фенілкетонурією, жовтяницею різного походження, анемією, природженими вадами серця, пологовою травмою, перинатальним ураженням ЦНС.

Забір крові проводиться одноразовим скарифікатором із п’ятки новонародженої дитини. Бланком для забору служить спеціальний хроматографічний папір. Першу краплю крові витирають, потім бланк прикладають перпендикулярно до краплі та просочують бланк наскрізь. Для подальшого визначення фенілаланіну на бланк необхідно нанести три плями крові діаметром не менше 10 мм. Бланки висушують на повітрі в горизонтальному положенні в приміщенні не менше 4 годин.

Рентгенологічні зміни черепа: нерідко брахіцефалія, череп збільшений, кістки його стовщені.

Починати лікування гіпотиреозу у дітей рекомендують з малих доз L- тироксину (25-50 мкг), поступово, протягом 2-4 тижнів підвищуючи дозу до оптимальної, що забезпечує еутиреоїдний стан. При досягненні еутиреозу підбирають підтримуючу дозу.

У лікуванні гіпотиреозу застосовують також L-трийодтиронін (таблетки по 20 та 50 мкг), який майже повністю усмоктується в кишечнику (90-100%). Його біологічна активність значно вища (в 5-10 разів) за тироксин, і він починає діяти уже через 6-12 годин після прийому з максимумом дії на 2-3 день.

Дози L-тироксину (в мкг/кг/добу) для лікування дітей різного віку:

0-3 місяці - 10-14, 3-6 місяців - 8-12, 6-12 місяців – 6-8, 1-5 років – 4-6, 6-12 років – 3-5, старшим 12 років – 2-4. При призначенні L-тироксину у сироватці крові рівень ТТГ має бути менше 10 мод/л при нормальному рівні Т4 й відсутності ознак гіпотиреозу. Рівень Т4 складає 10-16 мкг/дл (130-206 нмоль/л).

Критеріями адекватності лікування дітей з природженим гіпотиреозом на першому році життя є нормалізація рівна Т4 через 1-2 тижні від початку лікування, нормалізація ТТГ через 3-4 тижні після початку лікування, нормальна прибавка маси тіла та ріст дитини, нормальний психічний розвиток. У дітей старшого віку, крім цих показників, – нормалізація пульсу та показників диференціації скелету.

Прогноз – сприятливий.

Діти з природженим гіпотиреозом підлягають диспансерному спостереженню ендокринологом. Контрольні забори крові проводяться через 3 тижні і 1,5 місяці після початку замісної терапії.

5.7. Первинні імунодефіцити

Актуальність теми. Розвиток медичної генетики дозволив поглибити знання та наші уявлення про первинні імунодефіцити (ІДС). Відомо, що стан імунітету визначає як якість життя, так і його тривалість. При ІДС дефект частіше виникає на рівні 8, 14, 18, 20 хромосом внаслідок генних мутацій, транслокацій, делеції хромосом.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Поряд із визначенням рівнів гормонів допомагає встановити діагноз гіпотиреозу УЗД щитоподібної залози.	\|	ПИТАННЯ ДЛЯ КОНТРОЛЮ

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.014 сек.