Лекція №8

ТЕМА:

Патоморфологія захворювань системи крові. Крововтрата. Тромбоцитопатії.

Патологія системи крові може виявлятись:
- як самостійні хвороби (наприклад, анемія перніціозна (хвороба
Аддісона—Бірмера), лімфобластний лейкоз, гемофілія), так і
- гематологічні синдроми, які супроводжують хвороби цих органів і
систем (наприклад, еритроцитоз під час деяких уроджених вадах
серця).
Серед патології системи крові часто трапляються такі хвороби, як:

пухлини (гемобластози),
аутоімунна патологія,
спадкові порушення,
депресія кровотворення (гіпопластичні стани).

Це зумовлене тим, що гемопоетична тканина має підвищену чутливість її до ушкоджуючих впливів різних факторів:

мутагенів (віруси, хімічні речовини, іонізуюче випромінювання),
лікарських засобів, які діють на тканинний обмін або мають

депресивний ефект,

дефіциту пластичних матеріалів (білки, залізо), вітамінів (ціанокобаламіну, фолієва кислота).

^ ПОРУШЕННЯ ЗАГАЛЬНОГО ОБ'ЄМУ КРОВІ
Класифікація.Згідно з Броуді та Раунтрі (1853), порушення об'єму крові
виявляється:
Гіповолемією- зменшення об'єму крові
гіперволемією - збільшенням об'єму крові порівняно з нормою
нормоволемією, яка становить 6—8 % маси тіла або близько
1/14 маси тіла дорослої людини (у новонародженого — 1/7).
Показником об'ємного співвідношення є гематокритне число, яке визначає вміст клітин крові (переважно еритроцитів) у загальному об'ємі крові (норма для жінок 0,36—0,46 за СІ, або об'ємна частка 36—48 %, для чоловіків — 0,40—0,52).
Етіологія.
Гіповолемія нормоцитемічну - зменшення об'єму крові без зміни
гематокритного числа.
Виникає відразу після гострої втрати крові і зберігається доти, доки
рідина не перейде з тканин у кров.
Гіповолемія олігоцитемічна - зменшення об'єму крові з переважним змен
шенням у ній клітин — еритроцитів. Спостерігається в разі гострої
крововтрати у тих випадках, коли надходження крові і тканинної рідини
у кровоносне русло не компенсує об'єм і особливо склад крові.
Гіповолемія поліцитемічна -зменшення об'єму крові внаслідок зменшення
об'єму плазми за відносного збільшення вмісту еритроцитів.
Розвивається в разі:
- зневоднення організму (пронос, блювання, посилене потовиділення,
гіпервентиляція),
- втрати плазми (плазморагія під час великих опіків).
- у випадку шоку кров депонується в розширених судинах черевної
порожнини, що зумовлює зменшення об'єму циркулюючої крові (ОЦК);

вихід рідини в тканини внаслідок підвищення проникності стінки судин призводить зо згущення крові та виникнення поліцитемічної гіповолемії.

Гіперволемія нормоцитемічна - збільшення об'єму крові в разі збереження
нормального співвідношення між еритроцитами і плазмою крові.
Виникає відразу після переливання великої кількості крові. Проте
незабаром рідина виходить з кровоносного русла в тканини, а еритроцити лишаються, цю спричинює згущення крові.
Нормоцитемічна гіперволемія під час гострої гіпоксії та надмірного
фізичного навантаження зумовлена надходженням в загальний кровотік
крові з депо.
Гіперволемія олігоцитемічна - збільшення об'єму крові за рахунок плазми .
Розвивається в разі:
-введення кровозамінників, плазми,
- затримання води організмі внаслідок гіперпродукції вазопресину (АДГ),
під час гіперальдостеронізму, хвороб нирок, а також у процесі їхнього
лікування, коли швидко зменшуються набряки.
Гіперволемія поліцитемічна - збільшення об'єму крові за рахунок збільшення
кількості еритроцитів.
Спостерігається в разі зниження атмосферного тиску, а також під час
різних хвороб, пов'язаних з кисневим голодуванням (вади серця,
хронічні хвороби легень), і розглядається як компенсаторне явище.
При мієлопроліферативній хворобі — справжній поліцитемії, або хворобі
Вакеза, поліцитемічна гіперволемія є наслідком пухлинного розростання
клітин еритроцитного ряду кісткового мозку.
Патогенез.
Гіповолемія супроводжується порушенням основних функцій крові:

транспортної та пов'язаних з нею
дихальної,
трофічної,
екскреторної,
регуляторної (гуморальна регуляція, терморегуляція), а також
захисної функцій крові.

При цьому зменшення ОЦК зумовлює:

органо- і мікроциркуляторні порушення,
мікротромбоз (у разі поліцитемічної форми),
гіпоксію (особливо при олігоцитемічній формі).

Гіперволемія зумовлює підвищення навантаження на серце збільшеним об'ємом
крові.
Одночасне зростання гематокритного числа (поліцитемічна гіперволемія)
спричиняє збільшення в'язкості крові та посилення тромбоутворення, що
погіршує порушення кровообігу в органах.
У патогенезі порушень у випадку олігоцитемічної нормоволемії основну роль
відіграє ослаблення дихальної функції крові та розвиток гіпоксії.
КРОВОВТРАТА
Крововтрата — патологічний процес, що виникає внаслідок кровотечі
(геморагії) і характеризується складним комплексом порушень і
компенсаторних реакцій організму у відповідь на зменшення
об'єму циркулюючої крові та гіпоксію, зумовлену ослабленням
дихальної функції крові.
разі значної крововтрати (25—40 % ОЦК) може розвинутися геморагічний (постгеморагічний) шок
^ Стадії крововтрати
І.Компенсаторна стадія зумовлена:
- комплексом захисно-пристосувальних реакцій, спрямованих на відновлення
об'єму та складу крові,
^ Термінові (негайні) механізми компенсації:

1. спазм кровоносних судин

який певною мірою відновлює об'єм циркулюючої крові
2) рефлекторне прискорення й посилення скорочень серця;
3) затримання води в організмі внаслідок стимуляції секреції вазопресину та
альдостерону (внаслідок активізації ренін-ангіо-тензинової системи нирок);
4) надходження міжтканинної рідини в судини;
5) рефлекторне прискорення та поглиблення дихання, що сприяє усуненню
дефіциту кисню в організмі;
6) збільшення здатності гемоглобіну віддавати кисень тканинам (посилення
дисоціації оксигемоглобіну під час ацидозу);
7) підвищення зсідання крові з тромбоутворенням, що припиняє кровотечу.
Нетермінові (довготривалі) механізми компенсації виявляються у пізніші
терміни у вигляді:
- посиленого кровотворення та
- відновлення білкового складу крові.
Білковий склад крові нормалізується, починаючи з 5—10-го дня після крововтрати.
У компенсаторних реакціях організму в разі крововтрати бере участь:
- нервова система(рефлекси з рецепторних зон аорти, сонної пазухи, збуд
ження симпатичного відділу автономної, вегетативної, нервової системи),

ендокринна система (вазопресин, катехоламіни, альдостерон),
ренін-ангіо-тензинова система, які забезпечують часткову або повну нормалізацію об'єму крові, тонусу судин та інших показників гемодинаміки.

ІІ. Термінальна стадія може настати в разі:

недостатнього виявлення компенсаторних реакцій унаслідок зміни реактивності організму, а також при
великій і швидкій крововтраті (залежно від виду ушкодженої судини, кількості втраченої крові)
на тлі дії несприятливих екзогенних та ендогенних факторів (охолодження, велика травма, серцево-судинні хвороби),
за відсутності лікувальних заходів.

За цим патологічні зміни в організмі наростають аж до настання смерті.
ІІІ. Летальний кінець виникає в разі:

швидкої втрати 33 % ОЦК та
50 % ОЦК — у разі повільної та тривалої крововтрати.

Патологічні зміни внаслідок втрати крові в термінальній стадії подібні до таких у
початковій стадії.
Вони виявляються:

зменшенням об'єму циркулюючої крові з розвитком постгеморагічної анемії (гіповолемія олігоцитемічна);
розладом гемодинаміки (зменшення венозного надходження крові до серця, серцевого викиду, об'єму вінцевого кровотоку, артеріального тиску),
аритмією,
порушенням мікроциркуляції в тканинах;
недостатністю зовнішнього дихання;
розвитком циркуляторної,
гемічної та тканинної гіпоксії;
порушенням тканинного метаболізму і кислотно-основного стану (негазовий ацидоз);
розладом нейрогуморальної регуляції найважливіших функцій організму;
зменшенням зсідання крові,
розвитком ДВЗ-синдрому (особливо під час значних травм)

Анемія
Анемія - це зменшення еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об’єму крові,що
поєднується з якісними змінами еритроцитів.
Анемію справжню, зумовлену порушенням утворення або збільшеною втратою
та руйнуванням еритроцитів, слід відрізняти від
несправжньої — анемії гемодилюційної, коли зменшення кількості еритроцитів
і гемоглобіну пов'язане зі збільшенням ОЦК (гіперволемія олігоцитемічна) і
супутнім зменшенням концентрації еритроцитів і відповідно гемоглобіну та
гематокритного числа. Це може спостерігатися під час різкого зменшення
набряків унаслідок інтенсивного лікування.
За патогенезом їх поділяють на три групи:
1.Постгеморагічні(внаслідок крововтрати).
2.Гемолітичні (внаслідок посиленого руйнування еритроцитів).
3.Анемія внаслідок порушення еритропоезу.
1. Постгеморагічні - при раптовому зменшенні кількості циркулюючої крові .
В крові:
- зростає кількість ретикулоцитів, поліхроматофільних еритроцитів,
- з’являються поодинокі нормоцити;
- жовтий кістковий мозок перетворюється в червоний.
З часом еритропоетична функція червоного кісткового мозку знижується,
виникає:
- гіпоксія,
- розвиваються дистрофічні процеси в клітинах головного мозку, печінки,
нирок.
^ 2.Гемолітична анемія</B< span>>- виникає при переважанні процесу руйнування
еритроцитів над їх утворенням.
Розрізняють спадкові і набуті.
Спадкові :
а) мембранопатії - пов’язані з порушенням структури й оновленням
білкових і ліпідних компонентів - хвороба Минковського - Шоффера;
в периферичній крові знаходяться - мікросфероцити
б) ферментопатії - пов’язані з дефіцитом еритропоетичних ферментів (анемія
на основі дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази);
в) гемоглобнопатії - пов’язані з порушенням структури або синтезу
гемоглобіну (серповидноклітинна анемія - в периферичній крові
знаходяться серпоподібні еритроцити;,
таласемія - в периферичній крові знаходяться мішенеподібні
еритроцити)
У периферичній крові при спадкових гемолітичних анеміях
знаходиться клітини нормальної регенерації:
- ретицулоцити,
- поліхроматофіли,
- нормоцити і
- дегенеративної форми -анізоцити, пойкілоцити, анулоцити,
- еритроцити з базофільною пунктацією
Набуті:

1. токсичні-викликаються :

- гемолітичними отрутами (миш’як, нітробензол,солі свинцю),
- біологічними отрутами - бджоли, змії, гриби;
2) імунні-еритроцити гемолізуються антитілами або імунними лімфоцитами
(гемолітична анемія плода і новонародженого, при групі крові
матері (0) І; гемотрансфузійні
3) аутоімунні - хронічні лімфолейкози, лімфосаркома.
Набуті гемолітичні анемії характеризуються наявністю в крові елементів
фізіологічної регенерації, а також дегенеративних форм:
-анізоцитів,
- пойкілоцитів,
- анулоцитів,
- фрагментованих еритроцитів.
3.Анемія від порушення еритропоезу поділяють на:
- дефіцитні (залізодефіцитні) – 80% всіх анемій – це наслідок дисбалансу
заліза, коли темпи його поповнення ззовні відстають від затрат.
Етіологія:
1.Повторні кровотечі
У жінок - значні та тривалі менструації, багаторазові вагітності,
лактації.
У чоловіків – кровотечі з травного каналу при виразковій хворобі,
пухлинах шлунка та кишок
2.Втрата еритроцитів через сечовидільні шляхи
3.У частини донорів, які часто здають кров
4.Порушення всмоктування заліза в кишечнику
5.У дітей в зв’язку з недоношеністю, багатоплідністю, відмові дитини від
їжі
Залізодефіцитна анемія – гіпохромна, кольоровий показник знижується до 0,6.
В крові зменшений вміст заліза та гемоглобіну, мало еритроцитів.
Характерний:
- анізоцитоз,
- пойкілоцитоз( еритроцити малих розмірів – мікроцитоз)
Гіпохромні еритроцити мають вигляд тіней або анулоцитів
^ В12-і фолієводифіцитна анемії –
Дефіцит вітаміну В₁₂виникає внаслідок 3 причин:
1.Відсутності внутрішнього фактора Касла внутрішній фактор це
глюкопротеїд, який декретується парієнтальними клітинами шлунка і
забезпечує всмоктування віт В₁₂у
кишечнику. Він об’єднується з віт. в один комплекс, що зв’язується з
специфічними рецепторами клубової кишки
2.Ураження тонкого кишечника
3.Конкурентного поглинання вітамінів глистами (лентець широкий) та
кишковою флорою
В усіх випадках обмежується його всмоктування його в кров
В₁₂-дефіцитна анемія - гіперхромна, кольоровий показник перевищує 1,3,
Кровотворення відбувається за мегалобластним типом.
Мегалобласт – найхарактерніша клітина крові кісткового мозку при цій
анемії.
В крові:

мегалобласти великого розміру,
мегалоцити - гістологічна регенерація,
дегенеративні форми еритроцитів - анізоцити,
пойкілоцити, еритроцити з базофільною пунктацією, з залишками ядра,
нейтрофіли гігантські з гіперсегментованим ядром);

Гіпопластичні та апластичні анемії – виникають внаслідок:
- прямого ураження кісткового мозку іонізуючою радіацією,
- хімічними отрутами (бензол, солі тяжких металів),
- медикаментами (цитостатики, антибіотики, сульфаніламіди)
- хронічними інфекціями (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз);
- спадковості і є ферментопатіями.
Гіпопластична анемія поєднується з лейко- та тромбоцитопенією
Метапластичні анемії - виникають внаслідок заміщення червоного кісткового
мозку пухлинними клітинами (рак, лейкоз);
Дизрегуляторні анемії - виникають внаслідок пригнічення еритропоезу у хворих
на гіпотиреоз.

ПАТОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ЕРИТРОЦИТІВ
Патологічні зміни еритроцитів можуть виникати в будь-яких клітинах
еритрону.
Еритрон — це сукупність нерухомих і циркулюючих клітин еритроцитного ряду,
які розташовані інтра- та екстравазально і перебувають на всіх стадіях
розвитку утворення (проліферуючий, дозріваючий, резервний
^ Еритропоетин (ЕП) — основний регулятор еритропоезу.
Це глюкопротеїд, який виробляється в постнатальному періоді здебільшого
в:

інтерстиційних клітинах нирок,
у незначній кількості — в печінці,
макрофагах,
аденогіпофізі,
у плода і під час патології нирок — у печінці та селезінці.

Стимулятором продукції ЕП є:

зменшення вмісту кисню в нирковій тканині
підвищення рівня молочної кислоти і оксиду вуглецю (II),
андрогени.

ЕП:

індукує проліферацію та еритроїдне диференціювання еритропоетинчутливих клітин кісткового мозку,
збільшує синтез ДНК і РНК, залізотранспортних систем і гемоглобіну.

У разі підвищення рівня ЕП в плазмі прискорюється проліферація й дозрівання еритроцитів, що сприяє збільшенню кількості ретикулоцитів у кістковому мозку і крові.
Патологічні зміни еритроцитів поділяють на:
а)кількісні - в разі зміни їхньої кількості в крові порівняно з нормою та
б) якісні – виявляються:
- збільшенням у крові незрілих або навіть патологічних,
невластивих нормальному еритропоезу еритроцитів;
- зміною структури (форми, розміру),
- хімічного складу,
- метаболізму,
- осмотичної та механічної резистентності,
- функції еритроцитів, що супроводжується порушенням транспортування
кисню.
^ Кількісні зміни еритроцитів — це:

еритроцитоз - збільшення вмісту еритроцитів в одиниці об'єму крові вище від норми.
еритропенія, анемія - зменшення вмісту еритроцитів в одиниці об'єму нижче від норми.

Етіологія.
Кількісні зміни еритроцитів можуть зумовлюватися:
1) посиленням або ослабленням еритропоезу в кістковому мозку;
2) посиленим руйнуванням еритроцитів (еритродіерез);
3) зменшенням кількості еритроцитів у разі порушення цілості судин
(крововтрата);
4) перерозподілом еритроцитів у кровоносному руслі.
Якісні зміни еритроцитів
Етіологія

1. порушення дозрівання еритроцитів у кістковому мозку або роздратуванням кісткового мозку, після чого збільшується надходження у кров незрілих клітин еритроцитного ряду з низьким вмістом гемоглобіну (регенеративних форм еритроцитів);

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
ЛЕКЦІЯ № 7	\|	Набутих і спадкових порушень обміну речовин, складу і структури

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.005 сек.