ІІ. КОНКРЕТНІ ЦІЛІ

Знати основні причини виникнення і патогенез порушень гемостазу.
Вміти оцінювати зміни фізико-хімічних властивостей крові.

ІІІ. БАЗОВІ ЗНАННЯ, ВМІННЯ, НАВИЧКИ НЕОБХІДНІ ДЛЯ ВИВЧЕННЯ ТЕМИ(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
Гістологія	Структура тромбоцитів, ендотеліоцитів
Біохімія	Метаболічні процеси у тромбоцитах
Нормальна фізіологія	Основні показники, що характеризують фізико-хімічні властивості крові в нормі; буферні системи крові; системи зсідання і протизсідання крові; стадії тромбоутворення.

ІV. ЗАВДАННЯ ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ ПРАЦІ ПІД ЧАС ПІДГОТОВКИ ДО ЗАНЯТТЯ

1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Система гемостазу	комплекс механізмів, спрямованих на зупинку крововтрати після ушкодження судин шляхом утворення згустків крові та підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах.
Судинно-тромбоцитарний гемостаз (первинний)	забезпечується участю судинної стінки і тромбоцитів
Коагуляційний гемостаз (вторинний)	забезпечується участю системи зсідання крові, антикоагулянтної та фібринолітичної систем
Тромботичний синдром (тромбофілія)	характеризується надмірною коагуляцією крові і тромбоутворенням, що зумовлюють ішемію органів і тканин.
Геморагічні захворювання і синдроми	характеризуються підвищеною кровоточивістю внаслідок недостатності одного або декількох складових гемостазу.
Васкуліти	зумовлені первинним ураженням судинної стінки з подальшим розвитком коагуляційних і тромбоцитарних порушень.
Тромбоцитопенія	зменшення вмісту тромбоцитів у крові нижче 140×10⁹/л.
Тромбоцитопатії	якісна неповноцінність тромбоцитів, що зумовлює порушення їх функції (адгезії, агрегації, ретракції тромбу, стимуляції регенерації ендотеліоцитів та фібробластів.
Тромбоцитози	збільшення кількості тромбоцитів у крові понад 400×10⁹/л.
Коагулопатія	геморагічний синдром, зумовлений порушенням коагуляційних та антикоагуляційних механізмів гемостазу.
ДВЗ-синдром	патологія гемостазу, що характеризується фазовими змінами гіпер- та гіпокоагуляції.

2. Теоретичні питання до заняття:

Етіологія і патогенез порушень швидкості осідання еритроцитів.
Етіологія, патогенез порушень осмотичної резистентності еритроцитів.
Загальна характеристика типових порушень у системі гемостазу.
Порушення судинно-тромбоцитарних механізмів гемостазу.
Вазопатії: види, причини, механізми розвитку. Патогенез основних клінічних проявів.
Етіологія, патогенез тромбоцитопеній. Механізми порушень гемостазу.
Тромбоцитопатії, етіологія і патогенез. Механізми порушень адгезії, агрегації тромбоцитів, вивільнення тромбоцитарних гранул.
Порушення коагуляційного гемостазу, етіологія, патогенез.
Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез.

10. Тромбоз: етіологія, патогенез.

11. ДВЗ-синдром: принципи класифікації, етіологія, патогенез.

12. Принципи корекції порушень в системі гемостазу.

3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

Дослід 1. Визначити швидкість осідання еритроцитів.

Завдання	Вказівки до завдання
В капіляр набирають до мітки «р» (реактив) 5% розчин лимоннокислого натрію і випускають в маленьку пробірку.	Капіляр попередньо змочують 5% розчином лимоннокислого натрію.
Потім роблять прокол шкіри пальця і тією ж піпеткою набирають два рази кров до мітки «к» (кров) і випускають в ту ж саму пробірку.	Прокол проводять за допомогою плоского ланцету.
Реактив і кров перемішують, потім набирають в капіляр до мітки «к» і ставлять в штатив на 1 год.

Дослід 2. Визначити осмотичну резистентність еритроцитів.

Завдання	Вказівки до завдання
В штативі розміщують 16 пробірок. Піпеткою розливають 1% розчин хлористого натрію. Потім об’єм рідини у кожній пробірці доводять дистильованою водою до 1 мл. Отримують ряд гіпотонічних розчинів з концентрацією хлористого натрію, яка поступово знижується. Потім в усі пробірки додають по краплі крові.	В першу пробірку – 0,56 мл, в другу – 0,54 мл, в третю – 0,52 мл і т.д. В останню наливають 0,26 мл (кожна наступна пробірка містить на 0,02 мл розчину хлористого натрію менше, ніж попередня).
Кров у пробірках струшують і залишають стояти на деякий час, після чого відмічають мінімальну і максимальну резистентність еритроцитів.	Приблизно 1 год.

Дослід 3.Визначити кількість тромбоцитів.

Завдання	Вказівки до завдання
Отримати кров: проколоти голкою шкіру пальця через краплю 14% розчину сірчанокислої магнезії	шкіра попередньо протирається парафіновою паличкою з сірчанокислою магнезією
Приготувати і зафарбувати мазок крові.	З отриманої суміші готують тонкі мазки на знежирених предметних склах. Мазки висушують на повітрі, фіксують 3 хв. метанолом і фарбують азур-ІІ-еозином протягом 2 год. або 0,5% розчином генціанвіолету протягом 10-12 хв.
Визначити кількість тромбоцитів, що припадають на 1000 еритроцитів	За допомогою імерсійної системи мікроскопу і окуляра з віконечком підраховують 1000 еритроцитів і всі тромбоцити, які зустрічаються в полі зору при підрахунку еритроцитів.
Розрахувати кількість тромбоцитів в 1л крові.	Знаючи загальну кількість еритроцитів в 1 л крові, визначають кількість тромбоцитів шляхом складання пропорції.

Дослід 4. Визначити тривалість кровотечі.

Завдання	Вказівки до завдання
Для визначення часу кровотечі проводять прокол шкіри пальця.	Прокол проводять за допомогою плоского ланцету на глибину 3,5 мм.
Відразу після проколу включають секундомір. Виступаючі краплі крові знімають через кожні 15-30 секунд фільтрувальним папером.	Фільтрувальний папір, не повинен доторкатись до ранки
Секундомір зупиняють у момент припинення витікання крові.	Нормальний час кровотечі не перевищує 5 хв. (2-4хв.).

V. МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

А. Завдання для самоконтролю:

№	Завдання	Вказівки до завдання
	Вказати, які фактори впливають на швидкість осідання еритроцитів.	Не менше 5.
	Назвати види порушень кислотно-основного стану крові.	Пояснити основні механізми і вказати причини, які зумовлюють ті чи інші види порушень кислотно-основного стану.
	Описати генетичні основи спадкових порушень зсідання крові.	Вказати можливі типи спадкування. Надати конкретні приклади.
	Перерахувати основні причини і механізми розвитку тромбоцитопенії.	Вказати причини порушення утворення, підвищеного використання тромбоцитів та руйнування їх у крові.
	Вказати якісні зміни, які характерні для тромбоцитів при тромбоцитопатії.	Пояснити з чим пов’язаний розвиток геморагічного синдрому при тромбоцитопатії. Які дефекти функції, структури і метаболізму тромбоцитів лежать в його основі.
	Навести приклади підвищення зсідання крові, пов’язані з пригніченням антикоагуляційної і фібринолітичної активності крові.	Вказати роль емоційного стресу, характеру харчування.

Б. Задачі для самоконтролю:

Задача 1. Чи може жінка хворіти гемофілією А? Обґрунтуйте свою відповідь.

Задача 2.У хворого після оперативного втручання на підшлунковій залозі розвинувся геморагічний синдром. Порушення якої фази зсідання крові спостерігається при цьому?

Задача 3. Для отримання плазми крові у піддослідної тварини взяли кров у пробірку, що містила цитрат натрію. Який механізм його дії?

Задача 4. У хворого К., 47 р., що знаходиться в інфекційній лікарні з приводу механічної жовтяниці, яка супроводжується порушенням виділення жовчі в кишки, розвинувся геморагічний синдром. Порушення якої фази зсідання крові спостерігається при цьому?

Задача 5. При обстеженні хворого з метою ідентифікації виду гемофілії до трьох порцій плазми крові, додали зразки плазми, які не містять відповідно або VIII, або IX, або XI факторів зсідання крові. Нормалізація загального часу зсідання крові відбулася в пробірках, в які були додані тест-плазми з вираженим дефіцитом VIII і XI факторів.

Який вид гемофілії є у хворого?

Задача 6.Хвора С., 23 р., госпіталізована в гінекологічну клініку з приводу кровотечі з матки, що виникла після ручного відшарування плаценти. У крові: Ер. – 3,5×10¹²/л; Нb – 79 г/л. Тр. – 39×10¹²/л; протромбіновий індекс – 79%; час згортання крові – 21 хв. При цьому в периферійній крові виявлені у великій кількості активовані форми тромбоцитів і їх агрегати, а також підвищений вміст продуктів деградації фібриногену/фібрину (ПДФ) і знайдені розчинні фібринмономерні комплекси. АТ – 80/60 мм рт.ст; ЧСС – 120 за хв. Яку стадію ДВЗ-синдрому можна запідозрити у хворого з урахуванням даних обстеження?

Задача 7.Дитина 7 р., поступила в клініку з профузною кровотечею з рани після видалення зуба. В анамнезі – після перенесеного вірусного захворювання часті носові кровотечі, кровотечі при незначних пошкодженнях шкіри. Об’єктивно: шкірні покриви бліді, на ногах виявлений петехіальний висип. ЧСС – 116 в хв. АТ – 90/60 мм рт.ст. В аналізі крові: Е – 3,6×10¹²/л; Нb – 85 г/л, КП – 0,7. Тромбоцити – 40×10⁹/л. Час згортання крові – 9 хв., тривалість кровотечі (проба Дьюка) – 16 хв, симптом джгута позитивний, ретракція кров’яного згустку сповільнена. В крові підвищений титр IgG. Вкажіть причини і патогенез патології, що розвинулась у даному випадку?

Задача 8. У хворого з діагнозом гостра променева хвороба з’явилися численні крововиливи на шкірі, кров у сечі, калі. В який період гострої променевої хвороби виявляються дані симптоми?

Задача 9.Хвора Д., 18 р., була госпіталізована в гінекологічну клініку з приводу кровотечі, що розвинулася після проведеного напередодні кримінального аборту. Дані обстеження: Е – 3,8×10¹²/л; Нb – 86 г/л. Тромбоцити – 44×10¹²/л; протромбіновий індекс – 82%; час згортання крові – 18 хв. При дослідженні у периферійній крові виявлені активовані тромбоцити і підвищений вміст продуктів деградації фібриногену/фибрину. АТ – 70/50 мм рт.ст.; ЧСС – 132 за хв. Який патогенез кровотечі?

Задача 10.У хворого, що знаходиться у стані травматичного шоку розвинувся синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові з важкими дистрофічними і функціональними порушеннями. При дослідженні крові виявлена тромбоцитопенія. Що є пусковим фактором у патогенезі даного синдрому?

Задача 11.У хворої дитини з геморагічним синдромом при лабораторному обстеженні виявлена якісна неповноцінність тромбоцитів. Які генетичні дефекти можуть зумовити розвиток тромбоцитопатії?

Задача 12. Хвора 25 р. знаходиться у гематологічному відділі з приводу перніціозної анемії. Які порушення гемостазу можуть спостерігатися у даному випадку?

ЛІТЕРАТУРА

Основна:

Атаман О.B. Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях. Навч. посібник. – Вінниця: Нова книга, 2007. – 511 с.
Патологічна фізіологія: Підручник / М.Н. Зайко, Ю.В. Биць та і інші. – К.: Вища школа, 1995. – 615 с.

Додаткова:

Гжегоцький М.Р., Заячківська О.С. Система крові. Фізіологічні та клінічні основи: Навч. посібник. – Львів: Світ, 2001. – 176 с.
Дзісь Є.І., Томашевська О.Я. Гематологія. Розлади та неоплазії клітин крові. – Львів: Кварт, 2007. – 220 с.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Тема 5. ПОРУШЕННЯ СИСТЕМИ ГЕМОСТАЗУ	\|

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.005 сек.