Студопедия
Новини освіти і науки:
МАРК РЕГНЕРУС ДОСЛІДЖЕННЯ: Наскільки відрізняються діти, які виросли в одностатевих союзах


РЕЗОЛЮЦІЯ: Громадського обговорення навчальної програми статевого виховання


ЧОМУ ФОНД ОЛЕНИ ПІНЧУК І МОЗ УКРАЇНИ ПРОПАГУЮТЬ "СЕКСУАЛЬНІ УРОКИ"


ЕКЗИСТЕНЦІЙНО-ПСИХОЛОГІЧНІ ОСНОВИ ПОРУШЕННЯ СТАТЕВОЇ ІДЕНТИЧНОСТІ ПІДЛІТКІВ


Батьківський, громадянський рух в Україні закликає МОН зупинити тотальну сексуалізацію дітей і підлітків


Відкрите звернення Міністру освіти й науки України - Гриневич Лілії Михайлівні


Представництво українського жіноцтва в ООН: низький рівень культури спілкування в соціальних мережах


Гендерна антидискримінаційна експертиза може зробити нас моральними рабами


ЛІВИЙ МАРКСИЗМ У НОВИХ ПІДРУЧНИКАХ ДЛЯ ШКОЛЯРІВ


ВІДКРИТА ЗАЯВА на підтримку позиції Ганни Турчинової та права кожної людини на свободу думки, світогляду та вираження поглядів



Контакти
 


Тлумачний словник
Авто
Автоматизація
Архітектура
Астрономія
Аудит
Біологія
Будівництво
Бухгалтерія
Винахідництво
Виробництво
Військова справа
Генетика
Географія
Геологія
Господарство
Держава
Дім
Екологія
Економетрика
Економіка
Електроніка
Журналістика та ЗМІ
Зв'язок
Іноземні мови
Інформатика
Історія
Комп'ютери
Креслення
Кулінарія
Культура
Лексикологія
Література
Логіка
Маркетинг
Математика
Машинобудування
Медицина
Менеджмент
Метали і Зварювання
Механіка
Мистецтво
Музика
Населення
Освіта
Охорона безпеки життя
Охорона Праці
Педагогіка
Політика
Право
Програмування
Промисловість
Психологія
Радіо
Регилия
Соціологія
Спорт
Стандартизація
Технології
Торгівля
Туризм
Фізика
Фізіологія
Філософія
Фінанси
Хімія
Юриспунденкция






Б. Некласична форма.

А. Класична, вроджена форма

Клінічний діагноз:Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз проста вірильна форма, стан компенсації.

Діагностичні критерії

Клінічні.

- При народженні:

- у дівчинок невизначеність статі, ознаки вірилізації ЗСО(1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм;

- у хлопчиків - макрогенітосомія

- Надалі – випередження темпів росту, агресивність, статеве розгальмування

- У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія при відсутності збільшення яєчок пігментація ЗСО, сосків, поява волосся в андрогензалежних зонах.

Параклінічні – див.табл. 2

Диференційна діагностика - див. табл. 2

 

Лікування:

Проводиться довічно, амбулаторно

а) Глюкокортикоїди.

Гідрокортизон 15-25 мг/м2 або преднізолон 3-5 мг/м2 поверхні тіла, у підлітків, відповідно, до 30-40 мг/м2 та 6 мг/м2 за 2-3 прийоми

Розподіл добової дози:

6.00 – 8.00 50% дози або 6.00 – 8.00 75 % дози
12.00-14.00 25% дози 12.00-14.00 25% дози
17.00 25% дози    

б) Хірургічне лікування

Показання: у дівчинок з вірилізацією за Прадером 3-5 ст.

Проводиться в 2 етапи.

1 етап: клітеректомія і формування малих статевих губ (до 2-х років).

2 етап: інтройтопластика (з 10-12 років) – формування входу в піхву.

Контроль ефективності терапії

- Відсутність клінічних проявів хвороби

- Нормальний фізичний і статевий розвиток

- Нормальний рівень 17-КС у сечі, 17 – ОПГ крові, кортизола у крові чи добовій сечі

Покази до госпіталізації:

- Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

- Проведення пластичного хірургічного лікування

Профілактичні заходи

- Запобігання супутніх захворювань,

- Санація вогнищ хронічної інфекції

Може проявитись у післянатальному чи допубертатному періодах.

Клінічний діагноз:Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз некласична вірильна форма (періоду пубертату), стан компенсації.

Діагностичні критерії

Клінічні.

1. При народженні зовнішні статеві органи у дівчаток та хлопчиків сформовані правильно, а надалі відбувається прискорений фізичний та передчасний статевий розвиток (відповідно, гетеро-та ізосексуальний):

- Надмірно розвивається мускулатура, збільшується м’язова сила, прискорюється зріст, з’являється гіпертрихоз.

- У хлопчиків настає надмірний, що не відповідає вікові, розвиток статевих органів.

- У дівчат – гіпертрофія клітора, будова тіла за чоловічим типом, знижується голос, з’являються вугрі. Молочні залози не розвиваються, матка та яєчники атрофуються.

2. У разі маніфестації хвороби з періоду пубертату:

- У допубертатному періоді хворі розвиваються нормально, зовнішні статеві органи сформовані відповідно статі та віку, у дівчат менструації можуть починатись своєчасно, розвиваються молочні залози.

- З початком хвороби проявляються ознаки гіперандрогенії.

У дівчат порушується менструальний цикл (гіпоменструальний синдром або виникає вторинна аменорея), відбувається збільшення клітору, помірне звуження піхви, гіпоплазія матки, молочних залоз, але розміри яєчників залишаються нормальними. З’являється помірний гірсутизм, численні вугрі, шкіра стає сальною, тембр голосу при цьому не змінюється.

у хлопчиків - ознаки прискорення статевого розвитку і випередження кісткового віку,

Диференційна діагностика - див. табл. 2

Лікування:

- проводиться довічно, амбулаторно

- у дівчинок – спостереження, лише при відсутності нормального менструального циклу і з метою індукції вагітності у наступному – дексаметазон 1/8-1/2 таблетки 1 раз на ніч, іноді через день. Якщо ефекту немає –додаткове призначення антиандрогенів (андрокур) у віковому дозуванні.

Покази до госпіталізації:

- Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

- Проведення пластичного хірургічного лікування

Контроль ефективності терапії

- Відсутність клінічних проявів хвороби

- Нормальний фізичний і статевий розвиток

- Нормальний рівень 17-КС у сечі, 17 – ОПГ крові, кортизола у крові чи добовій сечі

Профілактичні заходи

- Запобігання супутніх захворювань,

- Санація вогнищ хронічної інфекції

Диспансерне спостереження -довічне

Дослідження, спеціалісти Частота
Ендокринолог: дітей до 1 року дітей старше 1 року Оцінка фізичного і статевого розвитку Гінеколог, УЗД ОМТ* Хірург Клінічний аналіз крові, сечі. Рівень глюкози крові ЕКГ Кортизол крові або у добовій сечі 17-КС сечі, 17-ОПГ* АКТГ (при можливості) УЗД надниркових залоз, МРТ головного мозку, при відсутності - рентген черепа Рентген кисті (кістковий вік) 1 раз на міс. 1 раз на 3-6 міс. 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік По показанням 1 раз на 6 міс 1 раз на рік 1 раз на рік. 1 раз на 6 міс., по потребі 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на рік при необхідності 1 раз на рік

ОМТ – органи малого тазу, 17-ОПГ- 17-гідроксипрогестерон

 

3. Гіпертонічна форма

Виникає внаслідок уродженого дефект ферменту 11b - гідроксилази

Клінічний діагноз:Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз, гіпертонічна форма, стан компенсації.

Діагностичні критерії

Клінічні.

- У дівчинок – ознаки значної вірилізації ЗСО (1-5 ступінь за Прадером - див. вище), несправжній жіночий гермафродитизм;

- У хлопчиків - передчасне статеве дозрівання за ізосексуальним типом: макрогенітосомія, пігментація ЗСО

- Артеріальна гіпертензія розвивається зазвичай після 1 року життя хворого. Важкість гіпертонії залежить не від віку дитини, а від виразності дефекту біосинтезу гормонів кори надниркових залоз.

- Характерні зміни очного дна, нирок, серця, на ЕКГ як ускладнення гіпертонії.

- Прискорення фізичного розвитку, маскулінізація будови тіла

Параклінічні – див.табл. 2

Диференційна діагностика - див. табл. 2

Лікування:проводиться довічно, амбулаторно

а) Глюкокортикоїди.

Преднізолон 3-5 мг/м2 поверхні тіла, у підлітків 6 мг/м2 за 3 прийоми

Розподіл добової дози:

6.00 – 8.00 25-40% дози
14.00-15.00 20-25% дози
21.00-23.00 40-50% дози

б) Мінералокортикоїди

Покази для їх призначення:

- Підвищення АРП плазми

- Гіпонатріемія, гіперкаліємія

Флудрокортизон 0,025-0,05 мг/м2 поверхні тіла за 1 прийом

в) Гіпотензивні препарати

Підбор комбінації - індівідуально.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

Декомпенсація хвороби, в т.ч. при супутніх захворюваннях

Контроль ефективності лікування:

Нормальний артеріальний тиск (контроль АТ щодня);

Нормальний рівень 17-КС у добовій сечі,

Нормальний рівень калію, натрію, хлору в крові

Нормальний рівень 11-дезоксикортизолу в крові (при можливості визначення)

Диспансерне спостереження -довічне:

При відсутності епізодів декомпенсації:

- Ендокринолог - 1 раз на 3 міс.

- Оцінка фізичного і статевого розвитку - 1 раз 6 міс.

- Гінеколог, УЗД ОМТ - 1 раз на рік

- Клінічний аналіз крові, сечі, - 1 раз на 3 міс.

- Рівень глюкози крові – 1 раз на 6 міс.

- ЕКГ - 1 раз на 6 міс.

- К, Nа, СІ крові - 1 раз на 6 міс

- Кортизол крові або у добовій сечі - 1 раз на 6 міс., по потребі

- 17-КС сечі - 1 раз на 6 міс.

- 11-дезоксикортизол в крові, АРП - 1 раз на 6 міс.

- УЗД надниркових залоз - 1 раз на рік

- Рентген кисті (кістковий вік) - 1 раз на рік

Табл. 2. Діагностика різних форм при уродженої дисфункции кори надниркових залоз:

Критерії діагностики Сіль утратна форма Проста вірильна форма Гіпертонічна форма Некласична форма
Ознаки вірилізації є є є є
Виникнення симптомів хвороби 7-30 день життя Вірилізація з народження Вірилізація з народження, гіпертонія з раннього віку З періоду пубертата
Фізичний розвиток Затриманий Випереджає Випереджає Випереджає
Кістковий вік Відповідає віку або випереджає на 1-2 роки Випереджає на 2 і більш років Випереджає на 2 і більш років Випереджає на 2 і більш років
Калій крові Підвищений N Знижений N
Натрій крові Знижений N Підвищений N
Хлор крові Знижений N Підвищений чи N N
Глюкоза крові Часто знижена N N N
Метаболічний ацидоз Як правило Немає немає Немає
17-КС у добовій сечі Підвищені Підвищені Підвищені Підвищені
Тестостерон у крові Підвищений Підвищений Нормальний Підвищений
17-ОПГ у крові Підвищений Підвищений Підвищений N або помірно підвищений
Кортизол у крові о 6.00-8.00 Знижений Знижений Знижений N
Рівень у крові АКТГ Підвищений Підвищений Підвищений Підвищений
Активність реніну плазми Підвищена Помірно підвищена Знижена N
Рівень АТ Знижений N Підвищений N
ЕКГ Ознаки гіперкалійгістії N Ознаки гіпокалійгістії, м.б. гіпертрофія лівого шлуночка N
УЗД надниркових залоз, нирок Гіперплазія надниркових залоз Гіперплазія надниркових залоз Гіперплазія надниркових залоз, зміни нирок, характерних для гіпертонії Може бути гіперплазія надниркових залоз
Загроза життю є немає Є Немає
Проба з дексаметазоном Не інформативна Позитивна Позитивна Позитивна

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню Р.О. Моісеєнко

 


 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №_____


Читайте також:

  1. Аграрна реформа.
  2. Алергійна форма.
  3. Західна некласична філософія.
  4. Кон.процес. Кон.проц.форма.
  5. Некласична та сучасна Західна філософія
  6. НЕКЛАСИЧНА ФІЛОСОФІЯ
  7. Політична реакція. Столипінська аграрна реформа. Загострення національного питання
  8. Постмодернізм і постнекласична наука
  9. Селянська реформа.
  10. Тема7. Некласична філософія 19-20 ст.
  11. Фітінгова платформа.




Переглядів: 946

<== попередня сторінка | наступна сторінка ==>
Код МКХ 10 - Е 25 | Протокол

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

 

© studopedia.com.ua При використанні або копіюванні матеріалів пряме посилання на сайт обов'язкове.


Генерація сторінки за: 0.007 сек.