• Гідрологія і Гідрометрія
• Господарське право
• Економіка будівництва
• Економіка природокористування
• Економічна теорія
• Земельне право
• Історія України
• Кримінально виконавче право
• Медична радіологія
• Методи аналізу
• Міжнародне приватне право
• Міжнародний маркетинг
• Основи екології
• Предмет Політологія
• Соціальне страхування
• Технічні засоби організації дорожнього руху
• Товарознавство продовольчих товарів

Клінічний випадок

Хворий У., 17 років, доставлений до лікарні машиною швидкої допомоги без свідомості. Зі слів рідних відомо, що останні два тижні спостерігалося підвищення температури тіла до 39⁰ С, що розцінювалося, як ознаки ГРВІ. Чотири години назад появився гострий біль у животі, знизився АТ. При огляді: епілептичні судоми, менінгіальні симптоми. Із додаткових досліджень: підвищення рівня калію у сироватці крові до 8 ммоль/л, рівень кортизолу – 18 мкг у 100 мл плазми. На ЕКГ – високі загострені зубці Т. При КТ – ознаки геморагічного інфаркту наднирників. Який діагноз найбільш вірогідний?

Аналіз крові: Нв - 150 г/л, л - 9,6 х 10⁹/л, ШОЕ - 29 мм/год.

Натрій в плазмі - 126 ммоль/л, калій в плазмі - 6,9 ммоль/л.

Цукор в крові - 3,4 ммоль/л.

Діагноз: Гостра недостатність кори наднирників

Каретою швидкої допомоги в хірургічну клініку доставлений хворий К., 16 років, із діагнозом: “Гострий живіт”. Із анамнезу відомо, що на протязі 2 місяців у дитини самовільно виникають приступи, які супроводжуються вираженими головними болями, почуттям страху, серцебиттям, тремором тіла, підвищенням температури до 39^оС, вираженою нудотою, болями в животі.

Приступи виникають 2-3 рази в місяць.

Об’єктивно: хворий неспокійний. Спостерігається тремор кінцівок, тремтіння тіла. Пульс 110 уд./хв., підвищеного наповнення, напружений. АТ - 220/150 мм рт.ст. Живіт болючий при пальпації. Ознак подразнення очеревини немає.

Аналіз крові: лейк. - 22, й х 10⁹/л, ШОЕ 12 мм/год, цукор крові - 8 ммоль/л.

Аналіз сечі без патологічних змін.

Діагноз: Феохромоцитома.

Вступ.Наднирники - парний життєво важливий орган внутрішньої секреції. По формі - шапка Мономаха. Маса - 6-12 г. Маса і розміри наднирників залежить від віку. У дорослих – середня маса наднирників складає 10-13 г; у дитині у віці 1 міс. – 6,222; у 2-12 міс. – 0-3,35; в віці 1-5 років; - 4,6 г; 6-10 років – 8,63 г. Має коркову і мозкову речовину. Коркова речовина: а) клубочкова зона під субкапсулярним шаром; б) пучкова зона - серединне положення; в) сітчата зона безпосередньо межує з мозковою речовиною. Клубочкова зона найвужча, пучкова - найширша.

Мозкова речовина становить 1/10 коркової речовини. Складається із хромафітних клітин (при фарбуванні хромовою кислотою - бурий колір - феохромні клітини).

Із коркової речовини в даний час виділено біля 50 гормонів. В їх основі лежить стероїдне кільце із 17 атомів вуглецю (циклопентанопергідрофенантренове ядро) в зв’язку з чим вони називаються кортикостероїдами. Правдиві гормони - кортизол (гідрокортизон), кортикостерон, альдостерон і ін. Вони становлять 80% всіх гормонів. Альдостерон виробляє клубочкова зона, кортизол і кортикостерон - пучкова зона, статеві гормони (тестостерон, естрадіол) - сітчата зона. Але така закономірність спостерігається не завжди.

Вікові особливості кори наднирників– кора наднирниківмає функціональні особливості в перінатальному періоді розвитку. Вже з 8-11 тижнів внутрішньоутробного розвитку гіпофіз плода людини може здійснювати синтез АКТГ.

В процесі народження дитина отримує від матер і надлишкову кількість кортикостероїдів, що призводить до подавлення активності аденогіпофізу новонародженого і інволюції фетальної зони.

Вважається, що вперші дні життя новонароджений виводить з сечею метаболіти материнських гормонів. З 4-го дня новонародженого продукція і екскреція стероїдів достатньо різко знижується, щонавіть нагадує картину гіпофункції кори наднирників. Функціональна активність кори наднирників підвищується до 10 дня життя.

Фізіологія глюкокортикоїдів.

Хронічна недостатність надниркових залоз (ХННЗ)

Визначення: Хронічна недостатність надниркових залоз (ХННЗ) - ендокринне захворювання, обумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз внаслідок порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо-гіпофизарно-надниркової системи.

Синонім - хвороба Аддісона Формулювання діагнозу:

- Первинна хронічна недостатність надниркових залоз, середньої важкості, в стані медикаментозної компенсації.

- Гіпопітуїтаризм. Вторинна хронічна недостатність надниркових залоз, легка форма в стані субкомпенсації.

Вторинний гіпотиреоз, середньої важкості, в стані субкомпенсації. Затримка росту.

Класифікація ННЗ:

1. За рівнем поразки:

1) Первинна

2) вторинна;

3) третинна.

2. За ступенем важкості:

і) легка,

2) середнього ступеня важкості;

3) важка.

3. За станом компенсації:

1) компенсована;

2) субкомпенсована;

3) декомпенсована.

4. За виразністю клінічних проявів:

1) явна;

2) латентна.

Первинна ХННЗ (хвороба Аддісона) розвивається внаслідок зменшення продукції гормонів кори надниркових залоз (НЗ) у результаті деструктивних процесів у останніх.

Вторинна ХННЗ розвивається внаслідок зниження, чи відсутності секреції кортикотропіну (АКТГ) гіпофізом.

Третинна ХННЗ розвивається внаслідок зменшення секреції кортиколіберину в гіпоталамусі

Критерії діагностики:

1. Клінічні

- Анамнез

Астенія - виражена загальна і м'язова слабість, аж до адінамії.

- Гіперпігментація шкіри і слизових, особливо в місцях тертя одягу, у природних складках шкіри (лише при первинній ХННЗ).

- Шлунково-кишкові розлади: втрата апетиту, нудота, блювота, іноді проноси.

- Утрата маси тіла в зв'язку зі зниженням апетиту, порушенням усмоктування в кишечнику, дегідратацією.

- Гіпоглікемічні стани.

- Порушення функції ЦНС: зниження розумової діяльності, пам'яті, апатія, дратівливість, депресія.

- Іноді є ніктурія.

- Затримка фізичного і статевого розвитку

- Випадіння волосся на лобку та під пахвами (відсутність секреції андрогенів НЗ)

- Гіпотонія, що призводить до непритомностей, запаморочення

- У дітей з уродженим гіпокортицизмом симптоми розвиваються відразу після пологів: зригування, блювота, сонливість, анорексія, дегідратація, колапс.

2. Параклінічні:

а) Обов 'язкові

- Гіпонатріемія

- Гшеркаліемія
- Гіпохлоремія
- Метаболічний ацидоз

- Плоска цукрова крива, гіпоглікемії

- Зниження рівня кортизолу в крові в 6.00-8.00 ранку або екскреції котизолу у добовій сечі (за 24 години до обстеження слід відмінити прийом глюкокортикоїдів)

- Зниження екскреції 17-КС та 17-ОКС у добовій сечі

- При вторинній і третинній ННЗ зниження рівня в крсві;

о ТТГ, вТ4

о СТГ (базального і стимульованого)

о ФСГ, ЛГ, пролактину

- УЗД надниркових залоз: зменшення розмірів НЗ (частіше обох)

- Рентгенографія черепа в бічній проекції (при необхідності - МРТ або КТ головного мозку)

- Рентген кистей рук при затримці росту (відставання „кісткового" віку)

- ЕКГ: ознаки гіперкаліемії, гіпоксії серцевого м'яза
Консультація суміжних спеціалістів:

- Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

- Окуліста (обстеження полів зору, очного дна)

- При необхідності - нейрохірурга.

б) Додаткові

- Збільшення активності реніну плазми;

- Рівень АКТГ у плазмі крові: підвищений - при первинній ХННЗ, знижений - при вторинній і третинній ННЗ

- Проведення діагностичних тестів:

Тест із сінактеном:

короткий - відсутність збільшення (в 2-3 рази) рівня кортизолу в плазмі (свідчить про відсутність резервів кори надниркових залоз).

пролонгований (5-денний):

при первинній ХЇІНЗ рівень кортизолу залишається однаково низьким до проби і з усі дні проведення тесту;

при вторинній ННЗ: у І -й день стимуляції збільшення вільного кортизолу в добовій сечі може не бути, а на 3-й, 5-й день кортизол досягає півня здорових. Диференційна діагностика

Табл. 1. Диференційний діагноз первинної та вторинної ХНН

Показники	Первинна ХНН	Вторинна ХНН
Артеріальний тиск
Маса тіла
Електроліти крові	калій, натрій	Норма
Гіперпігментація шкіри і слизових оболонок	Є	Немає
Гіпотиреоз	Рідко (ТТГ )	Є(ТТГ )
Гіпогонадизм	Рідко (ФСГ, ЛГ )	Є (ФСГ, ЛГ )
СТГ	N	Ч/
Рівень АКТГ крові
Кортизол крові (у 6.00-8.00)
Екскреція кортизолу (або 17-ОКС) з добовою сечею
Мінералокортикоідна недостатність	Є	немає

Читайте також:

1. Випадок довільного розподілу
2. Випадок непов’язаних(незалежних) вибірок
3. Випадок однорідної системи
4. Випадок рівномірного розподілу на відрізку з фіксованим кінцем
5. Внески на загальнообов’язкове державне соціальне страхування на випадок безробіття
6. Державного соціального страхування на випадок безробіття
7. Джерела коштів Фонду соціального страхування на випадок безробіття та напрями їх використання
8. Джерела формування коштів Фонду соціального страхування на випадок безробіття
9. Заповіт – це розпорядження особи, зроблене у визначеній законом формі, про долю належних їй цінностей на випадок смерті.
10. Клінічний аналіз крові.
11. Клінічний перебіг прикритої пефорації.

Переглядів: 912