Клініка гіпотиреозу

. При виникненні гіпофункції щитовидної залози у дітей фактор віку набуває вирішального значення. Найбільш “критичним” періодом є перші два роки постнатального життя, адже саме в цьому випадку (особливо при ВГ) формуються істотні дефекти розвитку, передусім ЦНС і скелета, які, зазвичай, бувають незворотними.

Вроджений гіпотиреоз є досить поширеним захворюванням .Його поширеність в країнах Європи становить 1:5000 немовлят .У дівчаток захворювання трапляється частіше у 2 рази.Вроджений гіпотиреоз можна запідозріти при наявності у новонародженого таких симптомів:

-збільшення маси тіла ,зумовлене набряком (понад 3500 г. Під час народження) ;

- одутлість обличчя ,іноді періорбітальний набряк , очі широко розставлені , обличчя амімічне ;

- макроглосія , язик не поміщеється в ротовій порожнині ;

-гіпотонія м’язів;

- блідість , гіпотермія шкіри ,сухість і лущення шкіри;

-закрепи , живіт збільшений ;

-характерним є подовження фізіологічної жовтяниці та гіпербілірубінемії

які тривають понад три тижні;

- пізне відпадання пуповини , пупкова грижа ;

- відкриті малі тім’ячка;

-затруднене дихання;

- немовлята в’ялі , сонливі , крик грубий ,мало плачуть ;

-вони погано смокчуть та ковтають ;

-вагітність понад 40 тижнів

- жіноча стать.

Крім того, транзиторний гіпотиреоз новонароджених може виникнути внаслідок важкої нестачі йоду*, тиреостатичної терапії під час вагітності, а також впливу великих доз йоду в перинатальному періоді. Йодний ексцес може бути спричинений лікарськими засобами, причому не лише спеціального призначення (рентгеноконтрастні препарати, аміодарон), а й такими “невинними”, як йодовмісні відхаркувальні мікстури або антисептики (під час дезинфекції шкіри матері чи дитини!).

Якщо до 5-6 місяців життя гіпотиреоз не діагностовано , то проявляються його класичні ознаки . Більш виражена симптоматика гіпотиреозу стає після відміни грудного годування , оскільки дитина припиняє отримувати тиреоідні гормони материнського походження.

Для гіпотиреозу характерна затримка росту (тиреогенний нанізм ),пропорції скелету подібні до таких при остеохондродисплазії.

Формується характерний зовнішній вигляд із диспропорційним карликовим зростом., незграбною будовою тіла, відносно короткими кінцівками, роздутим животом при вираженому лордозі, “качиною” ходою, порівняно великою головою, круглим обличчям з тупими рисами, плоским та широким носом, короткою кремезною шиєю, затримка статевого дозрівання. Пізно прорізуються зуби (молочні та постійні ). Тім’ячка закриваються пізно .Велике тім’ячко може буте відкритим до 8-9 років .Затримується поява ядер окостеніння .Осифікація починається з багатьох неправильних фокусів

Значно порушується вища нервова діяльність. . Головний мозок відстає у розмірах, тому ураження ЦНС належать до типових ознак і проявляються низкою психічних та неврологічних розладів. Наприклад, в інтелектуальній сфері вони коливаються від легких обмежень працездатності аж до ідіотії. Діти в’ялі, можуть годинами лежати в мокрих пелюшках ; не кричать , якщо голодні ;не цікавляться іграшками. Вони із запізненням починають сидіти , стояти , ходити .

Для дітей шкільного віку характерні ослаблення пам’яті, обмеженість словникового запасу, нездатність до концентрації уваги, слабкі успіхи у навчанні Більш дорослі діти погано вступають у контакт з оточуючими , замкнуті в собі , знижений інтелектуальний розвиток,дітям тяжко дається навчання в школі , знижується абстрактне мислення ,надалі ці пацієнти не можуть оволодіти професією.Для вивчення інтелектуального розвитку дітей нашою кафедрою ендокринології розроблені психологічні стандартизовані тести розвитку дітей.

.Спостарігається затримка статевого розвитку ,ановуляторні менструальні цикли , гіпоплазія яєчок ,яєчників , матки.

Визначають стійку анемію.

Об’єктивно: шкіра - бліда з жовтуватим відтінком (відкладання каротину), суха, ущільнена, холодна, лущиться, деколи чітко виражений рум’янець в ділянці щік.Дуже характерний для гіпотиреозу вже згаданий муцінозний набряк. Обличчя одутловате, амімічне, очні щілини звужені. Кінцівки ущільнені, ямка при натисканні не залишається, ,с-м Бера- “брудні лікті”. Волосся на голові, бровах – тонке , ламке, рідке, 1/3 брів-с-м Хертога. Відмічається випадання волосся під пахвами і на лобку. Нігті тонкі, ламкі. Зміни шкіри і її додатків найбільш виражені при середній і тяжкій формах.

Серцево-судинна система: типовою є брадикардія, тони ослаблені (набряк міокарду), низький АТ (систолічний) ,а діастолічний підвищується за рахунок збільшення загального периферичного опору. ЕКГ - низький вольтаж, депресія ST, подовження інтервалу PQ, м.б. явища гідроперикарду та гідратораксу , асциту.

Дихальна система. Характерні запальні процеси носа , викликані набряком слизової , а охриплість є результатом набряку голосових зв’язок.Діти схильні до бронхітів, синусітів із затяжним перебігом , часто без температурної реакції. Часті респіраторні захворювання. Встановлено зв’язок між дифіцитом тироксину та незрілістю легеневого сурфактанту.

Шлунково-кишковий тракт: Язик потовщений, відбитки зубів. Анемія (мало Fe ,порушення метаболізму В12). Секреторна і моторна функція шлунку знижена (гіпо- і ахлоргідрія ,часто атонія) , є закрепи , м.б. нудота , блювота .Ступінь ураження печінки залежить від важкості гіпотиреозу,часто виникає дискінезія жовчевих шляхів за гіпотонічним типом ,нерідко жировий гепатоз.

Обмін речовин - знижений основний обмін, порушена терморегуляція, в результаті чого реєструється гіпотермія . Порушення ліпідного обміну веде до ожиріння. Змінюється вуглеводний обмін – крива ГТТ плоска.

Гіпотиреоїдна кома

У дітей являє собою рідкісне , але важке , часто смертельне ускладнення гіпотиреозу.Виникає у дітей з нерозпізнаним або тривало нелікованним гіпотиреозом.Првокуючими моментами можуть бути :охолодження , інфекція , хірургічні втручання , променева терапія , вживання препаратів , що пригнічують НС.Клінічно наростають загальмованість , сонливість , адинамія , змерзлякуватість , гіпотермія ( температура тіла нижче 35^оС ,не вимірюється звичайним термометром), блідість , сухість та набряк шкіри,.Виникають виражена брадікардія, олігурія чи анурія , серцева недостатність , виражена гіпотензія , ацидоз , важка церебральна гіпоксія , зникають сухожильні рефлекси.

При наявності інфекції може цього не бути. Інші симптоми - крайній варіант синусової брадикардії, глухість тонів.

Читайте також:

<== попередня сторінка	\|	наступна сторінка ==>
Патогенез	\|	Лікування гіпотиреозу

Не знайшли потрібну інформацію? Скористайтесь пошуком google:

Генерація сторінки за: 0.016 сек.